Болезнь педжета что это

Болезнь Педжета молочных желез: причины и симптомы заболевания, лечение и прогнозы

болезнь педжета что это

Болезнью Педжета называют онкологическое заболевание молочных желез. Патология характеризуется поражением сосково-ареолярного комплекса, приводит к его структурным нарушениям, сопровождается разрушением тканей. Болезнь встречается у женщин и мужчин: у 5 % пациентов с онкологиями груди, в 95 % случаев сочетается с другими формами рака, средний возраст больных – 61–68 лет. Впервые описана в 1974 году доктором Педжетом, который назвал ее «раком ареолы с проявлениями экземы».

Причины развития

Патогенез заболевания заключается в преобразовании эпителиальных клеток крупных молочных и потовых желез, а также их протоков. Существует 2 теории происхождения рака Педжета. Согласно первой, болезнь вызывает другая опухоль груди. Атипичные клетки из нее мигрируют по протокам, достигая соска, где и начинают активно делиться. Подтверждением теории считается частое сочетание патологии Педжета с иными типами рака груди.

По второй теории, клетки Педжета образуются непосредственно вблизи соска из-за преобразования железистых тканей. Здесь они быстро размножаются, разрушая здоровые клетки. В пользу теории говорит выявление заболевания у лиц без других онкопатологий (и не только в области груди, но также в паху, перианальной и паховой зонах).

Спровоцировать мутации клеток могут все факты, вызывающие гормональный дисбаланс в организме:

  • раннее и позднее наступление месячных;
  • отсутствие беременности, грудного вскармливания;
  • прием гормональных препаратов;
  • эндокринные расстройства;
  • рак других органов.

Перерождение желез вызывают также постоянные травмы груди (в частности сосков), воздействие ультрафиолета. У мужчин онкология Педжета чаще всего вызвана генетической предрасположенностью. Риск развития болезни повышают проживание в неблагоприятной экологической обстановке, воздействие канцерогенов, вредные привычки.

Симптомы и фото

Заболевание Педжета начинается с неспецифических симптомов. В большинстве случаев пациенты списывают их на раздражение сосков грубой одеждой, аллергию на ткани или средства личной гигиены. Ранними признаками болезни считаются:

  • изменение цвета кожи вокруг соска (наблюдается краснота);
  • шелушение;
  • дискомфорт (зуд, покалывание, пощипывание);
  • повышенная чувствительность.

От симптомов могут избавить косметические средства или гормональные мази. Однако это только маскирует проблему. По мере распространения опухоли к описанным симптомам присоединяются:

  • изменение формы сосков (они уплощаются, втягиваются внутрь, на фото ниже);
  • выделения из соска (серозные, гнойные, позже становятся геморрагическими);
  • повреждения кожи (эрозии, корочки, мокнущие ранки);
  • общие изменения груди (увеличивается или уменьшается объем, цвет становится синюшным из-за венозного застоя, раздражение кожи распространяется);
  • другие признаки (увеличение лимфоузлов, выраженные боли, жжение, гиперчувствительность).

У преимущественного количества больных поражается только она грудь, но опухоль может быть и двусторонней. Новообразование способно локализоваться в периареолярной области. В таком случае признаки раздражения возникают около соска. Воспаленная кожа образует возвышение над опухолью.

Диагностика

С симптомами рака соска нужно обращаться к маммологу. Врач опросит пациента, проведет визуальный осмотр. Важно выявить болезнь как можно быстрее. Опухоль Педжета считается одой из наиболее агрессивных и быстро прогрессирует, способна давать метастазы.

Чтобы установить диагноз точно, потребуется комплексное обследование. Наиболее информативным считается биопсия. Однако инвазивность процедуры повышает риск ускорения прогрессирования опухоли и образования метастазов.

Дабы избежать этих опасностей, врачи назначают гистологический анализ отделяемого из соска. Чтобы полноценно проанализировать состояние груди, степень прогрессирования и размер опухолей, назначают инструментальную диагностику.

МРТ и КТ назначают для оценки влияния рака на состояние организма в целом, обнаружения метастаз.

УЗИ

Ультразвуковое обследование обязательно проводят для выявления рака (в том числе Педжета). Метод более информативен, чем маммография, отражает размеры и структуру измененных тканей (даже если нет опухолевого узла). Преимуществом УЗИ также выступает его безопасность.

Метод предпочтителен при необходимости частого проведения обследований для оценки динамики развития опухоли. Возможно сочетание с допплерографией, для оценки состояния сосудов. При обследовании применяется обычный датчик.

Для пациентов с поздними стадиями рака процедура бывает болезненной.

Маммография

Этот метод считается «золотым стандартом» в плане диагностики злокачественных новообразований в грудных железах. Активно применяется при раке Педжета. При наличии узелковых новообразований метод информативен, выявляет опухоли диаметром несколько миллиметров.

Информативность снижается до 50 %, если имеет место неузелковая опухоль. По результатам маммографии сложно определить ее размеры и степень вовлечения близлежащих структур. Процедура подразумевает 3 снимка груди в разных проекциях. Это позволяет диагностировать опухоли, сочетанные с Педжетовой. Обычно врачи оценивают сведения маммографии в комплексе с другими способами диагностики онкологии.

Сцинтиграфия

Обследование груди с помощью радиоизотопных препаратов называется маммосцинтиграфия. Метод базируется на способности атипичных структур накапливать в себе радиоизотопы. Ткани Педжета чувствительны к изотопу 99тТс.

Препарат вводят внутривенно, затем сканируют ткани цифровой гамма-камерой, фиксируют подозрительные изображения. Сцинтиграфия очень значима в плане выявления непальпируемых опухолей, метастазов.

По его результатам можно найти рак на первых стадиях развития, оценить его чувствительность к химио- и радиотерапии, распознать рецидив, который протекает бессимптомно.

Лечение

Лечение новообразований Педжета требует комплексного подхода. Поскольку эта опухоль агрессивна и опасна, быстро растет, поражает лимфатические ткани и внутренние органы, терапия должна быть начата как можно раньше.

Для устранения рака сочетают хирургическое, лучевое, гормональное и химиотерапевтическое направления.

Последовательность методик и план терапии в целом составляют в индивидуальном порядке, ориентируясь на размеры образования, скорость его роста, наличие злокачественных клеток в лимфоузлах и органах, возраст и состояние пациента.

В случае неоперабельной опухоли врачи применяют гормоно-, химиотерапию и облучение как альтернативу хирургическому вмешательству. Это позволяет продлить жизнь больного, однако не излечивает рак.

Хирургия

Масштабы вмешательства зависят от размеров опухоли. В относительно простых случаях проводят секторальную резекцию грудной железы, удаляя сосок, ареолу и соседние ткани. В процессе операции может использоваться облучение. Аппаратуру направляют непосредственно на рану, что обеспечивает полноценное устранение злокачественных клеток.

После заживления раны и при благоприятном прогнозе можно провести реконструктивную операцию. С ее помощью восстанавливают объем и форму груди, создают сосково-ареолярный комплекс.

Если поражение обширное, сочетается с внутрипротоковой карциномой и затрагивает лимфатические узлы, назначают радикальную операцию – мастэктомию. Во время нее иссекают пораженную железу, подкожно-жировую клетчатку, мышечную ткань и регионарные лимфатические структуры. Такие вмешательства технически сложные, требуют длительного периода реабилитации.

Химиотерапия

Назначают лекарственные препараты из группы цитостатиков. Они замедляют или полностью останавливают деление опухолевых клеток, снижают риск появления метастаз. Некоторые средства способны избирательно уничтожать раковые клетки. Особенная потребность в химиотерапии возникает при вовлечении в онкологический процесс лимфоузлов.

Препараты, дозы, режим приема и курс лечения подбираются в индивидуальном режиме. Наиболее часто назначают АТ, Паклитаксел, Таксан. Проводятся 2 курса терапии (до и после операции). Второй направлен на уничтожение клеток, которые остаются в организме в результате развития опухоли.

Гормональная терапия

Лечение гормонами показано всем пациентам с гормонозависимыми опухолями. Проводится в до- и послеоперационный периоды, а также для профилактики рецидива. Препараты выбирают, ориентируясь на возраст пациентки, активность функции яичников.

Тамоксифен может применяться без угнетения придатков у больных любого возраста. Летрозол и Анастрозол назначают только пациенткам в постменопаузальном возрасте. Госерелин и Бусерелин назначают в пременопаузальном периоде с обязательной овариальной супрессией (медикаментозным или эндохирургическим способом). Метод базируется на угнетении синтеза женских гормонов, которые могут стимулировать рост опухоли.

Лучевая терапия

Применяется на всех стадиях рака Педжета. Используется в качестве альтернативы радикальной мастэктомии (если вмешательство противопоказано). Дистанционное гамма-облучение позволяет контролировать и полностью блокировать небольшие опухоли, оставляя хирургический подход на случай крайней необходимости.

Кроме того, современные способы облучения позволяют уничтожать раковые образования без существенного повреждения тканей рядом. Лучевую терапию проводят до операции, во время или после нее. Обычно необходимо до 30 сеансов (дозы и курс определяет онколог).

Облучение врачи считают менее травматичным для психики пациента.

Прогноз

Онкология Педжета в целом имеет неблагоприятные прогнозы ввиду агрессивности, быстрого роста опухоли, длительного бессимптомного периода, в течение которого появляются отдаленные метастазы. Если болезнь выявлена на начальной стадии, 10-летняя выживаемость достигает 90 %.

Пациенты с отягощающими признаками (дольковый рак желез, поражение лимфоузлов, метастазы) в среднем живут до 3 лет (несмотря на хирургическое лечение). На запущенных этапах 5-летняя выживаемость составляет менее 10 %. Для мужчин с таким диагнозом прогноз плохой. На протяжении 5 лет выживает только четверть больных.

Профилактика

Механизм развития Педжетной болезни не изучен до конца. Предотвратить онкологию практически невозможно. Мерами профилактики считают отказ от пагубных привычек, гигиену груди, отказ от синтетического белья и защиту желез от воздействия солнца.

Женщинам нужно регулярно посещать маммолога и гинеколога.

Самодиагностика заболевания затруднительна и не всегда возможна, поэтому УЗИ и маммография считаются предпочтительными способами раннего выявления онкопатологии, когда прогнозы для пациента еще благоприятны.

Источник: https://mammolog.guru/zabolevaniya-grudi/onkologiya/bolezn-pedzheta.html

ЧИТАЙТЕ ЕЩЕ ПО ТЕМЕ:

Болезнь Педжета в костях — как распознать и остановить?

болезнь педжета что это

Болезнь Педжета костей (не путать с одноименной болезнью молочной железы) относится к группе фиброзных остеодистрофических заболеваний скелета или костных дисплазий, проявляющихся в нарушении структуры костно-соединительных тканей. Частота заболевания — от 0,1 до 3%. Шансов больше заболеть у мужчин после 40 лет. Кость утрачивает свои опорные функции и легко деформируется под влиянием нагрузок, что приводит:

  • к искривлениям позвоночного столба, конечностей;
  • нарушению анатомических пропорций черепа;
  • к болезненным неврологическим нарушениям;
  • переломам;
  • преобразованию очага в саркому;
  • другим последствиям и осложнениям.

Об этом подробнее в сегодняшней статье. Итак, болезнь Педжета костей — что вызывает её, как проявляется, и можно ли вылечить этот недуг?

На рентгеновском фото-снимке: Болезнь Педжета тазобедренного сустава

Причина и патогенез болезни Педжета костей

Ещё одно название болезни Педжета — деформирующий остеит или остоз. Остоз — более точное определение, так как патология эта не воспалительного характера.

История заболевания

Открыта болезнь была в 1877 г. Педжетом, после чего она по-разному трактовалась и классифицировалось другими учеными:

  • Штенхольмом, который доказал дистрофическую природу болезни;
  • Шморлем (он сделал акцент на деформирующих симптомах);
  • Русаковым, предложившем гипотезу неопластической дисплазии, и др. врачами.
ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Алоэ от насморка взрослым как приготовить

Также существовало мнение в научных кругах о связи болезни Педжета с дисфункциями щитовидной и паращитовидной желёз, однако при гиперпаратиреозе обычно наблюдается генерализованная форма остеодистрофии.

Что приводит к болезни Педжета

Разность во взглядах порождена полиморфностью причин. Предполагается, что болезнь Педжета вызывают:

  • врожденные нарушения синтеза соединительных костных тканей;
  • эндокринологические расстройства;
  • аутоиммунные процессы;
  • неопластические костные дисплазии;
  • вирусные заболевания (например, корь).

Отсутствие конкретики в этиологии приводит к большому многообразию способов лечения и трудности полного излечения.

Патогенез болезни Педжета костей

Патология поражает чаще тазовые и длинные трубчатые кости, позвоночник, реже — кости черепа (в основном лобную, затылочную, теменную часть и основание). Процесс не системный и не генерализованный, то есть появившись в одной кости (при монооссальной форме), или в нескольких (при полиоссальной), на другие кости скелета болезнь Педжета не переходит.

Основные признаки:

  • утолщение и дугообразное искривление поражённой кости;
  • приобретение костными тканями неравномерной структуры: сочетание грубых трабекулярных очагов и остеопоротических зон;
  • атипичное строение новых костных клеток, что сближает процесс с опухолевидным;
  • отсутствие поражения хрящей.

Заболевание проходит три стадии:

  • Остеолитическую — растворение костных фрагментов и образование пустых полостей в костях (лакун) с преобладанием остеокластов.
  • Остеобластическую (стадию уплотнения) — происходит рост незрелой костной ткани примитивной структуры, с костными перегородками различной конфигурации, склеивание костных ячеек.
  • Завершающую — замещение ткани фиброгистиоцитарной жировым (нефукционирующим) костным мозгом, костные деформации.

Остеодистрофия в трубчатых костях

  • Трубчатые кости (бедренные и берцовые) приобретают дугообразный, иногда скрученный вокруг вертикальной оси вид. Поражаются чаще диафизы.
  • Кость имеет шероховатую поверхность, пронизанную отверстиями кровеносных сосудов, мозаичную структуру, неравномерную пятнистую окраску.
  • Слой коркового вещества расширен, рыхлой, волокнистой структуры. Граница коркового в-ва и губчатого со временем полностью стирается.
  • Костный канал и костный мозг на рентгене сужены, вплоть до полного отсутствия.
  • Рентген также выявляет зоны Лоозера, с изменённой структурой (в них чаще всего происходят поперечные патологические переломы) и остеолитические очаги.

Изменения в позвоночнике при болезни Педжета

  • Все деформации затрагивает в основном тела позвонков (одного или нескольких смежных), но процесс может перейти и на дугу позвонка.
  • Преимущественно патология развивается в крестцовом, поясничном и грудном отделах, реже — в шейном.
  • Позвонки сплющиваются и утолщаются, внутренняя структура тела позвнка c лакунами внутри создает эффект «оконной рамы».
  • Тела позвонков прорастают в межпозвоночные диски, из-за чего они выглядят неровными, как будто изъеденными.

Деформации черепа при болезни Педжета

  • Очаги поражения на поверхности черепа красного цвета.
  • Костная структура губчатая, на разрезе определяются остеосклеротические участки и слабо выраженные зоны обызвествления.
  • Болезнь Педжета нарушает анатомию и топографию частей черепа, из-за чего происходит:
    • уплощение передней ямки;
    • прогиб боковых участков средней и задней ямки;
    • проседание затылочной кости на заднюю дугу первого шейного позвонка атланта.

На рентгене деформация черепа проявляется как провисание отделов его основания вокруг вклинившихся в череп позвонков.

Клинические признаки болезни Педжета костей

Внешне заболевание Педжета проявляется в таких симптомах:

  • Ноющие боли в костях.
  • В мягких тканях, расположенных над патологическим костным участком, наблюдается повышение температуры (гипертермия), вызванное расширением кровеносных сосудов в очагах.
  • Рентген показывает микропереломы в зонах патологии.
  • На поздних стадиях начинаются патологические поперечные переломы костей.
  • Поражение отделов скелета несимметричного типа:
    • при локализации б. Педжета в позвоночнике — кифоз, сколиоз;
    • в трубчатых костях — варусная или вальгусная деформация бедренных и берцовых костей;
    • в черепе — деформация лобной части и основания, утолщение костей в два — три раза.
  • Геммологический анализ показывает:
    • частое повышение щелочной фосфатазы в крови;
    • уровень Са и Р в сыворотке может быть в норме; в мочи — высокое содержание оксипролина.

Последствия болезни Педжета

  • При поражении черепных отделов б. Педжета может привести:
    • к глухоте и слепоте;
    • невриту лицевого и тройничного нерва;
    • нарушению циркуляции ликвора;
    • повышенному внутричерепному давлению.
  • Деформирующий остоз позвоночника может вызвать неврологические и миелопатические симптомы, связанные со сдавливанием нервных корешков и спинного мозга.
  • Остеодистрофия тазобедренного сустава приводит к коксартрозу, протрузии головки бедра.

Но самое опасное осложнение — это способность малигнизации костного очага, то есть его перерождения в злокачественную остеосаркому: диагноз подтверждается активным делением костных клеток (пролиферацией), их прорастанием в мягкие ткани, атипичной структурой клеток (они большого размера, не стандартного типа).

Вероятность озлокачествления составляет от 3 до 15%. Нередко болезнь Педжета переходит и в доброкачественную остеобластому.

Диагностика болезни Педжета

Главные диагностические критерии — структура кости, внешние клинические признаки деформации, следы костных разрушений в крови и моче.

Для постановки диагноза производится:

  • осмотр в кабинете врача;
  • рентгенография;
  • сцинтиграфия с использованием радиоактивного контрастного вещества;
  • анализы крови, определяющие уровень щелочной фосфатазы, кальция и фосфора;
  • анализ мочи на наличие оксипролина;
  • пункция костной ткани.

Как лечить костную болезнь Педжета

В основном проводится симптоматическое (обезболивающее) и поддерживающее лечение, замедляющее деструктурные изменения и деформации в костях и предотвращающее переломы.

Медикаментозное лечение

Больному назначаются:

  • нестероидные средства;
  • стероидные гормональные препараты (глюкокортикостероиды, анаболические стероиды, андрогены);
  • гормон щитовидной кальцитонин,
  • биофосфонаты (золендронат, тилудронат, алендронат, резидронат);
  • препараты с содержанием йода;
  • противоопухолевые антибиотики (например, пликамицин);
  • салицилаты;
  • препараты кальция, одновременно с витамином Д; витаминно-минеральные комплексы и др. лекарства.

Назначение препарата лечащим врачом проводится в соответствии с предполагаемой причиной заболевания, симптомами и наличием резистентности.

Биофосфонаты при лечении болезни Педжета

Препаратами выбора в последнее время являются биофосфонаты, так как они, в отличие от кальцимина, способны накапливаться в костях и давать длительный эффект.

https://www.youtube.com/watch?v=1Unt9OmD3-M

К недостаткам биофосфонатов можно отнести:

  • плохую всасываемость;
  • несовместимость с молочными продуктами, препаратами Са и Fe;
  • длительность приема (один курс составляет от трех месяцев до полугода);
  • раздражение ЖКТ;
  • кратковременное повышение температуры при в/в введении;
  • миалгия;

В меньшей степени побочные эффекты свойственны биофосфонату 3-го поколения — резидронату.

Для уменьшения отрицательных явлений следует строго придерживаться правил приема биофосфонатов:

  • принимать их нужно не ранее, чем за полчаса до еды;
  • не употреблять накануне несовместимые продукты и напитки;
  • запивать лекарство большим количеством воды (минимум 100 г);
  • после приема препарата нужно находиться полчаса в вертикальном положении.

Кальцитонин

Этот гормональный препарат используется вместо биофосфонатов (по силе он не уступает биофосфонатам первого поколения). Назначается в основном в остеолитической стадии, при угрозах переломов и для достижения быстрого эффекта.

Недостатки:

  • кратковременность эффекта;
  • вторичная резистентность.

Противоопухолевый препарат пликамицин

  • Пликамицин выборочно воздействует на остеокласты, подавляя их, и дает мощный и быстрый эффект: уже через 10 дней уровень щелочной фосфатазы падает больше, чем в два раза.
  • Эффект в ближайшие один-два месяца нарастает и сохраняется очень долго (до нескольких лет).
  • Недостатки:
    • высокая токсичность с воздействием на печень и почки;
    • тромбоцитопения;
    • лейкопения.

Пликамицин -резервный препарат для лечения болезни Педжета. его назначают тогда, когда перестают помогать другие лекарства.

Ортопедические средства

Для уменьшения нагрузки на больные отделы скелета при болезни Педжета рекомендуется носить ортопедические поддерживающие приспособления: позвоночные корсеты, ортезы для ног и др. средства.

Хирургическое лечение болезни Педжета

В тяжелой стадии при угрозе перелома и сильной деформации может быть показаны:

  • протезирование суставов;
  • выпрямление конечностей при помощи дистракционных препаратов;
  • остеосинтез с применением металлических стержней, спиц и других металлоконструкций.

Прогноз болезни Педжета

Несмотря на то, что фиброзную остеодистрофию до конца вылечить нельзя, болезнь можно поддерживать на одном уровне долгие годы. В целом болезнь Педжета не представляет угрозы для жизни, за исключением случаев перерождения в злокачественное образование, и имеет неплохой прогноз.

Необходимо постоянно наблюдаться у врача, не прекращать лечение и избегать неблагоприятных факторов: нагрузок, инфекционных и вирусных болезней, стрессов.

Источник: https://ZaSpiny.ru/osteoporoz/bolezn-pedzeta.html

Болезнь Педжета — симптомы, причины и лечение

болезнь педжета что это

Причины болезни Педжета достоверно не изучены. Чаще появление заболевания связывают с вирусными инфекциями, нарушением фосфорно-кальциевого метаболизма и генетической предрасположенностью.

Среди вирусных инфекций первое место занимает корь.

Заболевание чаще встречается у мужчин в возрасте после 40 лет. У детей болезнь Педжета диагностируется крайне редко.

Симптомы

Признаки зависят от тяжести болезни, а также от того, какие кости затронуты.

Часто патологические процессы затрагивают тазовые, кости черепа, рук и ног, а также позвоночник.

Для заболевания характерно 3 варианта развития. Болезнь может протекать бессимптомно, в таком случае признаки отсутствуют или ярко выраженно. В последнем случае пациент жалуется на сильную боль, патологический процесс сопровождается множественной деформацией костей.

Наиболее часто встречается третий вариант – промежуточной. Симптомы болезни Педжета:

  • боль возле пораженной кости, она непрерывная, тупая и ноющая;
  • ломота в костях, болезненность при пальпации;
  • гиперемия тканей в месте поражения;
  • скованность в суставах, ограничение подвижности;
  • участки утолщения кости, которые можно обнаружить при пальпации.

Болезнь Педжета является деформирующей остеодистрофией, поскольку при данном заболевании отмечается деформация костей и вторичный остеоартроз суставов. При поражении черепа в области свода возникает расширение и выпирание вен.

Несмотря на то что симптомы болезни Педжета схожи с остеоартритом, есть существенные отличия. Болевой синдром в состоянии покоя усиливается. После отдыха возникает скованность и ограничение подвижности суставов.

Из-за болезни кости становятся утолщенными и хрупкими, что приводит к их быстрому разрушению. Даже при незначительных травмах высока вероятность переломов. Деформируется скелет, появляется сутулость, пациента беспокоит боль в спине.

При неправильном росте костей черепа изменяется форма головы, при поражении костей таза появляется кривизна ног в виде буквы «О» или «Х». Патологические процессы позвоночника могут приводить к защемлению нервов и кровеносных сосудов.

Осложнения

Последствия возникают на последней стадии болезни:

  • деформация костей;
  • вторичный артрит;
  • неврологические нарушения, в том числе головная боль, головокружение, потеря слуха или зрения, окклюзионная гидроцефалия;
  • снижение чувствительности конечностей, ощущение покалывания или онемения, «мурашки» по телу;
  • сердечно-сосудистые нарушения, например, остановка сердца;
  • протрузии;
  • переломы;
  • опухоль кости.

Остеосаркома чаще поражает кости черепа, бедра или плеча.

Малигнизация (перерождение в рак) встречается редко, в 1% случаев. Остеосаркома очень агрессивна. Спустя 3 года после постановки диагноза пациент умирает.

Болезнь Педжета развивается медленно, может отмечаться длительная ремиссия. В связи с этим осложнения в виде злокачественных образований являются редкостью.

Болезнь Педжета

Болезнь Педжета (деформирующий остит) — это хроническое заболевание, которое мешает нормальному процессу ремоделирования кости.

Ремоделирование кости — процесс, при котором новая костная ткань постепенно заменяет старую костную ткань. Эти отношения жизненно необходимы для поддержания нормального уровня кальция в крови. Со временем заболевание может привести к тому, что пораженные кости станут хрупкими и деформированными. Болезнь Педжета костей чаще всего возникает в области таза, черепа, позвоночника и ног.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Как принимать кагоцел взрослым при простуде

Риск заболевания увеличивается с возрастом. Риск также увеличивается, если кто-либо из членов семьи имеет расстройство. Осложнения болезни Педжета костей могут включать переломы костей, потерю слуха и сдавленные нервы в позвоночнике.

Бисфосфонаты — лекарства, которые используются для укрепления костей, ослабленных остеопорозом — являются основой лечения. В тяжелых случаях может потребоваться операция.

Симптомы и признаки

Обычно болезнь Педжета не вызывает никаких симптомов. Однако может возникать боль в костях, увеличение размеров или деформация костей. Боль в костях может быть глубокой, ноющей и изредка резкой, и может усиливаться в ночное время. При увеличении костей возможна компрессия нервов, что приводит к усилению боли. При развитии остеоартрита наблюдается боль в суставах и ухудшение их подвижности.

Прочие симптомы могут различаться в зависимости от того, какая кость поражена патологическим процессом.

Возможно увеличение костей черепа, с выступающими надбровными дугами и лбом (так называемые выступающие лобные бугры). Больной обращает внимание на такое увеличение, когда головной убор становится мал.

Увеличенные кости черепа могут повреждать внутреннее ухо (улитку), что иногда приводит к потере слуха и головокружениям. Увеличенные кости черепа могут приводить к компрессии нервов, вызывающей головные боли.

Возможно вздутие вен кожи головы, вероятно вследствие усиленного кровообращения в костях черепа.

Кости плеча, бедра или голени могут приобретать дугообразную форму, а вероятность переломов повышается, поскольку кость ослаблена болезнью Педжета. Может наблюдаться увеличение размеров или коллапс тел позвонков, либо оба состояния вследствие ослабления костей, пораженных заболеванием. Ослабление позвонков может привести к снижению роста, развитию сутулости или ущемлению нервов спинного мозга, что вызывает боль, онемение или слабость.

Причины и факторы риска

В норме клетки, разрушающие старую костную ткань (остеокласты) и клетки, формирующие новую костную ткань (остеобласты) за счет слаженной работы поддерживают структуру и целостность костей.

При болезни Педжета в некоторых участках кости наблюдается повышение активности как остеобластов, так и остеокластов, а скорость разрушения и обновления костной ткани (так называемое ремоделирование костной ткани) в таких участках значительно возрастает.

Участки повышенной активности увеличиваются в размерах, но несмотря на это, характеризуются структурными отклонениями и пониженной прочностью.

Причины болезни Педжета у большинства больных не установлены. Это заболевание может быть наследственной. Специфические идентифицированные генные аномалии выявляют примерно у 10% больных, страдающих заболеванием, а у остальных ее развитию, вероятно, способствуют иные генетические аномалии. Кроме того, некоторые сведения указывают на причастность вируса. Однако подтверждений заразности этого заболевания нет.

Затронутые группы населения

Болезнь Педжета редко диагностируется у людей в возрасте до 40 лет, но может встречаться у 8% населения старше 60 лет. Заболевание поражает людей всех этнических и расовых групп. Однако, редко затрагивает людей азиатского происхождения. От заболевания ем страдают как мужчины, так и женщины с небольшим преобладанием мужчин. Распространенность заболевания, по оценкам, составляет 1-2 процента от общей численности населения земли.

Болезнь Педжета: причины и лечение

Болезнь Педжета, которая поражает кости, называется также остеодистрофия (деформирующий остоз). Это патологическое заболевание, во время которого происходят нарушения в синтезе и восстановлении косных тканей по причине внешнего и внутреннего влияния. Кости при том заболевании становятся хрупкими, увеличивается риск переломов, образуется мозаичная структура.

Также существует другая болезнь Педжета — разновидность рака, который поражает соски, ареолы и области вокруг. При раке Педжета больше 95% страдают и от рака груди. Это редкое заболевание, однако, поразить оно может оба пола: и женщин, и мужчин. Средний возраст, когда может развиться эта болезнь, составляет 62 года — женщины и 69 — мужчины.

Причины появления болезни Педжета

Болезнь Педжета, поражающая кости, обычно встречается у людей старше 40 лет и с возрастом прогрессирует. Пока не были установлены точные причины, однако в медицине выдвигаются следующие варианты:

  • нарушение фосфорно-кальциевого метаболизма;
  • вирусные заболевания;
  • наследственность.

Сочетание нескольких причин. В этом случае возникают дистрофические процессы, как следствие, нарушается питание костной ткани и приостанавливается её обновление. Кости становятся более мягкими и теряют способность выносить привычные нагрузки.

Врачи выделяют две формы данного заболевания:

  1. Монооссальная — поражение только одной кости.
  2. Полиоссальная — поражение нескольких костей.

Процессы изменения кости

Болезни Педжета подвергаются отдельные кости, не было встречено ни одного случая генерализованного поражения. Изменения в костях происходят постоянно, и это не зависит от нагрузок. Болезнь имеет три фазы, которые зависят от того, какой преобладает процесс — рассасывание (остеолиз) или воссоздание кости (остеогенез):

  1. Остеолитическая. Участки кости рассасываются, образуются полые ямки;
  2. Активная. Сочетает в себе два процесса — образуются полые ямки и одновременно идёт процесс разрастания кости. Она приобретает неравномерную ячеистую форму;
  3. Неактивная. Костная ткань замещаются соединительной (остеосклероз).

Изменения серьёзные — трубчатые кости искривляются, поверхности становятся шероховатыми. Ещё кости становятся толще, но их масса, наоборот, уменьшается. При поражении черепа, он утолщается до трёх-пяти сантиметров, происходит деформация головы. Если поражён позвоночник, то позвонки увеличиваются и приобретают приплюснутую форму, из-за этого образуется искривление позвоночника.

Симптомы болезни Педжета

К самым первым симптомам относят:

  • Поражение кости в области возле суставов, сустав вовлекается в болезнь;
  • Постоянная боль, которая становится только сильнее после отдыха;
  • Скованность, ухудшение подвижности;
  • Частые переломы даже от слабого влияния на кость;
  • Искривление ног;
  • Сутулость, боли в спине;
  • Можно прощупать утолщения или неровности;
  • Изменения формы головы;
  • Неврит, сдавливание нервов между шейными позвонками;
  • Частичная или полная потеря слуха и/или зрения при проблемах с костями черепа.

Лечение болезни Педжета

Лечением данного заболевания занимаются ортопеды. Основными в лечении являются такие препараты как бисфосфонаты. Они способны заметно замедлить процессы перестроения костной ткани, но приём данных средств должен быть довольно длительным.

Болезнь Педжета не поддаётся полному лечению, но развитие болезни можно замедлить на годы. Для этого нужно пройти курс лечения длительностью около шести месяцев и по необходимости его нужно проходить повторно. Но у препаратов есть побочные эффекты, поэтому дозы и длительность курса может установить только врач.

При сильных болях назначают нестероидные средства, например, ибупрофен, парацетамол или Диклофенак. Также обязателен витамин Д и кальций.

Возможные осложнения

К основным осложнениям, которые могут возникнуть в процессе болезни Педжета, относят:

  • патологические переломы, которые приводят к нарушению движения;
  • поражение слуха;
  • развитие саркомы.

Чтобы предотвратить или, по крайней мере, сделать более медленным процесс образования осложнения, нужно своевременное лечение и постоянное наблюдение у врача-ортопеда.

Рак Педжета

Рак Педжета — форма онкологического заболевания молочных желез, которая поражает сосково-альвеолярный комплекс. Этот экземоподобная онкология встречается в маммологии в 5 % случаев. Рак Педжета может быть диагностирован не только у женщин. Мужчины тоже подвержены этому заболеванию.

Развивается это заболевание в основном после 50 лет. У представителей мужского пола этот вид рака диагностируют реже, но он более агрессивен, чем у женщин, так как молочные железы мужчин меньше, раковые клетки легче проникают в лимфатические узлы.

Причины возникновения рака Педжета

Точные причины рака Педжета в настоящий момент остаются неизвестными, однако существует ряд теорий на этот счёт:

  1. Эпидермотропная теория гласит, что при диагностированном раке молочных желез клетки Педжета могут мигрировать по протокам, попадать в соски, и там начать имплантироваться и разрастаться. Эта теория была основана на том, что рак Педжета в почти 95% проходит вместе с прочими формами рака молочных желез. И самое частое сочетание — с внутрипротоковой карциномой.
  2. Трансформирующая теория. Здесь выдвигается идея, что развивается рак Педжета из-за резкого преобразования клеток эпителия в злокачественные формы.
  3. Семейная предрасположенность. Чаще эта теория выдвигается, когда рак Педжета обнаруживают у мужчины. Среди факторов, которые способны провоцировать рак, находятся травмы соска и канцерогенные воздействия.

Классификация рака Педжета

По варианту классического течения болезни можно выделить следующие формы:

  • форма острого экзематида — выражена сыпью, изъязвлением и мокнущими ранами;
  • форма хронического экзематида — выражена формированием корочки, при снятии которой появляется участок мокнутия;
  • псориатическая форма — возникновение папул, которые обычно покрываются сухими чешуйками;
  • язвенная форма — выражается формированием кратероподобных изъявлений;
  • опухолевая форма — выражена образованием опухолей в молочной железе.

Симптомы рака Педжета

Ранние симптомы не имеют особой специфичности, поэтому больной не проявляет обеспокоенности и не торопится нанести визит маммологу. Начинает проявляться заболевание с небольшого покраснения, лёгкого раздражения кожи сосково-ареолярного комплекса, шелушения. Симптомы могут периодически пропадать, но со временем проявляются вновь.

На следующем этапе болезни могут отслеживаться такие симптомы как жжение, зуд и пощипывание. Повышается чувствительность, есть вероятность образования серозно-геморрагических выделений, также происходит уплотнение или втяжение соска. Прогрессирование симптомов сопровождается гиперемией, эрозиями, появлением корки и изъявлений. При удалении корочки обнажаются влажные мокнущие участки.

Экзематозные изменения могут переходить и на кожу около соска и ареолы. Пораженная область несколько приподнимается над чистой кожей и имеет чёткие очертания. При пальпации в большей части случаев прощупываются увеличенные лимфатические узлы и опухолевые или узловые образования. На более поздних этапах часто появляются обильные кровяные выделения.

Диагностика рака Педжета

Диагностику начинают консультацией у маммолога, общего осмотра. Затем пациент должен пройти УЗИ и биопсию молочных желез, также назначают МРТ, маммографию.

Во время обследования обнаруживают ряд изменений: изменения формы и состояния соска, области вокруг, при пальпации прощупываются опухоли и воспалённые лимфоузлы. Исследуя мазок, обнаруживают клетки Педжета.

Качество маммографии увеличивается, если присутствуют опухолевые узлы. В случаях, когда таковые отсутствуют, чувствительность рентгеновой диагностики составляет не более 50 %. При анализировании маммографии врач смотрит на форму соска, толщину кожного покрова, наличие микрокальцинатов, локализацию опухоли и её размеры.

Обычно изменения, которые не удалось выявить при помощи маммографии, можно узнать после проведения УЗИ. Также помогает эхография, которая определяет характер ангиогенеза и показывает состояние протоков. МРТ помогает выявить изменения, которые ещё не были проявлены клинически. Биопсия даёт возможность установить гистологический диагноз ещё до проведения операции.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Кто такой печеночный сосальщик

Лечение рака Педжета

При инвазивной форме, а также при внутрипротоковой карциноме должна быть проведена радикальная мастэктомия. Таким образом, хирургически удаляют молочные железы, грудные мышцы и лимфатические узлы.

На ранних стадиях достаточно проведения радикальной резекции, в которую входит удаление соска и лишь части молочной железы, где располагается опухолевое образование. После этого делают реконструирующую маммопластику.

Дополняя хирургическое вмешательство, пациент должен проходит гамма-, химио- и гормонотерапию. Системное лечение считается лучшей профилактикой метастазирования, а также появления рецидивов.

Болезнь Педжета — что это такое, симптомы и лечение

Искривление костей черепа, ног, рук, таза и позвоночного столба, мучительные боли, потеря слуха, зрения – как противостоять этим тягостным последствиям и сохранить трудоспособность?

Болезнь Педжета — это хронически текущий аномальный процесс в скелетных костях, при котором происходит нарушение «ремоделирования кости» — согласованных по времени процессов резорбции (рассасывания) и формирования здоровой костной ткани.

Особенности

Существует еще два медицинских термина, определяющих болезнь Педжета, — остеодистрофия или деформирующий остеит.

Деформирующий остеит — что это такое? Это состояние, для которого характерны хаотично протекающие процессы рассасывания и восстановления кости. Старая костная ткань при болезни Педжета разрушается раньше, чем должно быть в норме, а новая образуется аномально быстро. Такие не регулируемые процессы ведут к формированию рыхлой и мягкой кости, легко подвергающейся переломам, искривлениям и дистрофическим изменениям.

У 30% больных поражения обнаруживают в одной кости, но в среднем болезнь затрагивает 2 парные или сразу 3 кости. При болезни Педжета наиболее часто дегенеративные процессы наблюдают в костях конечностей, таза, позвоночного столба и черепа.

Костная болезнь Педжета – что это такое?

Это — хроническое заболевание, возникающее вследствие повреждения механизма восстановления костных тканей. Кость – это живая ткань, в которой постоянно идут процессы разрушения (резорбции) и восстановления (ремоделирования). В норме в костях постоянно разрушаются старые ткани и замещаются новыми. Это происходит для того, чтобы поддерживалось здоровое состояние и прочность костных тканей.

При болезни Педжета этот процесс в костных структурах нарушается, и кости перестают восстанавливаться. Образуются ослабленные участки, склонные к деформации, перерастягиванию, искривлению и патологическим переломам.

Примерно у трети всех пациентов с болезнью Педжета бывает поражена единичная кость, но во многих случаях в процесс вовлекается до трёх костей. Заболевание может появиться на любой части скелета, но чаще возникает в черепе, ключице, плече, ребре, позвонке, голени.

При деформирующем остеите кости начинают изгибаться и закручиваться спиралью. У поражённых костей шероховатая поверхность, они утолщаются и становятся пористыми и лёгкими. При поражении костей черепа искажается форма головы и черты лица, могут возникнуть нарушения слуха. При поражении позвонков происходит искривление позвоночника.

Виды

Костная болезнь Педжета имеет две формы:

  • полиоссальная;
  • монооссальная.

Полиоссальная форма заболевания наблюдается чаще. В таких случаях в патологический процесс бывают вовлечены несколько костей. Как правило, поражаются 2-3 кости, расположенные в разных частях тела.

При монооссальной форме деформирующего остеита поражается только одна кость. Эта разновидность заболевания встречается намного реже. Обширного поражения костной системы с распространением процесса на множество костей при болезни Педжета не происходит. Это основное отличие этой патологии от других костных заболеваний, связанных с деформацией костей.

Кроме этого болезнь Педжета имеет три фазы развития:

  • инициальная (остеолитическая) – костные ткани размягчаются и образуются специфические полые ямки;
  • активная – образование полых ямок совмещается с ростом костной ткани, в результате появляются хрупкие и неровные участки кости;
  • неактивная – костные ткани замещаются соединительными. В результате этого происходит деформация, и кости теряют свои опорные функции.

Болезнь Педжета: что это и как правильно лечить

Археологами были обнаружены характерные изменения еще в костях неандертальцев в захоронениях американских индейцев и при исследованиях скелетов мумий Древнего Египта. Чаще всего это заболевание отмечается в странах, где много английского населения (Великобритания, Новая Зеландия, Австралия).

Описание болезни

Статистика, ведущаяся с XIX века, показывает, что генетическая предрасположенность к болезни Педжета имеется у 15% больных, и встречается она в два раза чаще у мужчин.

Заболевание известно также как деформирующий остеит или деформирующая остеодистрофия. Как видно из названия, при этом заболевании происходит деформация скелета.

Костные массы являются динамической системой, они находятся в бесконечном процессе ремоделирования – разрушения и восстановления живых тканей кости, замене старых клеток на новые. В скелете содержатся запасы кальция, фосфатов и магния, которые организм при необходимости вымывает на свои потребности.

При нарушении процесса регенерации обновление костей прекращается, структура их становится рыхлой, молодые ткани не появляются. В скелете отмечаются слабые места – деформированные кости, которые имеют мозаичную структуру, слишком удлиненные и кривые, хрупкие и легко ломающиеся, не выполняющие опорную функцию.

Подобные дефекты могут возникнуть в любом месте скелета, процесс обычно не ограничивается одной костью. Среди прочих чаще всего страдают от патологии тазовые кости, позвоночный столб, трубчатые кости конечностей и череп.

Причины возникновения заболевания

Причины данного вида поражения костей еще неизвестны. Современная медицина выдвигает следующие версии причин заболевания:

  1. Существуют предположения о медленной вирусной инфекции, которая много лет дремлет в организме, а затем какой-либо провоцирующий факторов дает толчок к ее развитию, например, перенесенная корь считается одним из главных возбудителей заболевания.
  2. По причине генетической предрасположенности – это «семейная» болезнь, поэтому близкие родственники заболевшего человека раз в год должны делать рентген костей и анализ крови на биохимические показатели, чтобы проследить за уровнем щелочной фосфатазы.
  3. По разным причинам нарушается фосфорно-кальциевый метаболизм.
  4. Возможно сочетание нескольких провоцирующих факторов, в результате которых возникает дистрофический процесс.

Методика лечения болезни Педжета

При подозрении на данное заболевание следует обращаться к врачам-ортопедам. Способы лечения направлены на стабилизацию состояния костей, сокращение активности болезни и профилактику осложнений.

[attention type=yellow]В случае нарушений функций желудка, кишечника лекарство следует принимать в виде внутривенных инъекций, при которых оно будет воздействовать сразу на кости, а не рассасываться частично в ЖКТ.[/attention]

Бифосфонаты

Все чаще при заболевании прибегают к лечению бифосфонатами. Это очень эффективные средства, которые хотя и не могут вылечить болезнь, но обеспечивают стойкую ремиссию на длительное время.

Препараты бифосфонатов предотвращают потерю кальция костной тканью, увеличивают минерализацию скелета, снижают риск переломов. Они могут приниматься в виде инъекций, таблеток, в жидкой форме. Пациент может сам выбрать, как их принимать, – один раз в день, в месяц или в виде внутривенного вливания один раз в год.

Существуют противопоказания для людей с заболеваниями ЖКТ, так как лекарство усваивается трудно, лишь 1% от всех необходимых веществ.

Нестероидные противовоспалительные средства

Чтобы снять болевой синдром, используют нестероидные противовоспалительные средства, например, парацетамол, диклофенак, ибупрофен.

Препараты кальция

Препараты кальция помогают восстанавливать его баланс после вымывания из костной массы.

Они немного останавливают патологический процесс разрушения кости.

Принимать их следует совместно с витамином D, без которого кальций не усваивается организмом.

Лучше всего использовать витаминно-минеральные комплексы, так как они дают дополнительно дозы калия, магния, фосфора.

Эндопротезирование суставов

Когда у больного случаются переломы, приходится прибегать к эндопротезированию суставов (их замене на искусственный компонент) и установке конструкций для усиления хрупкой кости.

В случае сильного искривления применяется корригирующая остеотомия, при которой деформация кости устраняется путем иссечения дефектных участков и соединения ее в правильной форме с помощью специальных приспособлений.

[attention type=yellow]Если сильно пострадал слух, то рекомендуется ношение слухового аппарата.[/attention]

Осложнения при болезни Педжета

Это серьезное заболевание, и последствия его тоже очень опасны:

  1. Частые переломы с нарушением двигательной функции.
  2. Слепота и глухота из-за патологических процессов в костях черепа.
  3. Инвалидность вследствие необратимого искривления и разрушения костей.
  4. Развитие саркомы вокруг пораженного сочленения.
  5. Сильные косметические дефекты – последствия болезни Педжета можно увидеть на фото. Выглядят они устрашающе – искривленные ноги, сгорбленная спина, деформированная голова.

Профилактика заболевания

Если в семье отмечено заболевание данного вида, то родственникам заболевшего следует беречься от вирусных инфекций, способных спровоцировать развитие дефектов костной ткани. Людям старше 40 лет следует регулярно проходить медицинское обследование с целью предупредить развитие патологических процессов.

Если был поставлен диагноз – болезнь Педжета, то для сохранения здоровья остальных костей и спасения двигательных функций суставов нужно постоянно наблюдаться у ортопеда-травматолога.

Источник: https://provitaminki.com/zdorovie/kosti/bolezn-pedzheta-diagnostika-lechenie-i-profilaktika.html

Болезнь педжета — что это такое, симптомы и лечение

Болезнь Педжета, которая поражает кости, называется также остеодистрофия (деформирующий остоз). Это патологическое заболевание, во время которого происходят нарушения в синтезе и восстановлении косных тканей по причине внешнего и внутреннего влияния. Кости при том заболевании становятся хрупкими, увеличивается риск переломов, образуется мозаичная структура.

Также существует другая болезнь Педжета — разновидность рака, который поражает соски, ареолы и области вокруг. При раке Педжета больше 95% страдают и от рака груди. Это редкое заболевание, однако, поразить оно может оба пола: и женщин, и мужчин. Средний возраст, когда может развиться эта болезнь, составляет 62 года — женщины и 69 — мужчины.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Доктор Мед
Эспумизан бэби как принимать

Закрыть