Кретинизм что это такое

Кретинизм-как правильно диагностировать?

кретинизм что это такое

Кретинизм является болезнью, формирующейся по причине дефицита гормонов щитовидной железы, впоследствии чего развиваются нарушения, вызывающие задержку физического и психического развития

Каждый из видов заболевания обладает общими причинами проявления:

  • недостаток йода в рационе матери в период беременности;
  • организм не может перевести йод в активную форму;
  • наследственная предрасположенность;
  • врожденные дефекты развития щитовидной железы, гипоплазия, атрофия, эктопии;
  • неправильная работа ферментной системы, обеспечивающей гормональный синтез;
  • эндемический зоб у женщины в период вынашивания;
  • применение тиреостатических препаратов во время беременности;
  • применение препаратов с радиоактивным йодом;
  • недостаток гормонов в период беременности;
  • тиреоидит хашимото;
  • осложнения вследствие операции;
  • реакция на лекарственные препараты;
  • близкородственный брак.

Классификация

Заболевание подразделяется на следующие виды:

  1. Эндемический кретинизм. Причиной данного вида называют нехватку йода, а также присутствие в потребляемой пище струмогенных веществ. Существует вероятность генетической склонности. Наиболее часто встречается в близкородственном браке.
  2. Спорадический кретинизм. Причиной проявления данного вида называют наследственный дефект ферментной системы, обеспечивающей синтез тиреоидных гормонов. Это связано с нарушениями формирования щитовидной железы в период эмбрионального развития. Не зависит от местности проживания.

Рассматриваемая патология имеет и альтернативную классификацию:

  1. Гипотиреоидная олигофрения проявляется рано возникшим или выраженным врожденным гипотиреозом. Самая встречаемая форма болезни вызывается нарушениями эндокринных функций.
  2. Микседема может быть врожденной либо ранее приобретенной. Заболевание развивается вследствие нарушений в щитовидной железе на стадии эмбриона. Характеризуется быстрым развитием на первых месяцах жизни малыша.
  3. Невралгическая форма заболевания также является довольно распространенной. Чаще всего наблюдается в регионах со значительной нехваткой йода. Не обладает выраженной симптоматикой гипотиреоза.

Симптоматика

Симптомы возникают не сразу и проявляются постепенно. Патология прогрессирует замедленно у детей, которых кормят грудным молоком, поскольку вместе с молоком ребенок восполняет недостаток необходимых гормонов. Первые симптомы наблюдаются после появления на свет и постепенно проявляются сильнее.

Далее рассмотрены признаки, свидетельствующие о неправильной работе щитовидной железы в различных возрастах.

С рождения до 3 месяцев:

  • появление на свет происходит в положенный срок или несколько позже, недоношенность встречается редко;
  • младенец имеет вес свыше 4 кг;
  • отпадение остатка пуповины происходит в более позднем возрасте, чем обычно;
  • после появления на свет ребенок издает неинтенсивный крик, позже заметна невысокая активность;
  • аппетит снижен, наблюдается вялый сосательный рефлекс, в процессе кормления возможно нарушение дыхания;
  • шумное, затрудненное носовое дыхание;
  • регулярные вздутия живота и запоры;
  • высокая вероятность появления пупочной грыжи сразу после появления на свет;
  • температура тела может снижаться ниже 35 градусов;
  • желтый цвет кожи на протяжении длительного периода после рождения;
  • черепные роднички увеличенных размеров, зарастание происходит дольше обычного;
  • в процессе осмотра наблюдается заниженное количество сердечных сокращений;
  • мышечная масса плотная, что обуславливается подкожными отеками.

3 – 6 месяцев

В данном возрастном периоде симптомы будут более заметны и сохранятся в дальнейшем.

  • замедленный рост;
  • низкая скорость набора веса, при этом ребенок не худой из-за подкожных отеков;
  • пропорции тела нарушены: туловище длиннее нормы, конечности короче, кисти увеличены, пальцы на них укорочены;
  • глаза узкие, переносица широкая;
  • размер головы в норме, однако, относительно замедленных в развитие конечностей и тела, она кажется непропорционально увеличенной;
  • наблюдается постоянная отечность лица;
  • язык отекает, выглядит большим, иногда не может поместиться во рту;
  • шея короткая и утолщенная;
  • зубы прорезаются в более позднем возрасте;
  • постоянная вялость, сонливость, низкая общительность, по мере взросления наблюдается задержка в развитии интеллекта;
  • наличие пупочной грыжи, вздутый живот, частые запоры.

Признаки кретинизма у взрослых:

  1. Наблюдается нарушение пропорций черепа и его роста. Кретинизм характеризуется небольшим размером внутричерепной полости мозга, при этом голова относительно тела непропорционально большая.
  2. Низкий рост, который варьируется от случая к случаю, но значительно ниже роста здоровых людей.
  3. Пропорциональность тела нарушена.

    Лишь 25% больных обладают правильными пропорциями тела. Ноги и руки относительно туловища укорочены и обладают большой толщиной, что приводит к неуклюжему передвижению. Суставы утолщены и часто искривляются. Ладони обладают большой шириной, пальцы при этом короткие. Стопы часто направляются вовнутрь, что приводит к косолапости.

  4. Суставы и позвоночник обладают низкой подвижностью. Узкий таз практических у всех больных.
  5. Кретинизм проявляется нарушением развития основания черепа, что приводит к увеличенному промежутку между глазами и широкой переносице.
  6. Лицо обладает округлым характерным видом, причиной которого является подкожный отек.
  7. Лоб покрывается морщинами.
  8. Темп роста волос снижен. Сами волосы жесткие, чаще темного цвета.
  9. Все пациенты обладают в различной степени умственной отсталостью, которая иногда проявляется идиотией.
  10. Кретинизм отличается низкой функциональностью половых желез и их уменьшенными размерами, что приводит к бесплодию.
  11. Слух и речь нарушены.

    Иногда это приводит к полной глухонемоте.

  12. Ярко выраженная апатия и психические нарушения в той или иной степени.

Диагностика

Для кретинизма характерна патологическая изменчивость систем и органов, поэтому необходимо проконсультироваться и провести осмотр у следующих специалистов:

  • невропатолог;
  • эндокринолог;
  • психиатр;
  • ортопед;
  • терапевт или педиатр.

Лечащий врач при данном заболевании — эндокринолог. У других специалистов обычно проходит выявление патологий во внутренних органах и системах.

Анализ крови на гормоны

Если существуют подозрения на кретинизм, следует провести исследование крови на присутствие:

  • гормонов щитовидной железы;
  • гипофизарных гормонов.

Диагноз кретинизм

Существует состояние, называемое транзиторным или временным гипотиреозом. В таком случае уровень гормонов уменьшается на время, после чего вновь приходит в норму. В таких случаях развитие кретинизма не наблюдается.

Множество клиник предоставляют возможность проведения скрининг-исследования для выявления заболевания на ранних стадиях.

Больные дети 4-6 месяцев от роду имеют в крови высокий уровень холестерина и жиров, что является косвенным подтверждением развития болезни. Чтобы выявить патологию требуется провести биохимический анализ крови.

Общие анализы крови могут показать у некоторых больных анемию.

УЗИ щитовидной железы

УЗИ является простым и доступным методом, который позволяет исследовать щитовидную железу для выявления:

  • размеров железы;
  • изменения некоторых частей железы;
  • структурных изменений;
  • разнообразных образований;
  • состояния кровообращения.

Подобные параметры позволят выявить причину ухудшения функционирования железы.

Рентгенография костей

Щитовидная железа синтезирует гормоны, влияющие на развитие скелета, что можно контролировать рентгенографией. Если окостенение костей происходит медленнее нормы — заболевание подтверждается.

Лечение

Кретинизм и любую форму гипотиреоза у детей необходимо лечит сразу после выявления. Чем раньше приступить к лечению, тем положительнее прогнозы. Если щитовидная железа не справляется со своими функциями, актуальноприменять заместительную терапию, назначая гормоны, восстанавливающие неработающую функцию. Подобные препараты имеют хороший эффект при разных видах гипотиреоза.

Бывает, что клиника не позволяет мгновенно осуществить анализ и поставить диагноз с высокой точностью. При внешних признаках кретинизма рекомендуют проводить лечение, не дожидаясь результатов, ориентируясь на изменение состояния больного в процессе лечения.

Если приступить к терапии на первом месяце жизни, болезнь удается победить: ребенок получает нормальное развитие. Если лечение затянулось больше чем на месяц, существует высокая вероятность различных осложнений.

Медикаменты, которые используют для лечения детского кретинизма:

  1. L-тироксин. Данное лекарственное средство позволяет восстановить искусственно гормональный фон, что приводит к нормализации нарушенных функций. Осуществляется следующий контроль лечения:
    • периодический анализ крови для выявления тиреотропного гипофизарного гормона;
    • анализ состояния роста больного, активности, интеллектуального уровня.
  2. Витамин A. Препарат поможет справиться с кожными проблемами. Дозируют по рекомендации врача.
  3. Витамин B12. Средство вводится подкожно, внутривенно или внутримышечно. Дозируют по рекомендации врача.
  4. Пирацетам. Курс лечения препаратом длительный. Лечение приводит к:
    • улучшению работы мозга;
    • развитию интеллекта;
    • улучшению функции памяти;
    • улучшению способности обучаться;
    • восстановлению нарушенных функций мозга.
  5. Церебролизин. Данное лекарство является набором белков, которые получают из головного мозга КРС. Вводится внутривенно. Дозируется по рекомендации врача.
      Оказывает следующие эффекты:
    • защищает клетки мозга от повреждения;
    • повышает качество питания нервных тканей;
    • улучшает работоспособность нервной системы.
  6. Липоцеребрин. Препарат представлен фосфолипидами, которые получают из мозга КРС. Выпускается в форме таблеток.
  7. Энцефабол. Лекарственное средство, выпускаемое в таблетках. Дозируются в соответствие с рекомендациями врача.
  8. Препарат оказывает следующие эффекты:

    • активирует обмен веществ в нервных тканях;
    • улучшает поступление глюкозы в мозг;
    • борется с появлением в мозге негативно влияющих продуктов обмена;
    • повышает устойчивость клеток мозга к гипоксии;
    • улучшает работоспособность мозга;
    • оказывает успокаивающее действие.
    • Пантогам. Препарат, оказывающий следующие эффекты:
      • улучшает обмен веществ нервных тканей;
      • повышает устойчивость клеток мозга к гипоксии;
      • снижает болевые реакции;
      • оказывает противосудорожное воздействие.

Крайне не рекомендуется заниматься самодеятельностью и использовать указанные медикаменты самостоятельно без рекомендаций врача.

Только специалист может грамотно определить курс приема и дозировку в зависимости от симптоматики и индивидуальных особенностей пациента.

Источник: https://prodepressiju.ru/narusheniya-intellekta/kretinizm.html

ЧИТАЙТЕ ЕЩЕ ПО ТЕМЕ:

Кретинизм — клиническая картина, диагностика, лечение и прогноз

кретинизм что это такое

Кретинизм — это заболевание эндокринной природы, являющееся одной из форм появления врождённого гипотиреоза и развивающееся в связи с нарушением нормального функционирования щитовидной железы и выражающееся дефицитом психомоторного развития.

Данное состояние может быть врождённым, а может проявиться уже в процессе роста и индивидуального развития.

Причины развития кретинизма

Причинами данного заболевания являются факторы, способствующие снижению уровня продукции щитовидной железой гормонов.

  1. Наследственные эндокринные нарушения, проявляющиеся дефицитом синтеза гормонов щитовидной железы. В результате возникает нетоксический зоб и наследственный спорадический кретинизм. Наследственное происхождение заболевания в данном случае подтверждается тем, что в случае рождения однояйцевых близнецов, заболеванием поражается каждый из них.
  2. Патологии онтогенеза щитовидной железы у эмбриона: недоразвитие её, неправильное местонахождение или полное её отсутствие.
  3. В случае лечения радиоактивным йодом во время беременности есть вероятность возникновения кретинизма у ребёнка.
  4. Курс лечения тиреостатическими препаратами в период беременности может вызвать нарушение развития щитовидной железы у плода, что может привести к развитию данной патологии.
  5. Дефицит в организме беременной женщины йода и селена — веществ, необходимых для образования гормонов щитовидной железы.
  6. Недостаточность функции с дефицитом гормонов в последние 3-4 месяца беременности, а также в первые несколько месяцев после рождения ребенка, когда происходит интенсивное развитие мозга, приведёт к врождённому гипотиреозу с задержкой психомоторного развития малыша; если же гипофункция щитовидной железы возникнет в более старшем возрасте, то симптоматика заболевания буде выражена значительно слабее.
  7. Зачатие ребёнка близкими родственниками может привести к развитию кретинизма у этого ребёнка.
  8. Эндемический кретинизм развивается у жителей областей с недостаточным содержанием в окружающей среде йода.

Клиническая картина кретинизма

Патологии физического развития:

  • задержке роста и смены (с молочных на постоянные) зубов;
  • задержка роста и формирования тела (карликовость в различной степени выраженности);
  • уменьшение в размерах внутренних органов;
  • выраженная диспропорция телосложения (крупная голова и укороченные конечности);
  • деформация черепа (чрезмерное утолщение теменных костей, выступающие скулы);
  • недоразвитие вторичных половых признаков и половых желёз;
  • разная степень нарушений речи и слуха (вплоть до глухонемоты);
  • утолщённая, грубая, бледная кожа; часто — пигментные пятна; потоотделение снижено;
  • часто — пигментные пятна;
  • оволосение скудное, волосы в большинстве случаев тёмного цвета;

Изменения лица:

  • крупные, грубые черты;
  • «седловидный» нос;
  • общая одутловатость, отёчность лица;
  • увеличенное расстояние между глаз;
  • приоткрытый рот, часто с непомещающимся языком, слюнотечение;
  • бедность мимики;

Нарушения нервно-психической сферы:

  • нарушения психики различного уровня — от лёгкой дебильности до идиотии;
  • вялость;
  • сонливость.

Кретинизм в детском возрасте

  • слабый сосательный рефлекс;
  • сонливость;
  • длительно сохраняющаяся желтоватая окраска кожных покровов;
  • сниженная или отсутствующая реакция на звук и свет;
  • запоры;
  • часто — пупочная грыжа;
  • позднее прорезывание зубов;
  • длительно не зарастающие роднички;
  • утолщение и увеличение в размерах языка;
  • кожа бледная, сухая и холодная;
  • задержка роста;
  • замедленный рост волос;
  • косоглазие и сужение полей зрения;
  • задержка или отсутствие (в тяжёлых случаях) речи;
  • снижение обоняния;
  • снижение интеллекта;
  • нарушение ритма сердечных сокращений ;
  • ребёнок поздно (к 5–6 годам) начинает ходить, походка неустойчивая, «расхлябанная»; это объясняется деформацией костей и суставов, а также слабостью мышц.

Врождённый дефицит гормонов щитовидной железы может быть зарегистрирован только с помощью комплексного медицинского обследования, которое проводится на 3 – 10 день от момента рождения.

Первые симптомы заболевания могут быть заметны уже в первые месяцы после рождения ребёнка, однако, как правило, кретинизм проявляется в 4 –6-летнем возрасте.

Если гипотиреоз проявил себя в 3 – 4-летнем возрасте, то выраженных психических нарушений не возникает, но снижение интеллекта всё равно имеет место, способность к обучению ослаблена.

Кретинизм у взрослых

Данное состояние также носит название микседема и является последней стадией гипотиреоза.

  • наличие зоба при кретинизме необязательно;
  • эмоциональная сфера: медлительность, равнодушие ко всему, безынициативность, недружелюбность, недоверчивость, ворчливость, внушаемость, эмоциональная лабильность; в состоянии аффекта могут быть опасны, но легко успокаиваются; склонны к развитию депрессии и суицидам; возможно развитие шизофрении или психозов другой природы;
  • раннее старение организма;
  • ожирение;
  • повышенная потребность в тепле;
  • утомляемость;
  • снижение активности, постепенная утеря прежних навыков;
  • круг интересов узкий.

Лёгкие и средние по степени тяжести случаи встречаются чаще, чем тяжёлые; причём характерные физические дефекты могут отсутствовать.

Эндемический кретинизм

Это заболевание развивается у обитателей определённой местности, отличающейся недостаточным содержанием в окружающей среде йода. Возникает эндемический кретинизм, как правило, на 1-2 году жизни и представляет собой комплекс симптомов, касающихся дефицита развития психики и моторики в сочетании с глухонемотой и зобом.

Описывались и случаи эндемий кретинизма в местностях, где эндемического зоба практически не встречается.

Если же в одной и той же эндемической области встречаются поражённые кретинизмом семьи наряду со здоровыми, это говорит скорее о генетическом характере заболевания.

В случае семейной заболеваемости, из сводных братьев и сестёр заболеют только те, у кого больны оба родителя, так как наследственной предрасположенности, унаследованной по одному рецессивному гену недостаточно для развития патологии.

У некоторых практически здоровых жителей эндемических областей отмечаются некоторые признаки психической или физической неполноценности.

Диагностика

В раннем возрасте диагностика затруднена.

Дифференцировать кретинизм у детей следует с болезнью Дауна; при дифференциальном диагнозе имеют значение характерные черты лица при болезни Дауна.

У детей более старших возрастных групп диагностика осуществляется на основании рентгенологических данных, результатов лабораторных исследований и клинической картины.

Лечение кретинизма

Лечение при кретинизме производится постоянно; это значит, что назначенную терапию пациент должен будет принимать пожизненно.

Терапия осуществляется гормонами щитовидной железы, подобранными в строго индивидуальных для каждого случая дозах.

У детей снижение дозы может приводить к серьёзным, выраженным нарушениям психомоторного развития ребёнка. Тяжёлыми последствиями чревато и превышение дозы. Поэтому назначения лечащего врача следует выполнять неукоснительно.

Как правило, заместительную терапию назначают стазу же после рождения малыша и установки диагноза, так как чем раньше начато лечение, тем ближе к возрастной норме будет развиваться ребёнок.

В некоторых случаях при правильно подобранном лечении и соблюдении всех предписаний врача удаётся добиться правильного физического развития ребёнка, но умственная отсталость и в этих случаях сохраняется (здесь играет роль недостаток гормонов щитовидной железы во время формирования центральной нервной системы в течение внутриутробного периода).

Профилактика кретинизма

С момента зачатия и на протяжении всей жизни крайне важно обеспечение организма достаточным количеством йода, так как дефицит именно этого элемента ведёт к развитию кретинизма.

Источник: https://psiho.guru/populyarnye-voprosy/chto-takoe/kretinizm-kak-raspoznat-zabolevanie.html

Топографический кретинизм: научное объяснение

кретинизм что это такое

Топографическим кретинизмом называется неспособность человека ориентироваться на местности: от неумения найти дом по навигатору до полного отсутствия понимания «откуда я пришёл сюда и как вернуться обратно».

В 2014 году норвежские нейробиологи даже получили Нобелевскую премию за открытие клеток, которые составляют систему ориентации мозга. Эти клетки реагируют сразу на три координаты, подобно GPS навигатору, и выдают сигнал о том, где ты сейчас находишься и куда идти дальше. Тогда специалисты надеялись, что это открытие позволит создать лекарство, приняв которое, можно будет лучше ориентироваться в пространстве.   

Заведующий лабораторией психофизиологии Института психологии РАН Юрий Александров скептично относится к результатам норвежских учёных.  

— Они проводили эксперимент на крысах, и чтобы на основании этого делать выводы о людях, у которых есть нарушения в этом процессе. Нужно провести ещё очень много экспериментов, которые пока не были сделаны, — комментирует он. 

Карта в голове

Когда мы ежедневно, в течение длительного времени ходим по одной и той же местности, в голове формируется когнитивная карта — так научным термином называют построение трёхмерных карт в человеческом мозге, которые позволяют достаточно точно мысленно визуализировать маршрут. 

Интересно, что при этом видеть дорогу необязательно. Так, в 1998 году учёные из России проводили опыт, чтобы выяснить, как зрительная память влияет на составление в голове маршрута. В исследовании приняли участие слепые и зрячие люди. Их поделили на две группы (в каждую вошли обе категории), которые в течение 10 дней осваивали территории: только для одной группы это была знакомая местность, для другой — совершенно новая.

Позже исследователи сравнили когнитивные карты каждого участника эксперимента. Результаты показали, что самые точные карты на незнакомой местности были у зрячих людей. Однако на знакомой территории точностью карт отличились незрячие. Дело в том, что слепые не могут пользоваться визуальным ориентированием. По сути они просчитывают каждый свой шаг и поэтому потом могут с легкостью воспроизвести весь маршрут.

Только для женщин?

Как мы не пытались развеять стереотип о том, что в большинстве случаев топографическим кретинизмом страдают женщины, не получилось — учёные нам только подтверждали его. У женщин скорость и эффективность мышления не всегда работают на ура, когда речь идёт о маршрутах из точки А в точку Б.

— Ключевые зрительно-пространственные функции у мужчин сосредоточены в правом полушарии, а у женщин эти функции «размазаны» по двум полушариям и это не так эффективно, — рассказала доктор психологических наук, специалист в области нейропсихологии и психолингвистики Татьяна Ахутина.

Существует и эволюционное объяснение. Возможно, причину женского топографического кретинизма нужно искать ещё в пещерной эпохе. Женщинам в древности никогда не приходилось охотиться, отправляться в дальние походы и ориентироваться по звездам. Это были мужские задачи, в то время как женщины сидели в своих жилищах и собирали ягоды в семи шагах от пещеры. 

Однако встречаются и мужчины, которые путь до дома не всегда могут найти самостоятельно. Один из таких – как раз Юрий Александров, который поэтому и занялся изучением этого вопроса.

— У меня лично топографический кретинизм, и я по собственному опыту знаю, как это ужасно, когда жена ведёт меня и указывает, где поворачивать, — смеётся Александров. 

Иногда в топографическом кретинизме могут быть виноваты родители как в прямом, так и в переносном смысле.

Когда, например, левшу активно переучивают, в какой-то момент он может начать путать право и лево, а позже вовсе может стать топографическим кретином. Кроме того, в нарушении навыков пространственной ориентации могут быть виноваты гены. Так что обратите внимание на ваших родителей, есть теория, что «болезнь» передаётся по наследству.

Как бороться?

Для начала нужно определить, что вам мешает запоминать маршрут, и работать конкретно над вашей проблемой.

Плохая память

Если вы легко можете вспомнить название своей улицы и номер дома, адрес бабушки, тёти и друга, тогда с памятью у вас всё хорошо. Но если же вам приходится напрягать мозг и ворошить воспоминания, возможно, ваш топографический кретинизм связан с плохой памятью. Психологи советуют проводить ассоциации с любым предметом, который вы видите по дороге, или с названием улицы.

Читайте названия магазинов и стройте любую цепочку связей с их участием, например: книжная лавка — русский поэт — Пушкин. Выстраивая в пути такие ассоциативные цепочки, вы легко сможете вернуться обратно.

Поначалу придётся приложить усилия, но со временем это будет происходить автоматически.

Лень

Флегматичные люди, которым не хочется выходить на улицу и просто гулять, склоны к топографическому кретинизму. Человек с пассивным образом жизни, проходя по новым маршрутам, не запоминает их и легко может заблудиться в чужом районе. Дело в том, что со временем из-за ненадобности мозг отключает механизмы ориентирования, и человек становится топографическим кретином. 

Невнимательность

Многие, гуляя по новым местам, полностью погружены в свои мысли или разговаривают по телефону и не считают нужным запоминать свой маршрут. Специалист по развитию памяти Лариса Четверова советует практиковать простое упражнение, которое поможет улучшить внимательность.

— Любые способности можно развить в большей или меньшей степени. Нужно тренировать внимание. Учитесь писать двумя руками — это мощнейшие упражнение для развития памяти: например, одной рукой писать «мама», а другой «папа». Обязательно одновременно: одна рука другую не ждет, — делится советом Четверова. 

Детские страхи   

Воображение формируется с детства. Вспомните, может быть, когда вы были ребенком, то однажды убежали от мамы и потерялись? Или видели сны, в которых, уходя из дома, вы терялись на улицах? Может легко случиться, что страх, связанный с неспособностью ориентироваться в незнакомом месте, укоренился в вашем сознании. Тогда лучше обратиться к психологу и бороться именно с детскими страхами.

Источник: https://life.ru/p/417696

Почему развивается кретинизм и как его предотвратить?

Кретинизм – это болезнь эндокринной системы, которая вызвана дефицитом гормонов щитовидной железы. Уменьшение концентрации йодтиронинов, то есть йодсодержащих гормонов, приводит к отставанию в физическом и психическом развитии. Патология является одной из форм гипотиреоза. Характеризуется сочетанием расстройства интеллекта с физическими аномалиями.

Причины кретинизма

Чтобы понять, что такое кретинизм, нужно выяснить механизм зарождения болезни. В основе гипотиреоидного состояния лежит нарушение развития щитовидной железы. Угнетение ее гормонсинтезирующей функции сопровождается дисфункцией разных систем – эндокринной, опорно-двигательной, репродуктивной, нервной и т.д.

Болезнь проявляется преимущественно в раннем детстве. Причина кроется в нарушении секреторной активности эндокринной железы. К провокаторам патологического состояния относят:

  • генетическую предрасположенность;
  • сбои в работе ферментной системы;
  • недоразвитие эндокринных желез;
  • нарушение эмбрионального развития эндокринной системы и другие пороки;
  • эндемический зоб у матери при вынашивании плода;
  • хронический дефицит селена и йода в организме;
  • аутоиммунные заболевания;
  • эндокринные сбои на уровне гипофиза или гипоталамуса;
  • радиационное облучение женщины во время вынашивания плода;
  • нечувствительность эндокринной железы к тиреоидным гормонам.

Под кретинизмом понимают одну из форм врожденного гипотиреоза, которая связана с дефицитом йода. Недостаточное количество йодтиронинов определяется в ходе лабораторного анализа. На гипофункцию, то есть ослабление секреторной деятельности железы, указывает повышенная концентрация гормонов гипофиза в сыворотке крови.

Кретинизм у детей часто проявляется уже в возрасте 3-5 лет. Поэтому при генетической предрасположенности к болезни рекомендуется не реже 1-2 раз в год проходить обследование. Первые лабораторные анализы делают на 3-10 сутки после рождения.

В 72% случаев гипофункция железы вызвана йодной недостаточностью в период гестации. Во время вынашивания плода будущая мать должна получать в 2 раза больше йода. Он нужен для правильного формирования органов эндокринной системы.

Лечение тиреостатическими лекарствами при вынашивании плода – одна из причин гипофункции щитовидной железы у новорожденного. Брак между близкими родственниками увеличивает риск рождения ребенка с кретинизмом. Степень гипофункции железы зависит от потребляемого количества йода из пищи.

Формы заболевания

Эндокринная патология быстро прогрессирует без должного лечения. В зависимости от провоцирующих факторов различают 4 типа кретинизма:

  • первичный – спровоцирован сбоями в работе самой железы;
  • вторичный – вызван заболеваниями гипофиза;
  • третичный – связан с аномальными изменениями в гипоталамусе;
  • повышение резистентности к йодсодержащим гормонам – щитовидка выделяет нормальное количество йодтиронинов, но чувствительность клеток-мишеней сильно снижена или отсутствует.

Болезнь классифицируют по разным критериям – провоцирующим факторам, клиническим проявлениям, периоду проявления симптомов. В зависимости от условий и причин происхождения выделяют 2 формы заболевания:

  • Эндемический кретинизм – врожденная форма гипотиреоза, вызванная недостаточным поступлением йода с пищей. Встречается у людей, проживающих в гористой местности – Алтае, Пиренеях, Альпах. Эта форма патологии обнаруживается у детей, родители которых находятся в близкой родственной связи.
  • Спорадический кретинизм – эндокринная болезнь, вызванная дефектами ферментной системы. Причиной гипофункции железы являются отравление организма, аутоиммунные нарушения, травмы щитовидки, кровоизлияния в области гипоталамуса и т.д.

Так называемый топографический кретинизм не относится к эндокринным патологиям. Расстройство вызвано уменьшением активности правого полушария мозга, а не дефицитом в организме йодсодержащих гормонов.

Согласно другой классификации выделяют 3 формы эндокринной патологии:

  • врожденная или приобретенная в раннем детстве микседема – быстро прогрессирующая болезнь, спровоцированная врожденной атрофией щитовидки и другими пороками в развитии плода;
  • гипотиреоидная олигофрения – самая распространенная форма кретинизма, которая вызвана врожденными или приобретенными болезнями железы;
  • неврологический кретинизм – вялотекущее заболевание без выраженных симптомов, которое встречается в местностях с недостатком йода.

Эндемический и спорадический кретинизмы имеют разный диапазон психических, телесных и неврологических нарушений. Поэтому принципы их лечения будут иметь различия.

Симптомы кретинизма

Недостаточная секреторная активность железы приводит к сбоям в формировании нервных клеток, синтезе белков, развитии скелета и т.д. Поэтому пациенты с кретинизмом отстают в физическом и психическом развитии. Дети с врожденной или рано приобретенной формой гипотиреоза имеют примечательную внешность.

Внешние проявления кретинизма:

  • отечность лица;
  • карликовость;
  • широкие крылья носа с приплюснутой переносицей;
  • далеко посаженные друг от друга глаза;
  • утолщение черепа в области темени и лба;
  • короткая шея с утолщением в области щитовидки;
  • приоткрытый рот из-за отека языка;
  • ограниченная подвижность позвоночника;
  • диспропорциональность тела;
  • скудный волосяной покров;
  • выраженный сколиоз;
  • недоразвитость зубов;
  • деформированные нижние конечности;
  • недоразвитость вторичных половых признаков.

Эндокринное заболевание обнаруживается сразу после появления ребенка на свет. Такие дети рождаются с очень малым весом и имеют выраженные телесные признаки кретинизма.

Одутловатость, грубые черты, бедная мимика – характерные изменения лица, которые обнаруживаются у пациентов с гипотиреоидным состоянием. Гипофункция эндокринной железы влияет не только на физическое, но и на психическое и умственное развитие. Практически у всех больных обнаруживаются:

  • нарушение речи;
  • сниженная острота слуха;
  • отсутствие эмпатии;
  • вялость;
  • равнодушие;
  • безынициативность;
  • плохой аппетит;
  • регулярные запоры;
  • заторможенность;
  • депрессивные состояния;
  • склонность к психозам;
  • расхлябанная походка.

Выраженность признаков гипофункции щитовидной железы увеличивается постепенно. Кретинизм развивается медленнее у младенцев, находящихся на естественном вскармливании. С молоком матери они получают йодсодержащие гормоны. Благодаря этому изменения в организме замедляются.

Если гормональная терапия у детей с врожденным кретинизмом начинается позже 1.5 месяцев после рождения, вероятность умственных отклонений увеличивается на 80%. Нарушения интеллекта варьируются от легкой дебильности до идиотизма – глубокой степени олигофрении.

Как диагностировать болезнь

Врожденный кретинизм определяют по характерным телесным проявлениям. Чтобы уточнить форму болезни и причину гипофункции железы, назначаются такие тесты и инструментальные обследования:

  • анализ крови на гормоны гипофиза и щитовидки;
  • рентгенологическое исследование черепа;
  • УЗИ эндокринных желез;
  • анализ на антитиреоидные антитела;
  • общий анализ крови.

Ранее выявление и терапия приобретенного кретинизма предупреждает умственные и психические отклонения у ребенка. Хотя у большинства детей все-таки отмечается умеренное снижение интеллекта.

Во время диагностики врач отличает кретинизм от других патологий – синдрома Дауна, болезни Пфаундлера-Гурлера и т.д. Пациенту назначается медикаментозное лечение, которое направлено на восстановление функций эндокринной системы.

Возможные осложнения

Дефицит йодсодержащих гормонов чреват сбоями в работе жизненно важных систем. Запоздалое лечение гипофункции щитовидной железы приводит к:

  • сердечно-сосудистой недостаточности;
  • физической недоразвитости;
  • суицидальным наклонностям;
  • необратимой умственной отсталости;
  • тиретоксическому кризу.

Если кретинизм проявляется при рождении, он протекает тяжелее. У 35% больных возникают нарушения со стороны опорно-двигательного аппарата. Ограниченная подвижность позвоночника становится причиной инвалидности, недееспособности.

Прогноз и профилактика

Своевременно начатая гормональная терапия предупреждает необратимые изменения в работе жизненно важных систем. В 93% случаев пациентам удается избежать отсталости в умственном и физическом развитии. Прогноз считается условно неблагоприятным при кретинизме, который вызван:

  • недоброкачественными опухолями;
  • резистентностью клеток-мишеней к гормонам железы.

Для предупреждения эндокринного заболевания следует:

  • сбалансированно питаться при вынашивании плода;
  • включить в рацион йодированную соль;
  • своевременно лечить болезни эндокринной железы;
  • исключить создание супружеских пар с близкими родственниками.

Кретинизм – хроническая болезнь, которую невозможно вылечить полностью. Пациенты с таким заболеванием должны придерживаться гормональной терапии в течение всей жизни. Поэтому желательно соблюдать профилактические меры еще на этапе формирования эндокринной системы ребенка в утробе матери.

Источник: https://schitovidka.info/bolezni/gipotireoz/kretinizm.html

Кретинизм — это.. Симптомы, лечение, профилактика и диагностика

Кретинизм — это заболевание эндокринной системы, которое сопровождается снижением активности щитовидной железы. Это довольно распространенный недуг, который, как правило, проявляется еще в детском возрасте. Так каковы его первые симптомы? Чем опасно нарушение синтеза гормонов щитовидки? Существуют ли эффективные методы лечения? Ответы на эти вопросы будут интересны многим читателям.

Краткие сведения о строении и функциях щитовидной железы

Кретинизм – это заболевание, которое связано с нарушением работы щитовидной железы. Поэтому для начала полезно будет ознакомиться с общими сведениями о работе данного органа.

Щитовидка относится к железам внутренней секреции. Она прилегает к хрящу гортани, состоит из правой и левой доли, а также соединяющего их перешейка. Основными гормонами данной железы являются тироксин и трийодтиронин, синтез которых происходит только при наличии достаточного количества йода. Кроме того, этот орган продуцирует некоторые другие активные вещества, в частности кальцитонин (гормон, отвечающий за обмен кальция в организме).

Работа щитовидной железы зависит также от функционирования гипоталамо-гипофизарной системы в головном мозге. Гипофиз выделяет тиреотропный гормон, который активирует процессы синтеза гормонов щитовидки. А в гипоталамусе вырабатываются вещества, которые контролируют работу гипофиза.

При участии гормонов щитовидной железы происходят такие процессы, как:

  • обмен веществ, распад жировой ткани, синтез и распад белковых молекул;
  • образование энергии, которая необходима для работы мышц и нервной системы;
  • повышение уровня глюкозы в крови;
  • работа нервной и эндокринной систем (гормоны щитовидки воздействуют на работу других желез внутренней секреции);
  • транспорт различных веществ к клеткам.

На фоне снижения количества гормонов щитовидки развивается заболевание под названием гипотиреоз. В свою очередь, это недуг может привести к развитию кретинизма, микседемы и прочих нарушений со стороны эндокринной системы.

Гипотиреоз и его разновидности

На самом деле существует множество систем классификации данного заболевания. Чаще всего кретинизмом страдают дети, так как эта болезнь у них врожденная. С другой стороны, она может быть и приобретенной — возникать под воздействием тех или иных факторов.

В зависимости от причины выделяют несколько видов патологии:

  • первичный гипотиреоз, который связан с нарушением работы щитовидной железы;
  • вторична форма болезни, которая возникает на фоне неправильной работы гипофиза;
  • третичный гипотиреоз, при котором наблюдается нарушение нормальной регуляции со стороны гипоталамуса;
  • нарушение чувствительности клеток-мишеней (в такой ситуации гормоны вырабатываются в достаточном количестве, но клетки к ним не чувствительны).

Широко известной является такая форма заболевания, как эндемический кретинизм — явление, которое наблюдается у жителей регионов с недостаточным количеством йода.

Кретинизм: причины

Сразу же стоит сказать, что существует множество факторов, способных привести к подобному заболеванию. Как уже упоминалось, кретинизмом страдают дети, у которых недостаточно гормонов щитовидной железы. И подобное состояние может быть как врожденным, так и приобретенным.

К причинам развития врожденного гипотиреоза относят:

  • врожденное недоразвитие или отсутствие у ребенка щитовидной железы;
  • облучение беременной женщины или прием лекарственных препаратов, которые снижают функцию железы;
  • болезни щитовидки у матери во время беременности;
  • генетические патологии, в результате которых нарушен захват йода тканями щитовидки;
  • наследственная невосприимчивость железы к гормонам гипофиза;
  • врожденные заболевания, которые нарушают работу гипоталамо-гипофизарной системы.

В свою очередь, приобретенные формы заболевания могут также возникать под воздействием разных факторов:

  • недостаточное количество йода в рационе беременной женщины или ребенка;
  • аутоиммунный тиреоидит;
  • воспалительные процессы в щитовидной железе;
  • травмы или хирургические вмешательства на щитовидке;
  • травмы, воспаления и хирургические вмешательства на головном мозге, которые сопровождаются повреждениями гипоталамо-гипофизарной системы;
  • опухоли головного мозга.

Нарушение чувствительности клеток к гормонам щитовидки

Подобное состояние является врожденным и связано с некоторыми генетическими особенностями, нарушениями структуры ДНК и хромосом. При данном заболевании гормоны синтезируются в нормальном количестве, но клетки-мишени к ним не чувствительны. Передается по наследству от родителей и практически не поддается лечению.

Кретинизм у детей: в чем опасность?

На самом деле данный недуг крайне опасен, ведь гормоны щитовидки в той или иной мере контролируют работу практически всего организма. Так к каким последствиям может привести заболевание?

Кретинизм сказывается на развитии головного мозга, замедляя его. В частности, на фоне болезни наблюдается нарушение развития нервных волокон, а также уменьшение общего количества нейронов и образование веществ, которые подавляют активность головного мозга.

Естественно, недостатком гормонов щитовидной железы обусловлены и другие нарушения в работе организма, в частности:

  • замедление процессов роста;
  • ослабление мышц;
  • снижение образования белка и энергетических соединений;
  • нарушение процессов развития скелета;
  • нарушение процессов кроветворения;
  • ослабление иммунной системы;
  • сбои в работе эндокринной системы, в частности надпочечников, половых желез;
  • нарушение нормальной работы почек, печени, кишечника, желудка;
  • нарушение функций кожи.

Естественно, если подобные проблемы возникают в раннем детстве, то при отсутствии лечения наблюдается нарушение работы практически всех систем органов.

Первые признаки заболевания у детей

Единственным способом обнаружить болезнь у новорожденных является анализ крови на гормон. Кретинизм в первые 2-3 месяца жизни практически не проявляется. Тем не менее врач может заметить сниженный аппетит, затрудненное носовое дыхание, частые проблемы с пищеварением, низкую частоту сердечных сокращений и большие роднички на черепе, которые долго не зарастают.

По мере роста малыша можно заметить и другие, более серьезные симптомы. Ребенок медленно набирает вес, но выглядит пухлым, так как склонен к отекам. Иногда наблюдается сильный отек языка.

Размеры головы непропорциональные, так как тело отстает в развитии. У таких детей, как правило, широкая переносица и узкие глаза, а также короткая и толстая шея.

Можно заметить и некоторые другие расстройства — ребенок постоянно сонливый, вялый, необщительный. С возрастом можно заметить задержку умственного развития.

Симптомы кретинизма у взрослых пациентов

При отсутствии лечения с возрастом симптомы лишь усугубляются. Люди, страдающие от кретинизма, имеют весьма характерные физические признаки, в частности низкорослость, диспропорциональность частей тела. Также характерна постоянная отечность, неуклюжесть из-за строения тела, косолапость, нарушение подвижности в различных суставах. Имеются и особые черты лица, в частности высокий лоб, большие губы, широкие скулы, постоянно высунутый язык, оттопыренные уши.

Практические все пациенты с подобным диагнозом страдают от умственной отсталости в той или иной степени. Также наблюдаются различные нарушения слуха и речи, иногда вплоть до глухонемоты. Поскольку функция половых желез снижена, то возможно бесплодие. Кроме того, такие люди вялые, необщительные, апатичные и страдают от тех или иных нарушений психики.

Современные методы диагностики

При наличии подозрений нужно сразу же обратиться к врачу. Только специалист знает о том, что такое гипотиреоз, симптомы и лечение которого мы сегодня обсуждаем. Для постановления точного диагноза одного лишь осмотра эндокринолога недостаточно.

Для начала проводятся анализы крови на содержание гормонов щитовидной железы и гипофиза. Кстати, у некоторых пациентов может развиваться так называемый временный гипотиреоз, поэтому анализы сдают повторно, спустя некоторое время. Во многих клиниках берут кровь у новорожденных для профилактических исследований.

В дальнейшем проводится также ультразвуковое исследование щитовидной железы, а при необходимости еще и допплерография и дуплексное сканирование. Эти тесты позволяют определить размеры железы, наличие увеличений, изменений, новообразований в тканях щитовидки, а также состояние кровотока.

Детям также показана рентгенография костей, так как у малышей с данным заболеванием окостенение скелета проходит медленно. При необходимости пациента также осматривает терапевт или педиатр, невропатолог, ортопед, психиатр — врачи помогают выявить наличие осложнений и правильно составить схему лечения.

Методы лечения заболевания

Только врач знает, что такое гипотиреоз (симптомы и лечение данного заболевания, возможные осложнения — все эти моменты стоит обсудить с профессионалом), и только он может вам помочь. Поэтому ни в коем случае не стоит пренебрегать советами специалиста.

Как правило, пациентам назначают заместительную терапию — они принимают гормональные препараты, которые восполняют дефицит естественных гормонов щитовидки. В частности, довольно эффективным считается лекарственное средство «L- тироксин». Кроме того, в схему лечения могут быть включены витаминные комплексы, ноотропные препараты («Церебрил», «Пирацетам», «Ноотропил»), а также лекарства для улучшения функций, защиты и питания нервных тканей («Липоцеребрин», «Пантогам», «Энцефабол»).

Важной составляющей лечения является правильная диета, которая обеспечит достаточное количество йода. В зависимости от состояния пациента может понадобиться помощь невролога или психиатра. В дальнейшем ребенок должен постоянно проходить медицинские осмотры и сдавать анализы, по результатам которых врач сможет подкорректировать схему лечения.

Каковы прогнозы для пациентов?

Кретинизм — это болезнь крайне опасная, так как может привести даже к инвалидности. Тем не менее чаще всего при ранней диагностике и правильном лечении пациенту удается помочь. Нормализация работы щитовидки и гипофиза приводит к устранению расстройств метаболизма.

Тем не менее далеко не во всех случаях осложнений удается избежать. Например, при поздно начатой терапии повреждения мозга остаются. Да и некоторые генетические заболевания с трудом поддаются даже симптоматическому лечению.

Существуют ли эффективные методы профилактики?

Стоит отметить, что кретинизм — это крайне серьезное заболевание, которое ни в коем случае нельзя игнорировать. При раннем обнаружении и своевременном грамотном лечении можно избежать массы осложнений. Понятно, что многие люди интересуются вопросом о том, можно ли предотвратить развитие недуга.

Есть некоторые простые правила, которые специалисты рекомендуют соблюдать. Например, в районах, где данный недуг распространен, нужно проводить общую профилактику, в частности следить за достаточным содержанием йода в пище.

Поскольку кретинизмом страдают дети, у которых недостаточно гормонов щитовидной железы, то крайне важно обратить внимание на этот момент еще на стадии планирования беременности.

Например, родителям рекомендуют сдать анализы и пройти некоторые тесты на наличие нарушений метаболизма и некоторых генетических заболеваний. Кроме того, беременная женщина должна тщательно следить за количеством потребляемого йода.

А еще очень важно проводит скрининг-тесты сразу же после рождения ребенка, ведь чем быстрее будет обнаружена болезнь, тем выше вероятность успешного лечения еще до появления серьезных осложнений.

Источник: https://FB.ru/article/193584/kretinizm---eto-simptomyi-lechenie-profilaktika-i-diagnostika

Кретинизм: причины, формы, проявление и лечение

Кретинизм – это крайне сложное заболевание, которое спровоцировано недостатком тироидных гормонов, развитием гипотиреоза или другими нарушениями в работе эндокринной системы. Проявляется недуг нервными, психическими и физическими расстройствами.

Заболевание не излечимо, существующие терапевтические методы лишь подавляют некоторые симптомы и облегчают участь пациента.

Чаще всего встречается детский кретинизм, ведь по одной из гипотез данное заболевание может быть врожденным или передаваться по наследству.

Различают две основные формы кретинизма, для каждой из которых характерны специфические симптомы:

  • Спорадический кретинизм – редкая форма заболевания, которая возникает в результате наличия дефекта в генетическом коде, а также из-за нарушения функционирования ферментов и гормонов.
  • Эндемический кретинизм – болезнь, которая возникает в результате недостаточного поступления в организм важного минерала — йода.

Причины развития заболевания

Ученым до этих пор не удалось установить точные причины, которые провоцируют развитие кретинизма. Существует несколько гипотез, которые вполне могут быть реальными:

  • Нарушение функционирования ферментной системы, что провоцирует дефицит гормонов щитовидной железы и вызывает развитие нетоксического зоба или спорадической формы кретинизма.
  • Наследственная предрасположенность к заболеванию.
  • Нарушение развития щитовидной железы еще в период внутриутробного формирования.
  • Возрастает риск развития кретинизма у детей, чьи матери во время беременности проходили лечение радиоактивным йодом, наблюдался дефицит селена и йода или у женщины развился зоб.
  • Нарушение гормонального фона во время беременности.
  • Детский кретинизм часто встречается у родителей, связанных кровными узами.
  • Отсутствие щитовидной железы, аномальное ее развитие или месторасположение.

Диагностика болезни

В большинстве случае диагностика кретинизма не составляет особой сложности, так как все симптомы весьма специфичны и ярко выражены. При первичном осмотре пациента и оценке его состояния врач уже может поставить диагноз, но для уточнения его формы и выявления сопутствующих нарушений дополнительно назначается ряд лабораторных анализов (кровь, моча и др.) и дополнительные исследования.

Крайне важно установить уровень гормонов в организме, чтобы определить какие есть нарушения в работе щитовидной железы. Дополнительно проводится ультразвуковое исследование щитовидки, МРТ головного мозга и рентгенография костей.

Кретинизм – это сложное заболевание, которое сопровождается рядом симптомов, поэтому дополнительно требуется консультация эндокринолога, психиатра, невролога, офтальмолога и других узкопрофильных специалистов. Только после проведения полного обследования пациента врач может поставить диагноз и назначить оптимальное лечение.

Лечение заболевания

Кретинизм – это хроническое заболевание, которое не подлежит полному излечению. Дети с таким диагнозом становятся инвалидами. Но для поддержания нормального состояния и жизнедеятельности больного назначается консервативное лечение, которое включает:

  • Прием гормонов щитовидной железы или препаратов, стимулирующих их выработку.
  • Употребление продуктов, богатых йодом, чтобы нормализовать работу щитовидки.
  • Лечение сопутствующих заболеваний.
  • Употребление препаратов с высоким содержанием йода.

Виды, причины, симптомы и диагностика кретинизма

Как часто, устав человеку объяснять какие-то очевидные вещи, мы обзываем его кретином! При этом важно понимать, что у этого понятия есть несколько значений: есть заболевание кретинизм, а есть кретинизм, оказывающийся, по сути, обозначением крайней степени тупости в какой-либо узкой сфере деятельности человека (типичным примером является топографический кретинизм).

Болезнь или нарушение?

Кретинизм как болезнь является заболеванием эндокринной системы, развивающимся вследствие нарушения функций щитовидной железы. Главное проявление — задержка интеллектуального, физического и психического развития. Симптомы заболевания начинают проявляться ещё в раннем детстве, оставаясь неизменными в течение всей недолгой жизни.

При этой болезни у взрослых сразу бросается в глаза внешний вид человека, а вот детский кретинизм (гипотиреоз) проявляется в невозможности обучаться, в плохой речи либо даже в её отсутствии. Эти дети ленивы, очень апатичны. Сегодня установлена теснейшая взаимосвязь между дефицитом йода (основной причины гипотиреоза) и развитием уровня интеллекта. В местностях с нехваткой йода жителей, обладающих низким интеллектом, на 14% больше.

Без своевременного лечения симптоматика быстро нарастает. Поэтому кретины обычно живут не больше 40 лет.

Виды

Различают два вида этого заболевания: кретинизм эндемический, а также спорадический. Помимо этого, существуют другие виды, не считающиеся заболеванием: типографический, профессиональный, географический кретинизм

  • Спорадический кретинизм. Чаще всего такой кретинизм возникает как форма врождённого гипотиреоза, но иногда он развивается в процессе последующего роста ребёнка. Его причины обычно связывают с нарушениями развития эмбриона, вызывающими сбой работы эндокринной системы. Последней стадией гипотиреоза является микседема (или взрослый кретинизм). Также у взрослого может быть вторичная микседема, вызванная поражением гипоталамуса либо гипофиза. Есть явная связь между выраженностью физиологических дефектов и тяжестью изменений психики при спорадическом кретинизме. А вот при эндемическом кретинизме подобная связь не так выражена;
  • Эндемический кретинизм. Это целый комплекс психофизических патологий, развивающихся у жителей местностей с малым количеством йода (обычно это гористые местности). Этот вид заболевания часто сопровождается зобом и глухонемотой, чаще всего развиваясь в начале жизни ребёнка. Но далеко не все больные, страдающие от эндемического зоба в таких местностях, имеют кретинизм. Иногда эндемия кретинизма возникает там, где нет выраженной нехватки йода. А последние исследования не исключают даже факт заражения этим заболеванием.

Если кретинизм как заболевание имеет две чётко выраженные формы, то кретинизм как особенность развития отдельных областей головного мозга отличается многообразием видов. Однако кретинизм как болезнь к таким нарушениям совсем не относится.

Один человек не может сопоставить географическую карту с реальным местом (т.н. топографический кретинизм), другой, невзирая на наличие институтского образования, никак не усвоит, какие же знаки препинания надо ставить (т.н. типографический кретинизм), а у третьего наблюдается профессиональный кретинизм Наиболее известно такое явление, как пространственный или топографический кретинизм.

  • Топографический кретинизм (либо же пространственное слабоумие). Не медицинский термин, а невозможность человека ориентироваться в незнакомой ему местности. К этому приводят функциональные особенности деятельности мозга, при которых некоторые люди испытывают сложности с ориентированием на местности. Это отнюдь не болезнь, а некая психологическая особенность, свойственная обычно женщинам. У мужчин, а также у левшей, обычно правое полушарие, отвечающее за восприятие пространства, развито намного лучше. Однако «переученные левши» тоже могут иметь плохую пространственную ориентировку, поскольку их полушария могут сбоить.

Хронический недосып усугубляет проявления топографического кретинизма вследствие нарушения кровоснабжения мозга, ухудшения зрительной памяти. Географическому кретинизму также способствуют лень, рассеянность. Такое нарушение может даже быть наследственным. Чтобы уменьшить его выраженность, надо усиливать зрительную память, а также пространственное мышление.

Причины

Основной причиной, по которой у человека возникает кретинизм, считается нехватка специфических гормонов щитовидной железы. Это нарушение эндокринной системы развивается под влиянием различных факторов:

  • недоразвитие у эмбриона щитовидной железы, её неверное месторасположение либо отсутствие вообще;
  • недостаток у беременной женщины специфических гормонов, либо нехватка их у младенца;
  • терапия беременных женщин радиоактивным йодом;
  • Расположение щитовидной железыдефицит селена, йода;
  • аутоиммунный тиреоидит;
  • нарушения работы гипофиза;
  • генетические нарушения (реакция тиреотропного гормона);
  • близкородственные браки;
  • терапия литием и другими химическими элементами.

Иногда причиной этого заболевания становится йодистая недостаточность определённого района проживания. В таких случаях диагностируют эндемический кретинизм. Как бы то ни было, кретинизм имеет неизменные симптомы, вне зависимости от причин его возникновения.

Симптоматика

  • Отставание или нарушение физического развития.  Замедленный рост или смена зубов, замедленный рост тела (т.н. карликовость). Непропорциональное, негармоничное телосложение (очень большая голова при коротких конечностях). Долгое незаращение родничков на черепе, деформация черепа с утолщением костей, резко выступающие скулы. Иногда бывает деформация суставов или костей конечностей, также возможен выраженный сколиоз;
  • Лицо. Оно имеет грубые характерные черты, обусловленные отёчностью мягких тканей — «квадратный» нос с сильно запавшей спинкой, глазной гипертелоризм (широко расставленные глаза), открытый слюнявый рот с языком, вываленным наружу. Мимика очень бедная, а выражение лица равнодушное, тупое;
  • Другие внешние признаки. Нарушения слуха и речи (вплоть до глухонемоты). Недоразвитие вторичных половых признаков. Кожа грубая, толстая, очень бледная, встречаются пигментные пятна, обычно наблюдаются отёки. Уже после двадцати лет кожа становится морщинистой и дряблой. Волосы на голове тёмные и редкие, ногти ломкие, а потливость снижена;
  • Разные проявления кретинизмаКлинические симптомы. Замедление процессов и рефлексов мышления, брадикардия, низкое артериальное давление. Внутренние органы значительно уменьшены в размерах. Неполадки в работе желудочно-кишечного тракта, микседема, иногда присутствуют симптомы ВСД. Нарушена функция половых желез. Наличие зоба случается, но оно не обязательно. Редко случаются микседематозные отёки (т.н. микседематозный кретинизм);
  • Нарушения поведения, развития психики, интеллекта (до идиотии). Кретины вялы, медлительны, сонливы. По своему отношению к другим — обычно недоверчивы, недружелюбны. Они легко поддаются внушению, любят ласку, но эмоционально неустойчивы. Если впадают в сильный гнев, то могут быть даже опасны, но вспышки аффекта бывают редко, они быстро истощаются;

Кретинизм повышает склонность к суицидам и депрессивным состояниям, помимо этого высок риск развития психозов и шизофрении. При взрослении отмечаются признаки быстрого раннего старения всего организма. Больные часто страдают ожирением. У больных крайне высокая потребность в тепле, поэтому они много времени проводят в кровати. Есть случаи злоупотребления наркотиками и алкогольными напитками. Кругозор таких людей очень узок, чаще всего он сводится к элементарным потребностям.

Диагностирование

В младенческом возрасте диагноз поставить сложно. Врождённую нехватку гормонов щитовидной железы может выявить лишь специфическое обследование, которое проводят на первой неделе после рождения. Подтверждением наличия этого заболевания оказывается высокий уровень гормонов гипофиза в крови у младенца. Диагностика этого заболевания у детей постарше основывается на различных клинических, лабораторных и рентгенологических анализах.

Клиническая диагностика: внешние признаки заболевания могут возникнуть уже в начале жизни, но чаще всего кретинизм подтверждается в 5-6 лет. Особое внимание при диагностике младенцев следует обратить на вялое сосание груди и постоянную сонливость.

Для такого ребёнка характерно тупое «лунообразное лицо». Часто встречается косоглазие. Бывает полная потеря либо выраженные нарушения слуха и обоняния. Ребёнок сильно отстаёт от своих сверстников по развитию интеллекта, почти не растёт, говорить первые слова начинает трудно, очень поздно.

В тяжёлых случаях ребёнок издаёт лишь нечленораздельные звуки.

Если кретинизм проявился у ребёнка старше 3-4 лет, то тяжёлых отклонений в психике не возникнет, но уровень интеллекта будет снижен, а способность к обучению значительно ослаблена. При диагностике надо чётко дифференцировать это заболевание от Гаргоилизма (болезни Пфаундлера — Гурлер), синдрома Дауна, некоторых других заболеваний.

Сегодня кретинизм встречается нечасто, поскольку в роддомах уже на первой неделе жизни всем детям проводят клинический анализ крови на наличие тиреоидных гормонов. Подобная диагностика гипотиреоза способствует своевременной терапии, что позволяет каждому ребёнку развиваться адекватно.

Источник: https://ODepressii.ru/narusheniya/intellekta/kretinizm.html

Болезнь кретинизм: лечение и симптомы

Кретинизм – это эндокринная патология, которая проявляется нехваткой гормонов щитовидной железы. Болезнь является врожденной, она затрагивает внутренние органы и нервную систему. Изменения при кретинизме являются необратимыми. У ребенка могут появляться симптомы, которые ухудшают самочувствие.

Что такое кретинизм?

Кретинизм является эндокринным заболеванием, которое развивается на фоне дефицита гормонов щитовидной железы. Он часто диагностируется ещё в младенческом возрасте. Рассматривая вопрос, что такое кретинизм, следует обратить внимание на его типы.

Есть несколько видов патологии:

  • Эндемический кретинизм. При нём наблюдается большое количество психофизических патологий, которые могут появляться у людей, которые получают мало йода. Данный вид болезни, сопровождающий зобом и глухонемотой. Часто патология развивается в начале жизни малыша.
  • Спорадический кретинизм. Как правило, патология является врожденной, но в редких случаях она развивается, когда ребенок растет. Причины такого заболевания становятся нарушения развития плода, которые происходят из-за сбоев работы эндокринной системы.

Чаще всего заболевание встречается в детском возрасте, но бывает так, что патология возникает у взрослого человека в первый раз. Все будет зависеть от того, когда случился сбой в функциональности щитовидной железы.

Болезнь кретинизм

Если в питании человека и обмена веществ происходят нарушения, то может проявляться кретинизм.

Болезнь кретинизм развивается по следующим причинам:

  • Недостаточное количество йода в еде матери при вынашивании ребенка.
  • Предрасположенность наследственного характера.
  • Отсутствие ферментов, которые необходимы для перевода йода в биологически активную форму.
  • Врожденная проблемы с развитием щитовидной железы. К этому относится гипоплазия, атиреоз или эктопия.
  • Щитовидная железа уменьшена в размерах по разным причинам.
  • Нарушение гормонального фона в щитовидке.
  • Употребление матерью при беременности лекарственных средств, которые уменьшают выработку тиреоидных гормонов.
  • Проживание в таком месте, где постоянно недостаток йода как в воде, так и в еде.
  • Операция по удалению одной части щитовидной железы.
  • Тиреоидит.
  • Употребление препаратов, которые угнетают функционирование щитовидки.
  • Гипофункция щитовидной железы у ребенка, который зачат от близкородственных браков.

Чаще всего развивается детский кретинизм, если у матери был поставлен диагноз нехватка йода. На самом деле специалисты не могут точно сказать, что именно провоцирует появление патологии. Если своевременно на начать лечить патологию, то могут развиваться необратимые процессы со стороны нервной, дыхательной, сердечно-сосудистой систем.

Кретинизм у детей

Умственные отклонения могут проявиться даже у новорожденных. В этом случае отмечается пониженная двигательная активность, чрезмерная сонливость, вялость. Ребёнок будет слабо плакать, при этом отмечается замедленная реакция на раздражители. Кожа может иметь жёлтый оттенок, нередко присутствует отёчность конечностей. При нервной разновидности кретинизм у детей приводит к нарушению слуха и речи.

В раннем детском возрасте у пациента наблюдается маленький рост, короткие конечности, широкое лицо. Сам ребёнок замкнут и эмоционально неустойчив, нередко проявляет агрессию по отношению к другим. У школьников будет замедлено восприятие информации, поэтому им сложнее научиться писать и читать. Если лечение будет начато ещё в младенческом возрасте, тогда будет шанс свести к минимуму проявления патологии.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Как подготовиться к гистероскопии матки
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Доктор Мед
Где мазать звездочкой при насморке

Закрыть