Гипопитуитаризм что это такое простыми словами

Гипопитуитаризм: что это за болезнь?

гипопитуитаризм что это такое простыми словами

Гипопитуитаризм, простыми словами, – состояние, которое выражается в низком уровне гормонов гипофиза. Патология может быть первичной (вызывается нарушениями, оказывающими влияние на гипоталамус) и вторичной (чаще всего провоцируется нарушениями в гипоталамусе).

Основные предпосылки к развитию патологии

При нарушениях в работе гипоталамуса или гипофиза развивается гипопитуитаризм (код по МКБ-10 – Е.23.0).

К развитию вторичной формы гипопитуитаризма приводят:

  • наследственные мутации, происходящие в специфических генах,
  • нарушения в гипоталамо-гипофизной системе,
  • дефекты в развитии гипофиза (врожденные).

Предпосылками к развитию приобретенной формы патологии относят:

  • опухли в гипофизе или же в гипоталамусе;
  • травмы гипофиза, которые вызваны проводимыми хирургическими операциями;
  • инфекционные болезни мозга (менингит, энцефалит);
  • гидроцефалию;
  • гипофизит (неспецифического типа);
  • наличие синдрома «пустого турекого седла»;
  • инфаркт гипофиза;
  • проведение облучения гипоталамуса или гипофиза.

Научно было доказано (с помощью МРТ), что обе формы патологии имеют сходные аномалиями в гипофизе. Но приобретенный гипопитуитаризм вызывают: родовые травмы, инфекции, облучения, инфаркт гипофиза.

Симптоматика

Симптоматические проявления имеют прямую зависимость с причинами, вызвавшими патологию, а также с дефицитом конкретного гормона. Пангипопитуитаризм имеет длительный период развития, больные даже не подозревают о том, что больны. Но иногда болезнь «дает о себе знать» внезапно и имеет ярко выраженные симптомы.

Снижение синтеза гормонов аденогипофиза провоцирует различные серьезные нарушения в работе организма, а именно при низком уровне:

  • ТТГ – вторичный гипотиреоз, который характеризуется одутловатостью лица, огрубением голоса, повышенной чувствительностью к низким температурам и брадикардией;
  • ЛГ и ФСГ – вторичный гипогонадизм, у детей – задержка полового созревания, у женщин в пременопаузальном возрасте развивается аменорея, резко снижается либидо, из-за регрессии вторичных половых признаков диагностируется бесплодие. У мужчин низкий уровень гормонов приводит к эректильной дисфункции и к атрофии яичек, снижение сперматогенеза провоцирует бесплодие;
  • ГР – сопровождается высокой утомляемостью, но чаще всего протекает без выраженной симптоматики и клинически не диагностируется;
  • АКТГ – надпочечниковая недостаточность (вторичного типа), которая сопровождается слабостью, артериальной гипотензией, непереносимостью инфекций и стрессовых ситуаций;
  • пролактина – нарушение процесса лактации;
  • СТГ – у детей сопровождается задержкой роста, гипогликемией голодания; у взрослых – низкорослостью, ранними морщинами на лице, отложениями в подкожной клетчатке, снижением мышечной массы.

Если гипопитуитаризм был вызван повреждением гипоталамуса, то могут быть затронуты и центры регуляции насыщения, т.е. аппетит, что приводит к развитию синдрома, схожего с нервной анорексией, а иногда – гиперфагию, сопровождаемую массивным ожирением.

Гипопитуитаризм и его диагностика

Определение наличия патологии основывается на наличии у человека специфических жалоб, во время сбора анамнеза, при проведении осмотра и после оценки показателей анализа крови на уровень гормонов (Т4, ТТГ, пролактина, ЛГ, ФСГ), дополнительно у мужчин определяется тестостерон, у женщин – эстрадиол. К необходимым анализам также можно отнести определение концентрации кортизола + исследование с помощью провокационных тестов гипофиза и надпочечников.

Секреция гормонов имеет суточную периодичность, а именно утром уровень активных веществ снижается, а вечером – повышается. Поэтому наиболее информативными считаются стимуляционные пробы, которые дают возможность оценить состояние гипоталамо-гипофизарной системы, выявить резерв гормонов и определить какой тип гипофункции имеют железы-мишени (первичную или вторичную).

Из инструментальных исследований назначаются ренгтен кистей, УЗИ ЩЖ, а также КТ. Во время проведения МРТ удается выявить имеющиеся дефекты в гипофизе, которые свойственными пациентам с гипопитуитаризмом.

Лечение

Направлений лечения патологии всего два:

  1. Терапия с помощью гормонов. Предполагает применение гормонов желез-мишеней, т.к. их функция снижена. Взрослым до 50 лет при выявленном дефиците ГР назначается соответствующий синтетический аналог гормона в дозировке 0,002-0,012 мг/кг, принимать нужно 1 раз в сутки. При наличии апоплексии гипофиза, когда происходит сдавливание гипоталамуса, развивается нарушение полей зрения, если сонливость переходит в кому – срочно проводится операция. В некоторых случаях в качестве лечения достаточно применения высоких доз кортикостероидов и проведения поддерживающих мероприятий.
  2. Устранение причины, спровоцировавшей болезнь, например, удаление имеющейся опухоли. В большинстве случаев требуется проведение трассфеноиддальной декомпрессии опухоли. При проведении хирургической операции и лучевой терапии возможна утрата функций других гипофизарных гормонов.

Утрата организмом эндокринных функций может длиться годами. Поэтому гормональный баланс необходимо проверять часто, в среднем через 3 и 6 месяцев, а затем – каждый год; после этого через 10 и 15 лет. Проверять нужно не только функционирование ЩЖ, но и надпочечников.

Источник: https://infamedik.ru/gipopituitarizm-chto-eto-za-bolezn/

ЧИТАЙТЕ ЕЩЕ ПО ТЕМЕ:

Гипопитуитаризм симптомы и лечение

гипопитуитаризм что это такое простыми словами

Гипопитуитаризм (гипофизарная недостаточность) – это хроническое нарушение функции передней доли гипофиза (аденогипофиза, питуитарной железы). Этот отдел мозга состоит из двух долей: передней и задней.

Клетки передней доли вырабатывают 6 гормонов: АКТГ, или адренокортикотропный гормон, СТГ, или соматотропный гормон, пролактин, тиреотропный гормон, или тиротропин, фолликулостимулирующий гормон, или фоллитропин и лютеинизирующий гормон, или лютропин.

При снижении или полном выпадении функции аденогипофиза количество продуцируемых им гормонов в крови резко снижается, в результате чего нарушается функция органов: периферических эндокринных желез, которые ими контролируются. В этой статье рассмотрим такое явление, как гипопитуитаризм, поговорим о его симптомах и возможном лечении.

Классификация гипопитуитаризма

Гипопитуитаризм — заболевание, которое развивается из-за недостаточности передней доли гипофиза.

Гипофизарная недостаточность может протекать в разных формах:

  • изолированная: нарушена секреция исключительно одного гормона передней доли гипофиза, например, соматотропина или тиротропина;
  • парциальная (частичная): не вырабатываются два или три, но не более, гормона передней доли гипофиза;
  • тотальная – биосинтез всех тропных гормонов аденогипофиза резко снижен или вовсе прекращен.

Также выделяют состояние, называемое промежуточно-гипофизарной недостаточностью, при этом недостаточность функции гипофиза сочетается с иной эндокринной патологией, несахарным диабетом.

Причины развития гипопитуитаризма

Структура и функция гипофиза могут быть нарушены под воздействием многих факторов. Основные из них перечислены ниже.

  1. Повреждение гипофиза вследствие недостаточного снабжения его кровью, ишемии. Возникает в результате массивного послеродового кровотечения (так называемый синдром Шихана) по причине спадения сосудов и спазма гипофизарных артерий. С данным состоянием сталкиваются треть женщин с выраженным кровотечением после родов. Реже ишемия может быть вызвана кровоизлиянием в области новообразования гипофиза, гипофизарной апоплексией.
  2. Опухолевые поражения самого гипофиза, а также ядер гипоталамуса и/или гипоталамо-гипофизарной венозной системы (аденома гипофиза, краниофарингиома, хордома, менингиома, глиома, метастатические поражения данных структур).
  3. Аневризмы сосудов, кровоснабжающих вышеуказанные структуры.
  4. Тяжелые травмы передней доли гипофиза и гипоталамуса.
  5. Инфильтративная патология, меняющая структуру гипофиза (гемохроматоз, саркоидоз, гистиоцитоз Х).
  6. Инфекционные заболевания (сифилис, туберкулез, грибковые поражения, а также действие препаратов, направленных на их лечение).
  7. Поражение гипофиза аутоиммунной природы: аутоиммунный гипофизит (нередко развивается у беременных женщин или в послеродовый период; в половине случаев протекает параллельно с другими аутоиммунными эндокринными заболеваниями).
  8. Повреждение клеток передней доли гипофиза радиолучами или в процессе хирургического вмешательства, связанного с онкопатологией непосредственно гипофиза или органов, расположенных рядом. В этом случае гипопитуитаризм называют ятрогенным.

Существует наследственная форма гипопитуитаризма, связанная с дефектом гена, расположенного в Х-хромосоме. В этом случае данным заболеванием страдают одновременно несколько членов семьи, а само оно классифицируется, как идиопатический гипопитуитаризм.

Клинические проявления гипопитуитаризма

У взрослых пациентов, страдающих гипопитуитаризмом, могут определяться следующие клинические проявления заболевания:

  • морщинистость кожи;
  • бледность кожных покровов;
  • микседематозное (отечное) лицо;
  • выпадение волос в подмышечных впадинах;
  • атрофия молочных желез, нарушения менструального цикла (у женщин);
  • снижение артериального давления, или гипотония;
  • снижение уровня глюкозы в крови, или гипогликемия;
  • выпадение волос в лобковой области;
  • атрофия наружных половых органов и половых желез;
  • слабость мышц, последующая их атрофия.

Симптомы гипопитуитаризма появляются только тогда, когда нормально функционирующих клеток остается менее, чем 10% от исходного их количества. Как правило, болезнь развивается медленно, в течение многих лет, постепенно прогрессируя. Первыми признаками заболевания являются симптомы недостаточности фолликулостимулирующего (фолитропина) и лютеинезирующего (лютропина) гормонов передней доли гипофиза.

Если гипопитуитаризм дебютирует в пубертатном периоде, у ребенка отмечаются евнухоидные пропорции тела (укороченное туловище и длинные конечности), задерживается половое развитие. У женщин при данном состоянии снижается половое влечение, нарушается менструальный цикл, волосы в подмышечных впадинах и на лобке выпадают, молочные железы и половые органы атрофируются.

У мужчин резко снижаются потенция и половое влечение, волосы на лице, в подмышечных впадинах, на лобке выпадают, яички атрофируются. Также одним из ранних симптомов гипопитуитаризма является нарушение обоняния.

Недостаточность выработки гипофизом соматотропного гормона в детском возрасте проявляется резким замедлением темпов роста, а у взрослых – неожиданным снижением уровня глюкозы в крови, симптомами гипогликемии.

В случае снижения секреции тиреотропного гормона дети начинают отставать в физическом и умственном развитии, а у взрослых развивается гипофункция щитовидной железы, то есть гипотиреоз с характерными для него признаками.

Сниженное содержание в крови кортикотропного гормона, или кортикотропина, влечет за собой снижение функции коры надпочечников, так называемый гипокортицизм.

  Симптомами данного состояния являются отсутствие пигментации, бледность кожи, похудение пациента, резко выраженная слабость в мышцах, снижение артериального давления (артериальная гипотензия),  замедление частоты сердечных сокращений (брадикардия), диспептические расстройства (тошнота, рвота и другие). Кроме того, у таких больных выражены проявления гипогонадизма (см. выше).

При опухолях гипофиза отмечаются изменения со стороны глазного дна, выпадение наружной (височной) половины левого и правого полей зрения.

В случае патологии гипоталамуса могут диагностироваться проявления несахарного диабета, нарушения аппетита, сна и терморегуляции.

Кровоизлияния в опухоль гипофиза проявляются синдромом острого гипопитуитаризма: внезапно возникшей мучительной головной болью, потерей зрения, резким снижение практически до 0 артериального давления, потерей сознания, менингеальными симптомами.

Диагностика гипопитуитаризма

Чтобы визуально оценить область турецкого седла, врач назначит пациенту рентгенографию, КТ или МРТ этой области.

Для успешной постановки диагноза врач должен обратить пристальное внимание на жалобы больного, данные анамнеза жизни (когда заболел, с чего началась болезнь, как прогрессировала, последовательность появления симптомов) и заболевания (воспалительные заболевания головного мозга, травмы его, массивные кровопотери).

Больному обязательно будут назначены диагностические гормональные тесты – определение базального уровня гормонов передней доли гипофиза, а также половых гормонов, гормонов коры надпочечников и щитовидной железы.

Следует помнить, что,  в случае определения низкого базального уровня гормонов периферических эндокринных желез (щитовидной, половых, надпочечников), сразу диагноз гипопитуитаризм не выставляется, поскольку причины снижения содержания гормонов в крови могут быть разными.

Чтобы выяснить, чем вызвано данное явление, следует провести стимулирующие функциональные пробы со специальными веществами.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Начинается цистит как предотвратить

Чтобы визуально оценить состояние турецкого седла (области, в которой расположен гипофиз) и находящихся рядом с ним органов, больному назначают инструментальные методы исследования, такие, как рентгенография, компьютерная или магнитно-резонансная томография черепа и турецкого седла.

Патологические изменения на глазном дне, сужение полей зрения, определенные при обследовании офтальмологом также свидетельствуют в пользу диагноза гипопитуитаризм и в ряде случаев помогают определиться с причиной заболевания.

Дифференциальная диагностика

В первую очередь следует дифференцировать гипопитуитаризм с заболеванием, называемым неврогенной анорексией. Общими признаками этих патологий являются плохой аппетит и исхудание вплоть до истощения (кахексии).

Однако неврогенная анорексия отличается по многим признакам, таким, как сохраненная двигательная активность больного (точнее, больной: женщины страдают данной патологией гораздо чаще, чем мужчины) и не измененные вторичные половые признаки.

Дебютирует анорексия, как правило,  в молодом возрасте, после сознательного стремления похудеть и связанного с  этим стремлением резкого отказа от приема пищи.

Идиопатический гипофизарный нанизм также следует отличать от ряда заболеваний, провоцирующих низкорослость.

Это врожденная дисфункция коры надпочечников, врожденный гипотиреоз, сахарный диабет (синдром Нобекур, Мориака), раннее половое созревание, генетические артропатии. Также препятствовать росту могут тяжелые соматические заболевания.

Отдельно стоит сказать о так называемой семейной низкорослости: это конституциональная задержка роста, наблюдающаяся одновременно у нескольких или даже у всех членов одной семьи.

Существует ряд редких генетически обусловленных патологий, в некоторой степени сходных по клиническому течению с гипопитуитаризмом, и про них тоже важно помнить в момент постановки диагноза:

  • синдром Ларона: нечувствительность периферических тканей к соматотропному гормону, связанная с дефектом гена его рецептора;
  • синдром Гетчинсона-Гилфорда, или прогерия: синдром преждевременного старения организма;
  • синдром Секкеля: карликовость в сочетании с микроцефалией (маленькими размерами черепа);
  • синдром Рассела-Сильвера: внутриутробная задержка роста, сочетающаяся с целым рядом других аномалий;
  • синдром Лоуренса-Муна-Барде-Бидля: низкорослость, сочетающаяся с гипофизарным ожирением, недоразвитием половых признаков, слепотой, слабоумием и аномалиями физического развития;
  • синдром Прадера-Вилли: помимо низкорослости определяется ожирение, снижение умственного развития, недоразвитие половых органов, слабость мышц;
  • ахондроплазия: генетически обусловленная патология, приводящая к недоразвитости длинных костей и, как следствие, к карликовости, в сочетании с другими врожденными аномалиями.

Лечение гипопитуитаризма

С целью лечения данного заболевания, как правило, проводится заместительная гормональная терапия, восполняющая недостаток в организме того или иного гормона.

Недостаточность гонадотропных гормонов у мужчин компенсируется введением препаратов Тестенат, Метилтестостерон, Тестобромлецит, Андриол и других. Доза вводимого лекарственного средства зависит от исходного уровня в крови тестостерона.

Женщинам, в отличие от мужчин, гормональную терапию следует проводить циклами:  25 дней вводить эстрогены, а следующие 5 дней – медроксипрогестерон. Методом выбора является терапия препаратом Кломифен. Его вводят, начиная с 5го дня цикла 5 дней подряд. Если эффект от проводимой терапии отсутствует, 12 дней подряд вводят Пергонал, после чего стимулируют овуляцию введением хорионического гонадотропина.

В случае недостаточности тиреотропина систематически вводят тиреоидные гормоны.

При недостаточности кортикотропина назначают глюкокортикоиды (Кортизол, Дексаметазон).

Если гипопитуитаризм вызван опухолью гипоталамуса или гипофиза, показано оперативное вмешательство или лучевая терапия на пораженную область.

В случае кровоизлияния в гипофиз больной нуждается в неотложной медицинской помощи, направленной на борьбу с острой недостаточностью коры надпочечников.

Прогноз при гипопитуитаризме

Ведущий метод лечения гипопитуитаризма — заместительная гормональная терапия. Больному назначают прием препарата недостающего гормона.

Если заболевание выявлено не на глубокой стадии и своевременно назначены достаточные дозы недостающих гормонов, качество жизни пациентов существенно улучшается, то есть прогноз благоприятный.

К какому врачу обратиться

Гипопитуитаризм — эндокринное заболевание, его лечит врач-эндокринолог. Дополнительно больного осматривают невролог или нейрохирург, офтальмолог. Помощь в диагностике и лечении окажет онколог, кардиолог (при сосудистых заболеваниях головного мозга, инфекционист (при нейроинфекциях), иммунолог (при аутоиммунном поражении), акушер-гинеколог (при развитии заболевания у беременных женщин или после родов).

:

Источник: https://kcson-sp.ru/gipopituitarizm-simptomy-i-lechenie.html

Гипопитуитаризм — симптомы, причины, лечение. Гипопитуитаризм – что это такое простыми словами

гипопитуитаризм что это такое простыми словами

Итак, гипопитуитаризм википедия определяет как одно из-за патологических состояний снижения выработки гормонов мозговым придатком. Но давайте начнем с азов анатомии.

Гипофиз – это питуитарная железа, до 12 мм которая находится в углублении турецкого седла кости черепа.

Она соединена с воронкой гипоталамуса и замыкает тем самым гипоталамо-гипофизную систему, отвечающую за работу всех ключевых эндокринных желез в человеческом организме.
Гипофиз делится на две доли.

Гипофиз фото

Каждая отвечает за выработку своих гормонов. Передняя доля контролирует:— репродуктивную систему женщины за счет пролактина, и гонадотропных гормонов— щитовидную железу за счет ТТГ— кору надпочечников за счет адренокортикотропного гормона— развитие скелета за счет соматотропного гормонаЗадняя доля за счет нервной и переферической воронки тоже ответственная за большой перечень гормонов и в том числе и за выработку окситоцина. Плюс, за ее счет формируется ножка гипофиза до гипоталамуса.

Когда любая доля в целом или отдельно взятый участок начинает разрушаться, органимз сразу же чутко реагирует на это. А конкретно, именно та железа, за которую отвечали эндокринные клетки гипофиза. И развивается болезнь гипопитуитаризм. Это общее название, которое подразумевает уточнение диагноза за счет наличия осложнений.

Симптомы гипопитуитаризма

Остановка роста ребенка и карликовость могут указывать на гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм симптомы имеет очень явные. Это нарушение работы щитовидной железы, проблемы с яичниками у женщин и с яичками у мужчин, а так же дисфункция коры надпочечников.У детей заметны проблемы с ростом и явная диспропорция лица и тела.

В отдельных случаях, может появиться сахарный диабет или же более редкое заболевание – несахарное мочеизнурение.

Причины гипопитуитаризма

Недоразвитость придатка может стать причиной его дисфункции и развития гипопитуитаризма

Гипопитуитаризм причины может иметь самые разные. Их делят на врожденные и те, которые влияют на работу гипофиза в процессе жизнедеятельности человека.
Бывает, что у детей диагностируется в раннем возрасте недоразвитость гипофиза.

Могут быть непропорциональны передняя и задняя доли из-за сбоев при закладывании головного мозга на пятой неделе беременности.

В соответствии с этим и начинаются нарушения в организме ребенка в будущем. Они прогрессируют по мере развития скелета и начинают проявляться первичной дисплазией и дисфункцией внутренних органов.Из причин гипопитуитаризм, на которые стоит еще обратить внимание можно выделить:— травмы головного мозга.

В особенности, если речь идет о занятиях спортом или частом риске ударов в голову— менингит и его осложнения— онкологические заболевания головного мозга— химическая терапия и облучение— различные сосудистые заболевания— инсульт— оперативные вмешательства в области локализации отростка— токсические отравления

Это основной перечень причин гипопитуитаризма. Врач обязан уточнить сразу же природу болезни и тогда дополнительно выяснить ситуацию с остальными железами внутренней секреции. Ведь, возможен вторичный характер болезни. И тут истоком всех бед считается поражение ядер гипоталамуса из-за пролактиностатина.

Гипопитуитаризм: что это за болезнь простыми словами и ее симптомы, диагностика заболевания или клинические рекомендации по его лечению

Гипопитуитаризм (гипофизарная недостаточность) – это хроническое нарушение функции передней доли гипофиза (аденогипофиза, питуитарной железы). Этот отдел мозга состоит из двух долей: передней и задней.

Клетки передней доли вырабатывают 6 гормонов: АКТГ, или адренокортикотропный гормон, СТГ, или соматотропный гормон, пролактин, тиреотропный гормон, или тиротропин, фолликулостимулирующий гормон, или фоллитропин и лютеинизирующий гормон, или лютропин.

Гипопитуитаризм: Симптомы, Причины развития, методы Лечения

Гипопитуитаризм – это нарушение, при котором организм перестает вырабатывать достаточное количество гормонов гипофиза.

Что такое гипопитуитаризм?

Гипопитуитаризм – это нарушение, при котором организм перестает вырабатывать достаточное количество гормонов гипофиза. Гипофиз — это маленькая железа в форме боба, расположенная в мозге и принимающая участие в контролировании эндокринной системы. Эндокринная система – это целая группа желез, вырабатывающих и выделяющих гормоны, которые регулируют большинство процессов в организме.

При гипопитуитаризме гипофиз прекращает выделять гормоны или вырабатывает недостаточное их количество. Когда это происходит, страдают многие функции организма. Так, гипофиз отвечает за выработку:

  • Адренокортикотропного гормона (АКТГ), стимулирующего производство надпочечной железой кортизола и прочих гормонов, помогающих организму справиться со стрессом.
  • Антидиуретического гормона, контролирующего выработку мочи.
  • Фолликулостимулирующего гормона, который вкупе с лютеинизирующим гормоном стимулирует выработку спермы у мужчин и яйцеклеток у женщин (а также отвечает у них за овуляцию).
  • Гормона роста, контролирующего развитие костей и тканей. Также он поддерживает баланс жира и мышц в организме.
  • Лютеинизирующего гормона, отвечающего за выработку тестостерона у мужчин и эстрогена у женщин.
  • Пролактина, контролирующего развитие молочных желез и выработку грудного молока у женщин.
  • Тиреотропного гормона, стимулирующего выработку щитовидной железой других гормонов, отвечающих за обмен веществ.

Каковы симптомы гипопитуитаризма?

Симптомы гипопитуитаризма, как правило, развиваются постепенно, хотя и известны случаи внезапного их проявления. Из-за этой особенности страдающий гипопитуитаризмом человек может месяцами и даже годами не обращать внимание на малозаметные проявления заболевания.

К возможным симптомам относятся:

  • Дискомфорт в области живота
  • Запоры
  • Отечность лица
  • Усталость
  • Головная боль
  • Хриплый голос
  • Низкое артериальное давление
  • Потеря аппетита
  • Выпадение волос в области подмышек и гениталий
  • Мышечная слабость
  • Тошнота
  • Чувствительность к холоду и/или сложности с согреванием
  • Скованность в суставах
  • Жажда и избыточное мочеиспускание
  • Непреднамеренные потеря или набор веса
  • Проблемы со зрением

Мужчины также могут столкнуться с:

  • Эректильной дисфункцией
  • Поредением растительности на лице и теле
  • Потерей сексуального влечения

Женщины могут столкнуться с:

  • Отсутствием грудного молока
  • Бесплодием
  • Нарушением или прекращением менструального цикла

У детей может наблюдаться:

  • Задержка роста, способная привести к тому, что ребенок будет низким
  • Задержка полового развития.

Если определенные симптомы гипопитуитаризма, такие как сильные головные боли, проблемы со зрением, дезориентация или падение уровня артериального давления, проявились внезапно, немедленно обратитесь к врачу. Это может быть признаком внезапного и крайне опасного кровоизлияния в гипофизе (так называемой гипофизарной апоплексии).

Каковы причины развития гипопитуитаризма?

Наиболее частой причиной гипопитуитаризма является опухоль в гипофизе, которая по мере роста сжимает и повреждает железу. Также опухоль в гипофизе может оказывать давление на зрительные нервы и вызывать проблемы со зрением.

К другим причинам гипопитуитаризма относятся:

  • Опухоль мозга
  • Перенесенная операция на мозге
  • Травмы головы
  • Мозговые инфекции, такие как менингит
  • Радиационная терапия
  • Инсульт
  • Туберкулез
  • Редкие заболевания, такие как саркоидоз и гистиоцитоз X.
ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Гиперпластический гастрит что это такое

Гипопитуитаризм также может быть вызван болезнями гипоталамуса – области мозга, расположенной непосредственно над гипофизом. Гипоталамус отвечает за выработку гормонов, способствующих нормальной работе гипофиза.

В некоторых случаях причины развития гипопитуитаризма остаются неизвестными.

Как врач диагностирует гипопитуитаризм?

При наличии симптомов гипопитуитаризма врач назначит проведение анализа крови для определения уровня гормонов гипофиза. Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансное исследование (МРИ) помогут выявить наличие опухолей или других аномалий. Также врач может провести ряд зрительных тестов, чтобы исключить поражение глаз. У детей рентген позволяет определить, насколько рост костей соответствует норме.

Наконец, врач может направить вас на прием к эндокринологу – врачу, специализирующемуся на эндокринной системе.

Как лечится гипопитуитаризм?

В первую очередь, врач назначит лечение нарушения или заболевания, лежащего в основе, что позволит восстановить способность гипофиза вырабатывать гормоны.

Если причиной гипопитуитаризма является опухоль гипофиза, врач может порекомендовать ее удаление при помощи операции или радиационной терапии.

Если организм даже после курса лечения заболевания, лежащего в основе, не производит достаточное количество одного из или сразу нескольких гормонов гипофиза, врач в целях компенсации недостатка может назначить прием гормонозаместитительных препаратов. К таким препаратам относятся:

  • Кортикостероиды (такие как преднизон и гидрокортизон) для замещения недостатка гормонов, вызванного дефицитом адренокортикотропного гормона.
  • Десмопрессин (ДДАВП) для компенсации недостатка адренокортикотропного гормона, вызванного дефицитом антидиуретического гормона. Этот препарат также помогает снизить потерю жидкости в результате частого мочеиспускания.
  • Гормон роста (известный также как соматропин) для компенсации недостатка роста у детей и дефицита соответствующего гормона у взрослых.
  • Левотироксин для компенсации недостатка тиреоидного гормона, обусловленного дефицитом тиреостимулирующийего гормона.
  • Половые гормоны для восполнения недостатка тестостерона у мужчин и сочетания эстрогена/прогестерона у женщин, обусловленного нарушениями работы гипофиза.

Если вы проходите курс гормонозаместительной терапии, врач будет регулярно проверять уровень интересующих его гормонов в крови, чтобы убедиться в правильности выбранной дозировки.

Если вы очень больны (к примеру, гриппом) или в вашей жизни наступил крайне стрессовый период, врач может скорректировать дозировку гормонозаместительных препаратов таким образом, как это бы сделал здоровый гипофиз в ответ на болезнь или стресс. Также коррекция дозировки необходима при беременности или существенных изменениях массы тела.

Вопросы, которые следует задать врачу

  • Какова вероятная причина гипопитуитаризма в моем случае?
  • Каковы результаты моих анализов и/или обследований? Что они означают?
  • Какие методики лечения оптимальны? Понадобится ли мне операция?
  • Какие риски связаны с операцией?
  • Придется ли мне принимать препараты? Если да, то как долго?
  • Рискую ли я столкнуться с состоянием, требующим оказания срочной медицинской помощи? Какие меры предосторожности я могу принять?
  • Какие симптомы свидетельствуют об ухудшении состояния?
  • Рискую ли я столкнуться с какими-либо долгосрочными проблемами со здоровьем?

(1 votes, average: 5,00

Источник: https://mojdoktor.pro/gipopituitarizm/

Гипопитуитаризм – что это такое простыми словами

Гипопитуитаризм, называемый также синдромом Шиена, – это заболевание, для которого характерно понижения уровня вырабатываемых гипофизом гормонов, либо вообще прекращение их выработки.

Передняя доля гипофиза (аденогипофиз) занимается выработкой нескольких видов гормонов, а при гипопитуитаризме возникают проблемы с их производством, что обуславливает в дальнейшем снижение функций желез эндокринной системы, для функционирования которой крайне важны эти гормоны.

Различают две разновидности этого заболевания:

  • первичный гипопитуитаризм – в этом случае разрушаются или исчезают клетки гипофиза, продуцирующие гормоны;
  • вторичный гипопитуитаризм – когда к снижению работы гипофиза приводят различные нарушения работы нервной системы. Бывает, что происходит недостаточная выработка лишь одного гормона.

Причины возникновения заболевания

Таковых может быть несколько, мы перечислим наиболее часто встречающиеся:

  • онкологические заболевания – опухоли;
  • сбои в работе системы кровообращения (кровоизлияния, кровотечения, аневризмы, тромбоэмболия);
  • туберкулез и некоторые венерические заболевания;
  • когда человек ранее болел энцефалитом или менингитом, он в группе риска;
  • черепно-мозговые травмы;
  • некоторые аутоимунные заболевания;
  • нарушенный обмен веществ, произошедший в результате голодания, диабета, печеночной и почечной недостаточности.

Какова картина болезни?

Недостаток гормонов, производимых гипофизом, ведет к сбоям в работе таких желез как яичники, надпочечники, щитовидная железа, прочих. А значит, притормаживаются, в критических случаях даже останавливаются, все процессы организма, которые зависят от наличия этих гормонов – человек перестает расти, не обновляются клетки, страдает половая функция, снижается потенция, атрофируются мышцы и активно растет прослойка жировой ткани.

К сожалению, это заболевание дает о себе знать, когда рабочих клеток уже меньше десяти процентов. Заболевание может развиваться очень быстро, либо, напротив, приобретает многолетний характер.

В случае, если заболевание возникло в детстве, то часто задерживается половое созревания, организм обретает «евнухоидные пропорции» (короткое туловище, длинные ноги, ожирение туловища, однообразная мимика, непереносимость физических нагрузок), тормозится рост скелета. Когда происходит задержка роста, такая форма заболевания проявляется в синдроме нанизма (карликовости).

Есть несколько болезней, подобных нанизму, потому врач прежде чем назначать лечение, обязан исключить другие заболевания, например, синдром Секкеля (птицеголовости), синдром синдром Рассела-Сильвера (врожденная торможение роста сопровождается асимметричностью тела) и ахондроплазия (неравномерно укороченных конечностей, тормозящие рост).

У взрослых симптомы заболевания различны. У женщин они выглядят как нарушение либо прекращение менструаций, уменьшение груди, а у мужчин – снижение потенции и влечения. Общие симптомы для мужчин и женщин заключаются в слабости, выпадении волосяного покрова, изменении цвета кожи, нарушении обоняния, снижении зрительных функций, и даже в расстройствах желудочно-кишечного тракта.

Как правило, понижается до 36 градусов температура тела больного, падает артериальное давление. Заболевшему необходимо часто и плотно питаться, ведь возникновение чувства голода может спровоцировать потерю сознания.

Гипопитуитаризм: симптомы и лечение — БудьЗдоров

Гормоны передней доли гипофиза (АКТГ, ЛГ, СТГ, ТТГ, ФСГ и пролактин) – основные регуляторы деятельности периферических желез внутренней секреции (щитовидной железы, коры надпочечников, яичников и семенников), оказывают опосредованное влияние практически на все жизненно важные функции организма. Тотальное снижение или прекращение секреции тропных гормонов при пангипопитуитаризме приводит к вторичной недостаточности соответствующих эндокринных желез-мишеней и развитию симптомов гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма, низкорослости, агалактии и др.

Первичный пангипопитуитаризм развивается вследствие врожденного или приобретенного деструктивного поражения передней доли гипофиза. При вторичном пангипопитуитаризме дефицит аденогипофизарных гормонов обусловлен повреждением ядер гипоталамуса и снижением или отсутствием секреции гипоталамических рилизинг-гормонов.

Клинические признаки пангипопитуитаризма обнаруживаются, как правило, при повреждении (выраженной субкапсулярной атрофии и рубцовой трансформации) не менее 90-95% функционально активной гипофизарной ткани. Прогрессирующая атрофия и выраженный фиброз с нарушением всех функций наблюдается во внутренних органах, гладкой и скелетной мускулатуре.

Чаще всего (в 65% случаев) пангипопитуитаризм встречается у женщин молодого и среднего возраста (от 20 до 40 лет).

Причины пангипопитуитаризма

К недостаточности секреции тропных гормонов при пангипопитуитаризме могут приводить различные патологические состояния передней доли гипофиза и гипоталамуса. Чаще всего пангипопитуитаризм возникает при нарушениях кровообращения гипоталамо-гипофизарной области (ишемический некроз, инфаркт ткани гипофиза, апоплексия гипофиза, сосудистый тромбоз, аневризмы внутренней сонной артерии).

В зоне повышенного риска по развитию пангипопитуитаризма находятся женщины с массивной (более 1 л) кровопотерей во время родов, абортов (синдром Симмондса — Шиена, гипоталамо-гипофизарная кахексия), приводящей к гиповолемии, артериальной гипотензии, шоку и циркуляторной гипоксии гипофиза. Повторные и частые беременности и роды, вызывая функциональное напряжение гипофиза, предрасполагают к развитию пангипопитуитаризма.

Ишемические изменения в гипофизе у мужчин могут возникать в результате обильных желудочно-кишечных и носовых кровотечений. Имеется высокая вероятность развития пангипопитуитаризма при доброкачественных опухолях гипофиза и гипоталамуса (аденома, краниофарингиома, киста, менингиома, ангиома ножки гипофиза) или метастазах злокачественных опухолей в гипоталамо-гипофизарную область.

Полученные тяжелые черепно-мозговые травмы с внутримозговыми кровоизлияниями, хирургические вмешательства и лучевая терапия по поводу гипоталамических и гипофизарных опухолей могут стать причиной повреждения клеток аденогипофиза и/или гипоталамуса.

К более редким причинам пангипопитуитаризма относят болезнь Хенда–Шюллера–Крисчена, саркоидоз, гемохроматоз. Некоторые инфекции (туберкулез, малярия, сифилис, энцефалит, грипп) способны вызвать воспалительно-деструктивные изменения, разрушающие ткань гипофиза.

Тяжелый токсикоз второй половины беременности также может провоцировать аутоиммунное поражение железы – лимфоцитарный гипофизит с инфильтрацией и замещением ткани гипофиза на лимфоидную с развитием его функциональной недостаточности.

В некоторых случаях причины пангипопитуитаризма выявить не удается (идиопатический пангипопитуитаризм).

Клиническая картина пангипопитуитаризма включает специфические симптомы сочетанной полиэндокринной недостаточности и разнообразные нейровегетативные проявления.

Выраженность симптоматики пангипопитуитаризма зависит от степени деструктивного поражения аденогипофиза. Обычно заболевание развивается постепенно, в редких случаях имеет острое начало и может в короткий срок привести к смерти больного.

Первыми обычно снижаются соматотропная и гонадотропная функции, затем тиреотропная и адренокортикотропная активность.

Частичная или полная недостаточность гонадотропинов (ЛГ и ФСГ) при пангипопитуитаризме приводит к нарушению регуляции половых желез.

У мужчин снижается уровень тестостерона, либидо и потенция, постепенно исчезают вторичные половые признаки (оволосение на подбородке, в подмышечных впадинах, на лобке), развивается атрофия предстательной железы, яичек, семенных пузырьков и полового члена, олигоазооспермия.

У женщин исчезают признаки эстрогенной активности, наступает аменорея и гипотрофия внутренних и наружных половых органов, грудных желез, депигментация ареола сосков, послеродовая агалактия (синдром Шиена).

Доминирующим симптомом пангипопитуитаризма является резкое снижение массы тела с потерей подкожно-жирового слоя, атрофией мышц и уменьшением объема внутренних органов вплоть до кахексии.

Со стороны кожных покровов при пангипопитуитаризме отмечаются снижение потоотделения, шелушение и сморщивание, развитие восковидного оттенка с участками грязно-землистой пигментации на лице и в кожных складках, акроцианоз.

Трофические нарушения способствуют декальцинации костной ткани, развитию остеопороза, разрушению зубов, выпадению волос.

При гапоталамо-гипофизарных опухолях возникает повышение внутричерепного давления, головные боли, снижение остроты зрения. Дефицит ТТГ при пангипопитуитаризме приводит к появлению признаков гипотиреоза: вялости, сонливости, брадикардии, снижению АД, атонии желудочно-кишечного тракта.

Недостаточность АКТГ вызывает вторичный гипокортицизм, усугубляющий недомогание и гипотонию, снижающий резистентность организма к интеркуррентным инфекциям и стрессовым ситуациям, способствующий развитию гипогликемии, тяжелых диспепсических расстройств.

Больные пангипопитуитаризмом испытывают резкую слабость, адинамию, нарушение терморегуляции, неврологические нарушения (полиневриты, полирадикулоневриты с выраженным болевым синдромом).

Недостаточность гормона роста (СТГ) и тиреотропина у детей с пангипопитуитаризмом обуславливает задержку роста (гипофизарную карликовость), отставание полового развития, когнитивные нарушения.

При всех вариантах пангипопитуитаризма наблюдается нарушение психического здоровья: снижение эмоциональной активности, апатия, депрессия, явления старческой инволюции.

При пангипопитуитаризме высок риск развития ортостатического коллапса и коматозного состояния вследствие сочетания острой надпочечниковой недостаточности и прогрессирующего гипотиреоза.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  За что отвечает желчный пузырь

Гипофизарная кома может развиваться внезапно, с нарастанием адинамии (вплоть до полной обездвиженности), признаков гипонатриемии и гипогликемии, тетанического синдрома, гипотермии.

Диагностика пангипопитуитаризма основана на анализе анамнестических данных, клинической картины, результатов гормонального, нейрорадиологического, офтальмологического обследования и рентгенографии.

Для оценки нарушения функции органов – мишеней при пангипопитуитаризме исследуют уровни гормонов эндокринных желез: ТТГ и Т 4, АКТГ, 17-ОКС, ЛГ и ФСГ, СТГ, пролактина, тестостерона, эстрадиола, кортизола в крови и моче.

Для уточнения резервов гипофизарных гормонов проводят диагностические тесты (стимуляционные пробы с введением рилизинг-гормонов, приемом метирапона, гипогликемическую пробу с инсулином и др.).

Часто в лабораторной диагностике используют определение содержания в крови соматомедина-С (инсулиноподобного фактора роста – ИФР-1), отражающего уровень СТГ.

Важное диагностическое значение при пангипопитуитаризме имеют наличие гипохромной и нормохромной анемии, иногда лейкопении с эозинофилией и лимфоцитозом, низкого уровня глюкозы и повышенного содержания холестерина в крови.

Для визуализации структурных аномалий гипофизарно-гипоталамической области при пангипопитуитаризме выполняют МРТ или КТ, позитронную эмиссионную томографию (ПЭТ) головного мозга, конусную боковую краниографию турецкого седла, для выявления сосудистых аномалий или аневризм – церебральную ангиографию.

Также показаны рентгенография органов грудной клетки, черепа, позвоночника, костей рук для определения костного возраста у детей и наличия явлений остеопороза у взрослых, исследование полей зрения.

Дифференциальная диагностика пангипопитуитаризма в эндокринологии проводится с первичными эндокринопатиями, полиэндокринным аутоиммунным синдромом, заболеваниями, приводящими к резкому похуданию и истощению (злокачественными новообразованиями, туберкулезом, энтероколитами, тропической диареей (спру), порфирией, психогенной анорексией, дистрофической миотонией).

Лечение пангипопитуитаризма

При пангипопитуитаризме для компенсации утраченных функций периферических эндокринных желез назначают соответствующую гормонально-заместительную терапию с индивидуальным подбором доз и схем приема препаратов.

В терапии пангипопитуитаризма для стимуляции линейного роста у детей применяют соматотропин; для устранения симптомов гипотиреоза – тиреоидные гормоны (левотироксин натрия), при надпочечниковой недостаточности – преднизолон, гидрокортизон (иногда в сочетании с минералокортикоидами).

В лечении проявлений гипогонадизма показаны половые гормоны: у женщин – препараты эстрогена и прогестерона для восстановления менструальной функции, гонадотропины (гонадолиберин) при бесплодии, у мужчин – тестостерон – для нормализации полового влечения и потенции.

В случае пангипопитуитаризма опухолевого генеза параллельно с заместительной терапией проводят адекватное лечение опухоли: при небольших размерах опухоли – транссфеноидальное микрохирургическое удаление в сочетании с лучевой терапией, при пролактиномах – прием агонистов допамина (бромкриптина, каберголина) по показаниям дополненный хирургическим вмешательством или лучевой терапией. При апоплексии гипофиза оправдана неотложная декомпрессия гипофиза транссфеноидальным доступом, а также использование высоких доз глюкокортикоидов.

Прогноз и профилактика пангипопитуитаризма

Прогноз при пангипопитуитаризме определяется первопричиной, обусловившей функциональную недостаточность аденогипофиза и адекватностью лечебных мероприятий (хирургического лечения, ЗГТ).

После проведенного лечения пангипопитуитаризма необходима оценка гормонального статуса пациента (через 3, 6, 12 месяцев и далее ежегодно), при развитии дефектов зрения – показаны рентгенография области турецкого седла и визуализация гипофиза (каждые 2 года в течение 10 лет).

Профилактические меры включают предотвращение массивных послеродовых и иных кровотечений, ЧМТ, нейроинфекций и др. повреждающих гипофиз факторов.

Источник: https://budbzdorov.ru/gipopituitarizm-simptomy-i-lechenie.html

Гипопитуитаризм (соматотропная недостаточность) — причины заболевания

Рост – это один из наиболее важных показателей здоровья ребенка.

Эта статья посвящена гипопитуитаризму – заболеванию эндокринной системы с изолированным дефицитом гормона роста (соматотропный гормон) или множественным дефицитом гормонов, которые вырабатывает гипофиз. Важно знать причины, особенно, генетические механизмы развития заболевания, а также классификацию этой патологии, клиническая картина и ее варианты, диагностика и критерии направления к детскому эндокринологу, и необходимые обследования в рамках наблюдения ребенка с гипопитуитаризмом.

Что такое гипофиз и почему возникает гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм – эндокринная патология, котораяхарактеризуется снижением или полным отсутствием секреции одного (соматотропныйили гормон роста) или более гормонов гипофиза.

Гипофизэтоосновная железа эндокринной системы, что входит в гипоталамо-гипофизарнуюсистему, контролирующую функционирование периферийных эндокринных желез.

Этоттермин от латинского слова hypophysis, что означает «отросток» и имеет следующиесинонимические названия как «нижний придаток мозга» или «питуитарная железа».

Эта эндокринная железа расположена в центральной частиголовного мозга на турецком седле, хорошо защищена подкоркой правого и левогополушарий.

Какие гормоны продуцирует гипофиз

Гормоны выделяет передняя доля – аденогипофиз, задняя долягипофиза выполняет нейроэндокринную функцию и участвует в стабилизацииартериального давления и водно-солевого баланса. Промежуточная доля соединяетэти доли и является проводником сигналов от гипоталамуса.

Нарушения в строении или функционировании гипофиза вызываютпатологические изменения в организме, связанные с недостатком продукциигормонов:

  • соматотропный гормон(СТГ) – влияет на роста всех клеток организма, интеллектуальное и физиологическое развитие, обмен веществ;
  • тиреотропный гормон (ТТГ) – активирует работу щитовидной железы и продукции ее гормонов, а также фосфолипидов и нуклеиновой кислоты;
  • адренокортикотропный гормон (АКТГ) – активирует работу гормонов коры надпочечников (кортизола, кортизона и кортикостерона);
  • гонадотропные гормоны (лютеинизирующий и фолликулостимулирующий гормон ЛГ и ФСГ) – стимуляторы секреции гормонов половыми железами;
  • пролактин – гормон стимулирующий рост молочных желез, лактацию, регулирующий функцию половых желез (яичников или яичек) и иммунные процессы.

Гипопитуитаризм связан с недостатком продукции соматотропного гормона(изолированная соматотропная недостаточность) и других гормонов гипофиза(пангипопитуитаризм).

Возможно более позднее развитие дефицита других гормоновгипофиза через несколько лет после манифестации изолированной соматотропнойнедостаточности.

В связи с этимразвиваются симптомы, которые характеризуют недостаток действия этих гормонов ворганизме – гипотиреоз, гипокортицизм, гипогонадизм (задержка или отсутствиеполового созревания), несахарный диабет.

 Причины гипопитуитаризма

Выделяют врожденныйгипопитуитаризм и приобретенный гипопитуитаризм.

Врожденный гипопитуитаризмможет развиваться в результате:

  • пренатальной и родовой травмы;
  • внутриутробного поражения структур гипофиза – дефекты развития (гипоплазии или аплазии);
  • мутациями в генах, контролирующих продукцию СТГ.

Помимо этого, врожденныйгипопитуитаризм может являться составной частью врожденных «синдромов дефектасреднего мозга». Наиболее частой патологией в этой группе являетсясептооптическая дисплазия, характеризующаяся агенезией/гипоплазией зрительныхнервов, прозрачной перегородки и мозолистого тела, и разной степенью нарушениязрения.

Приобретенный гипопитуитаризм возникает:

  • после травм головы;
  • после хирургических вмешательств в связи с повреждением гипофизарной ножки;
  • появления опухолей гипофизарно-гипоталамической области;
  • при облучении головы и шеи (при лейкозе, лимфогранулематозе, ретинобластоме);
  • после проведения химиотерапии;
  • воспаления (энцефалит и менингит, аутоиммунный гипофизит);
  • сосудистых патологий — аневризмы сосудов гипофиза, инфаркт гипофиза.

Наследственные  формы гипопитуитаризма

Генетическая основа дефицитагормона роста при наличии родственников первой степени родства с той жепатологией (с ростом ≤3 стандартных отклонений (SDS)).Они встречаются в 5—30%случаев.

Выделяют наследственныйизолированный дефицит гормона роста (ИДГР) или множественный дефект гормоноваденогипофиза (МДГА)

Наследственный изолированныйдефицит СТГ ассоциирован с 5 типами различных заболеваний:

  1. Тип 1А и 1В, которые наследуются по аутосомно-рецессивному типу – у каждого из родителей должен присутствовать соответствующий дефектный ген GH — I (грубые мутации или делеции).
  2. Тип II наследуется по аутосомно-доминантному типу – один из родителей болен ИДГР.
  3. Тип III – наследуется как сцепленный с Х – хромосомой и сочетается с гипоглобулинемиями.

Тип 1А протекает значительнотяжелее – отмечается выраженная задержка роста и тяжелый дефицит соматотропногогормона, у детей всегда возникают гипогликемические состояния.

При всех этих формах отмечаются низкие уровнипродукции СТГ после проведения проб, для уточнения диагноза проводитсямолекулярно-генетическое обследование.

Заболевания, с множественнымдефицитом гормонов аденогипофиза связаны с мутациями в генах, кодирующих гипофизарныетранскрипционные факторы, участвующие в эмбриогенезе аденогипофиза. К даннымгенам относятся гены: POU1F1 (PIT-1), PROP-1, LHX-3, LHX-4, HESX-1, Pitx2

Большинство мутаций гена PIT-1,который  регулирует развитие гипофиза впериоде эмбрионального развития, обнаруженных на сегодняшний день, имеютрецессивный характер наследования (т.е должны присутствовать у обеих родителейважный фактор – близкородственные браки. При этой генной мутации отмечаетсядефицит гормона роста и пролактина, с возможным снижением секреции гормоновщитовидной железы.

Ген PROP1 (prophet ofPit1) кодирует одноименный белок, который так же, как и PIT-1, являетсяфактором транскрипции. Дефект данного гена является наиболее частовстречающейся генетической причиной при гипопитуитаризме (соматотропнойнедостаточности), к которой часто в течение жизни присоединяются гипогонадизм (нарушенияполового созревания, чаще в подростковом возрасте) и гипокортицизм у подростковили даже после 20-30 лет жизни.

Поэтому детей необходимо наблюдать длительно.Важно помнить, что в 20 % случаев при данной генетической патологии отмечаетсягиперплазия (увеличение) гипофиза при обследовании МРТ, которая проходитсамостоятельно и не требует оперативного вмешательства.

В настоящее время подобная МРТ-картина у ребенка любого возраста сдефицитом СТГ/Пролактина/ТТГ является показанием для молекулярной диагностики,в первую очередь, для анализа гена PROP-1.

        Ген   Дефицит гормонов Размеры гипофиза Сочетанная патология
POU1F1 (PIT-1) СТГ/пролактин/
ТТГ  
 Гипоплазия/норма          ————
PROP-1   СТГ/пролактин/ТТГ/ЛГ и ФСГ/+(-) АКТГ     Гипоплазия/норма/ гиперплазия           ————-
LHX-3   СТГ/пролактин/ТТГ/ЛГ и ФСГ    Гипоплазия/ гиперплазия Ограниченная ротация шеи, не связанная с патологией позвоночника
LHX-4   СТГ//ТТГ/АКТГ     Гипоплазия Синдром разрыва гипофизарной ножки, сфеноидальные аномалии
HESX-1 СТГ/пролактин/ТТГ/ЛГ и ФСГ/

АКТГ  

  Гипоплазия Септооптическая дисплазия
Pitx2 СТГ/пролактин/ТТГ/ЛГ и ФСГ/+(-) АКТГ     Гипоплазия   Синдром Ригера

Особенности приобретенных форм болезни

Особенностью приобретеннойсоматотропной недостаточности, вне зависимости от причин ее возникновения,является тот факт, что она в большинстве случаев сочетается с дефицитом другихтропных гормонов (ТТГ, АКТГ, ЛГ и ФСГ), однако «выпадение» гипофизарныхгормонов происходит не одновременно, а имеет определенную стадийность.

Вместе с тем секреция СТГ,являясь, по-видимому, наиболее чувствительной к действию повреждающего фактора,страдает в первую очередь. Гораздо реже развивается несахарный диабет (припоражении гипоталамических ядер или повреждении воронки гипофиза).

Врожденный
гипопитуитаризм  
Приобретенный
гипопитуитаризм  
Наследственный  
1. Изолированный дефицит гормонаМутации гена ГР (GH1): Тип IА (делеция гена СТГ): аутосомно-рецессивный Тип IB: аутосомно-рецессивный Тип II: аутосомно-доминантный Тип III: Х-сцепленный

рецессивный

Опухоли гипоталамуса и гипофиза:
краниофарингиома, аденома гипофиза  
  Мутации гена рецептора РГ-ГР   Опухоли других отделов мозга:  
глиома зрительного нерва  
2. Множественный дефицит гормонов аденогипофиза   Мутации гена PIT1 Мутации гена PROP1   Травмы: черепно-мозговая травма;
хирургическое повреждение ножки гипофиза  
Идиопатический
дефицит ГР-РГ  
Инфекции: вирусный или бактериальный энцефалит и менингит, неспецифический

гипофизит  

Дефекты развития
гипоталамо-гипофизарной
системы    
Супраселлярные арахноидальные кисты,
гидроцефалия, синдром «пустого турецкого седла»  
  Сосудистая патология: аневризмы сосудов гипофиза; инфаркт гипофиза
  Облучение головы и областишеи: лейкемия, ретинобластома, другие опухоли головы и шеи общее облучение всего тела (например, пересадка костного мозга)  
  Токсическое воздействие химиотерапии  
  Инфильтративные болезни:
гистиоцитоз, саркоидоз  

Источник: https://www.deti-endo.ru/gipopituitarizm-somatotropnaya-nedostatochnost-prichiny-zabolevaniya/

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Доктор Мед
Как похудеть на 2 кг за неделю

Закрыть