Несвертываемость крови как называется

Что такое гемофилия

несвертываемость крови как называется

Гемофилия, шире коагулопатия — заболевание крови, характеризующееся повышенной кровоточивостью, причиной которой является нарушение свертываемости крови.

Нормальная свертываемость крови предотвращает и останавливает кровоизлияния в мышцы и суставы (гемартрозы и гематомы), а также кровотечения при порезах и царапинах, которые могут возникнуть при активной повседневной жизни любого человека.

Свертывание крови — сложный физиологический процесс, в который вовлечено более десятка специальных белков — факторов свертывания крови, обозначаемых римскими цифрами от I до XIII. Дефицит фактора VIII называется гемофилией А, фактора IX — В. Дефицит или дефект (в зависимости от типа и подтипа) фактора Виллебранда называется болезнью Виллебранда. Существуют и более редкие коагулопатии, в частности, дефицит фактора XI — ранее называемый гемофилией С.

История гемофилии

Впервые в письменных источниках о гемофилии упоминается в священной книге иудеев — талмуде. Около 15 веков назад так называемый «вавилонский талмуд» содержит запись об иудейском мальчике, не прошедшем обряд обрезания, так как оба его старших брата и трое двоюродных — по материнской линии умерли от потери крови после такой манипуляции.

В 12 веке Абу аль Касим, врач служивший при дворе одного из арабских правителей Испании, первым описал симптомы гемофилии. Он писал о нескольких семьях, в которых дети мужского пола умирали от небольших повреждений.

Современное научное исследование гемофилии ведется с XIX века. Впервые термин «гемофилия» был введен в 1828 году швейцарским врачом Хопфом.

Первой высокопоставленной носительницей гемофилии считается английская королева Виктория. В «наследство» от нее это заболевание было получено царствующими семьями Германии, Испании и России.

В России этот недуг часто называют «царским». Он известен из-за болезни Цесаревича Алексея — последнего наследника престола Российской империи.

Проявления гемофилии

Чем тяжелее гемофилия, тем раньше проявляются признаки кровоточивости. Неизбежные падения и ушибы, которые случаются у ребенка, начинающего ходить, могут вызвать синяки на коже и кровотечения из слизистых оболочек губ и языка.

В возрасте 1-3 лет могут начаться поражения мышц и суставов, с болезненными припухлостями, ограничением движений рук и ног. Обширные гематомы, бывающие опасными, могут вызываться внутримышечными инъекциями.

При болезни Виллебранда наиболее частыми симптомами бывают кровотечения из слизистых носа.

Диагностика гемофилии

Иногда наличие диагноза вызывает сомнения, даже при повышенной кровоточивости у самого больного или наличии у других членов семьи гемофилии. Точная диагностика может быть сделана только измерением уровня соответствующего фактора свертывания крови. Такие анализы проводятся в специализированных лабораториях гематологических центров.

Наследование гемофилии

Гемофилия А и В поражает почти исключительно мужчин, а передается по женской линии. По статистике ВОЗ примерно 1 младенец мужского пола из 5000 рождается с гемофилией А, вне зависимости от национальной или расовой принадлежности. Приблизительно одна треть больных гемофилией А не имела у предшествующих поколений подобных расстройств.

Наследование болезни Виллебранда и гипопроконвертинемии не сцеплено с полом.

нажмите, чтобы увеличить

Тяжесть гемофилии

Гемофилию различают по форме тяжести, обусловленной уровнем фактора свертывания крови.

Нормальное содержание FVIII и FIX — 50%-200%.

Гемофилия тяжелой формы. Уровень FVIII или FIX менее 1%. Кровоизлияния в суставы, мышцы и другие органы случаются при минимальных или даже незаметных повреждениях.

Гемофилия средней формы тяжести. Уровень FVIII или FIX 1-5%. Кровотечения возникают из-за явных незначительных повреждений, а также после различных операций и удалений зубов.

Гемофилия легкой формы. Уровень фактора FVIII и FIX 6-30%. Кровоизлияния обычно следуют за крупными повреждениями, хирургическими операциями или удалением зубов. Эта форма может не быть диагностирована достаточно долго.

Тяжесть болезни Виллебранда зависит от её типа и подтипа.

Лечение гемофилии

В прошлом, когда лечение гемофилии производилось устаревшими, не защищенными от вирусов препаратами, инвалидизация больных с тяжелой формой заболевания достигала 90%, а инфицированность гепатитом С — 95%.

Сейчас гемофилию А и В лечат концентратами соответствующих факторов свертывания крови. Комплекты поставки препарата включают в себя лиофилизированный (высушенный) фактор свертывания, воду для растворения, а также приспособления для внутривенных инъекций. Таким образом, имеется возможность для лечения пациента вне медицинского учреждений. Этот тип лечения называется домашним.

Гематологи с раннего детства при тяжелой форме заболевания рекомендуют больным гемофилией профилактическое лечение. При таком лечении, инъекции фактора производятся не по факту кровоизлияния (кровотечения), а вне зависимости от него, по специальному расписанию, составленному врачом-гематологом.

В последние годы в России удалось достичь уровня обеспечения пациентов с гемофилией А и В на уровне развитых стран Запада. Благодаря этому, новое поколение больных гемофилией минимально инвалидизировано. Препараты проходят вирусную инактивацию и шанс заразиться известными на данный момент вирусными инфекциями, передаваемыми через кровь, в современных условиях стремится к нулю.

Источник: https://hemophilia.ru/ob_hem/514-chto-takoe-gemofiliya.html

ЧИТАЙТЕ ЕЩЕ ПО ТЕМЕ:

Гемофилия — причины, симптомы, опасности, проявления, диагностика

несвертываемость крови как называется

В мире много болезней, об одной известно больше, другая — в процессе изучения. Статья расскажет о нарушении под названием гемофилия. В народе так и назвали «болезнь королей», но обнаружить заболевание можно не только у представителей этого круга.

Что это за патология

Это «молодое» заболевание, которое появилось в 19 веке.

Гемофилия – это наследственная болезнь, при которой кровь не способна свертываться.

При порезе кровотечение сложно остановить, но малейшая царапина не приведет к смерти из-за потери крови. Опасна эта болезнь при обширных ранениях, кровоизлияниях во внутренние органы, мышцы и суставы.

Она проявляется спонтанно или в результате хирургического вмешательства.

Виды и классификация

Отсутствие в крови одного из необходимых белков, либо малое содержание приводит к несвертываемости крови. Выделяют несколько видов болезни.

  1. Гемофилия А – недостаточность в крови нужного белка – антигемофильного глобулина (фактор VIII), который нарушает синтез тромбокиназа. Это классическая форма, встречающаяся у 80-90% случаев болезни. Страдают только мужчины.
  2. Гемофилия В – недостаток фактора IX – компонент тромбопластина плазмы, который отвечает за образование вторичной коагуляционной пробки.
  3. Гемофилия С – самая редкая форма, обусловлена недостатком фактора XI. Проявления отличаются от других видов, могут болеть и мужчины, и женщины.

На тяжесть заболевания оказывает влияние активность в плазме того или иного фактора. Их недостаток приводит к потере свертываемости крови.

Нарушение классифицируется по степеням.

  1. Легкая – активность фактора свертывания крови от 5% и выше, характеризуется сильным кровотечением в результате серьезной травмы, в ходе операции. Тесты на свертываемость почти в норме.
  2. Средняя – уровень активности фактора 1-5%, возможны спонтанные кровотечения.
  3. Тяжелая – концентрация фактора 1% и ниже, обнаруживается в раннем возрасте. Проявляется в спонтанных кровотечениях в суставы, возникновение гематом без травмы.

Причины возникновения

Ученые долго считали, что гемофилия может быть вирусной и появляться из-за слабого иммунитета. Позже выяснилось, что это – генетическое отклонение, которое возникает в хромосоме X и вызывает нарушение свертываемости крови. Это и есть причины возникновения гемофилии.

Механизм развития болезни и локализация

Дефицит любого из факторов свертываемости крови приводит к несвоевременному образованию тромба. Гемофилия A и B характеризуются длительными, повторными и отсроченными кровотечениями.

Локализация кровотечения меняется с возрастом. У детей частые кровотечения из слизистых оболочек (нос, рот), появляются гематомы после небольшой травмы.

Взрослея, нагрузка на суставы растет, так как повышается двигательная активность. Обнаруживается кровоизлияние в суставы (гемартроз). Скапливаться кровь может и в тканях внутренних органов.

Появляющиеся синяки обширные, долго не проходят, появляются снова. Рассасывание может длиться около 2 месяцев.

Возможные осложнения

При кровоизлиянии в сустав он становится болезненным, появляется отек, движение им затрудняется. Чаще всего страдают коленные, локтевые и голеностопные суставы. Если случится повторное кровоизлияние, то существует вероятность тугоподвижности и деформации суставов.

Необходимо вовремя проводить лечение таких кровотечений. Это поможет купировать и нейтрализовать их с максимальной эффективностью. Вовремя проведенная терапия поможет не допустить артропатию.

Опасным может стать появление гематомы, где содержание крови составляет от 0.5 до 3 литров. Появляется вероятность, что они сдавят нерв или сосуды. Признаком является сильная боль, ишемия, частичная или полная утрата движений (паралич).

Гематома может быть мышечная, межмышечная или забрюшинная. Подобные осложнения вызывают повышение температуры, слабость организма и даже нарушение сна.

Опасны кровоизлияния в глазное яблоко, они могут привести к слепоте.

Тяжелые случаи болезни могут вызвать желудочные, кишечные и почечные кровотечения, что грозит летальным исходом.

Проявления

Заболевание выявляют при рождении ребенка. На это указывают такие признаки, как:

  • длительное кровотечение из пупочной раны (несколько дней);
  • гематомы на голове;
  • кровоподтеки из мест уколов.

Средняя и легкая степени заболевания в этот период не распознаются. Взрослея, кровотечения будут становиться чаще – при прорезывании зубов, при первых падениях.

Далее гемофилия у детей имеет такие же симптомы, как у взрослых: долго не проходящие синяки, кровоизлияния в мышцы, в суставы. Часто встречающийся симптом – сильные носовые кровотечения, которые трудно остановить. Кровь может присутствовать в моче и кале.

При таких признаках необходимо обратиться к врачу, ведь не всегда это может быть гемофилия. Например, кровь из носа – слабые носовые сосуды, кровь в моче – заболевание почек, а в кале – возможная язва.

Гемофилия у женщин – крайне редкое явление, зарегистрированных случаев всего 60 в мире. Основные симптомы одинаковы. Во время менструального цикла кровотечение будет продолжительнее, болезненнее. В дальнейшем возможны гинекологические проблемы – возникновение фиброидов и полипов.

Диагностика

Специалисты, к которым можно обратиться, чтоб поставить диагноз – гематолог, генетик, неонатолог. В лаборатории берут анализ ДНК и проводят полное обследование, чтоб узнать какого фактора свертываемости крови не хватает. Также определяют нарушение образования тромбопластина, изменение времени свертывания крови.

Семьям, ожидающие появление малыша, но находящиеся в группе риска, необходимо постоянное наблюдение врачей, консультации.

Гемофилия неизлечима, а терапия носит поддерживающий характер. При этом больному вводят внутривенно концентраты того фактора свертываемости, который является дефицитным.

Кто в группе риска

Гемофилией страдают мужчины, а передается она по женской линии. Гены, которые отвечают за факторы свертываемости, находятся в X-хромосоме, наследуется как рецессивный признак.

Следовательно, гемофилии подвержены мальчики, а девочки ее носительницы, так как одна здоровая X-хромосома доминирует. Рождение больного сына, если мать-носительница, а отец здоровый, составляет 50:50.

Девочки крайне редко рождаются с этой болезнью. При этом мать должна быть носителем и больной отец.

Хотя гемофилию невозможно вылечить на сегодняшний день, но поддерживающая терапия позволяет дожить до преклонного возраста, снижает вероятность стать инвалидом. Для этого нужно постоянно наблюдаться у специалиста.

При болезни спорт не противопоказан, ведь мышцы станут сильнее, а это дополнительная защита от кровотечений. Лечащий врач поможет подобрать необходимый комплекс упражнений.

Ежегодно 17 апреля отмечается Всемирный день гемофилии, который обращает внимание на эту болезнь. И главное, напоминает, что гемофилия – не смертельный приговор.

Материал подготовлен специально для сайта venaprof.ru под редакцией врача Канцер М.А.

Специальность:

инфекционные заболевания, общая гигиена, вирусология.

Источник: https://venaprof.ru/gemofiliya/

Гемофилия: описание болезни. Несвертываемость крови: причины, симптомы и лечение

несвертываемость крови как называется

Многих интересует, как называется наследственная болезнь вызывающая несвертываемость крови? Это гемофилия. Сходство с родителями обеспечивается передачей признаков, содержащихся на участке хромосомы – гене. Здоровый человек имеет 23 пары хромосом, последние – половые X (женская) и Y (мужская). Гемофилия вызвана мутацией определенного гена в X-хромосоме.

За каждый признак отвечают сразу два гена – главный (доминантный) и второстепенный (рецессивный). Если они оба, полученные от родителей, доминантные или рецессивные, ребенок наследует этот признак. Но гемофилия передается по второстепенному признаку и только в X-хромосоме. Соответственно, женщины являются носителями, а болеют исключительно мужчины.

После выяснения того, как называется болезнь с несвертываемостью крови, следует определиться с ее лечением.

Обязательно ли ребенок унаследует мутировавший ген?

Вероятны следующие варианты наследственной болезни с несвертываемостью крови: у больного мужчины и здоровой женщины в браке родятся здоровые сыновья и дочери-проводники болезни. Здоровый отец и мать-носитель одинаково могут иметь и здоровых, и больных сыновей.

Наследственная гемофилия наблюдается у 7 из 10 человек, одновременно сохраняется ее тяжесть. У остальных 3 – приобретенная (спорадическая) форма. На участке X-хромосомы, отвечающем за свертываемость крови (гемостаз), происходит мутация. В следующем поколении она становится наследственной.

После того как мы разобрались с тем, как называется болезнь с несворачиваемостью крови и как она наследуется, следует перейти к ее признакам.

Симптомы гемофилии у детей до года:

  • выделение крови в области пупка;
  • превышающее норму кровотечение после инъекций;
  • увеличение времени рассасывания гематом.

Признаки у дошкольников

Симптомы гемофилии у детей от 2 до 7 лет:

  • постоянно повторяющиеся кровотечения из носа и десен;
  • появление в кале ребенка прожилок крови;
  • превышение нормы по крови в моче;
  • появление большого количества синяков, на рассасывание которых уходит много времени. В итоге могут привести к различным заболеваниям;
  • возможные кровотечения во внутренних органах и кровоизлияния в мозг.

Признаки у женщин

Симптомы гемофилии у женщин:

  • превышение нормы выделений во время месячных;
  • постоянные кровотечения из носа;
  • непрекращающееся кровотечение из десны после удаления зуба;
  • появление гематом после слабых ударов.

Признаки у мужчин

К симптомам болезни несвертываемости крови у мужчин добавляются следующие признаки:

  • остеоартроз, вызванный попаданием крови в суставы;
  • кровотечение в горле, может быть вызвано кашлем;
  • омертвление костной ткани, в связи с кровоизлиянием в нее;
  • подкожные и внутримышечные кровоизлияния, приводящие к некрозу тканей;
  • атрофированность мышц;
  • заболевания органов брюшной полости, вызванные постоянными забрюшинными кровотечениями.

По виду нарушений, которым может быть подвержена система свертывания из-за мутации Х-хромосомы, можно выделить 3 типа гемофилии (название болезни с несвертываемостью крови):

  1. Тип А. Встречается в большинстве случаев (до 85% заболеваний). При таком варианте гемофилии отмечается недостаток фактора VIII, из-за чего возникают проблемы в синтезировании тромбокиназы.
  2. Тип В (или болезнь Кристмаса). Вызывается недостаточным синтезом фактора IX. Этот фактор также несет ответственность за синтезирование тромбокиназы, но также и за производство вторичных коагулирующих пробок. Частота встречаемости для данного типа – 13%.
  3. Тип С. Встретить данную разновидность гемофилии можно лишь у 2% пациентов с диагнозом. Ключевая особенность в том, что подвергаются заболеванию по доминантному типу не только мужчины, но еще и женщины. Определяется тип С при нехватке тромбопластин, за которые отвечает фактор XI. Важно отметить, что некоторые нации более восприимчивы к подобному виду заболевания. Прежде всего, это касается евреев-ашкенази.
ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Некроз что это такое

В современных дискуссиях по поводу гемофилии и ее классификаций возник вопрос о том, следует ли относить тип С в общий список разновидностей заболевания. Большинство пришло к тому, что данный подвид слишком отличается от типа А и В по своим проявлениям, а значит, его необходимо исключить из него.

Лечение

Лечение гемофилии должно быть комплексным. Обязательным его компонентом является разработка индивидуального режима дня, занятия спортом и двигательной активности. Для этих больных поощряется физическая активность. Но она должна быть особой. Рекомендуют не контактные виды спорта — это дозированная ходьба, плаванье в бассейнах, настольный теннис, езда на велосипеде и гольф. Ну и само собой запрещены высокоактивные спортивные направления:

  • футбол;
  • хоккей;
  • коньки;
  • лыжи;
  • различные виды борьбы.

Если больной принимает решение заниматься каким-либо из видов спорта (разрешенного), то в этом случае рекомендуется защищать пораженные суставы (если таковые есть) бандажами, особенно это касается пациентов, которые профилактически не получают препараты, повышающие фактор. Что касается медикаментозного лечения, то существует так называемая заместительная профилактическая терапия. Она заключается во внутривенном введении концентрата фактора, когда есть предполагаемая опасность получения травмы (терапия эпизодическая или «по требованию»).

Медикаментозная терапия

Также есть категория пациентов, которые должны получать постоянное профилактическое лечение. Это больные с тяжелой степенью гемофилии (когда концентрация VIII или IX фактора менее 1 %), среднетяжелая степень в сочетании хотя бы с одним случаем гемартроза.

Но нужно помнить, что профилактическое лечение не в силах устранить уже имеющиеся повреждения в суставах. А самая главная его цель – это обеспечить больному полноценную жизнь, снизить вероятность прогрессирования заболевания и частоту кровотечений.

Режимы профилактического лечения:

  • при гемофилии А (дефицит VIII фактора) – инфузия препаратами данного фактора («Октанат», «Ииммунат», «Адвейт») в дозе 20-40 МЕ/кг 3 раза в неделю;
  • при гемофилии В (дефицит IX фактора) – инфузия препаратами данного фактора («Октанайн», «Иммунин») в дозе 25-40 МЕ/кг 2 раза в неделю.

Рекомендуется вводить данные препараты в первой половине дня. Существует понятие терапии в домашних условиях. Внедрение такого направления позволяет снизить риск осложнений и обезопасить жизнь больному с гемофилией.

Проводится этот вид терапии строго под наблюдением квалифицированных специалистов и только после того, как один из членов семьи пройдет соответствующую подготовку. В современных условиях прибегают к использованию имплантированных венозных доступов (особенно у детей раннего возраста).

Но самым главным их недостатком является трудность в уходе за таким устройством.

Лечение кровотечений будет зависеть от их локализации. При лечении такой категории больных требуется быстрое принятие решения и своевременное начало терапии. Общие принципы помощи больным при кровотечениях в суставы (гемартрозах):

  1. Устранение болевого синдрома путем кратковременной иммобилизации пораженного сустава на короткий промежуток времени (только гипсовой лонгетой!).
  2. Местная гипотермия целесообразна только в первые сутки после травмы, длительностью по 10–15 минут каждые 3-4 часа.

Показанием к проведению пункции сустава при гемартрозе является: нагноение и большой объем скопившейся крови в нем. В качестве неотложной помощи при отсутствии препаратов VIII и IX фактора прибегают к введению криопреципитата или свежезамороженной плазмы (которые также содержат компоненты свертывающей системы крови). Слаженный и квалифицированный подход к лечению пациентов с гемофилией позволяет обеспечить высокое качество жизни и безопасность на любом жизненном этапе.

Источник: https://FB.ru/article/393289/gemofiliya-opisanie-bolezni-nesvertyivaemost-krovi-prichinyi-simptomyi-i-lechenie

Гемофилия

Гемофилия (гема – кровь, филос – любовь) – наследственное заболевание, при котором нарушен процесс свертывания крови. В России эту болезнь называли царской, так как гемофилией страдал сын Николая II цесаревич Алексей.

Гемофилия может проявиться в любом возрасте. Самое раннее проявление – кровотечение из перевязанной пуповины, подкожные кровоизлияния, кефалогематома (кровоизлияние на голове, возникающее в процессе прохождения ребенка через родовые пути матери). У детей первого года жизни гемофилия может проявляться кровотечением из десен в период прорезывания зубов. Но чаще всего заболевание выявляют у детей старше года, когда они начинают ходить. В это время дети получают много мелких травм.

На теле страдающих гемофилией постоянно есть обширные гематомы (синяки), которые долго не проходят. Возможны кровоизлияния и в мышцах. Так как кровь долгое время не сворачивается, то может просачиваться в близлежащие ткани. Это, во-первых, больно, во-вторых, при этом сдавливаются нервы и кровеносные сосуды, что может привести к параличам или к гангрене.

Один из типичных симптомов этой болезни – гемартрозы – кровоизлияния в суставы. В результате таких кровоизлияний суставы могут потерять подвижность. Возможны и кровоизлияния в костную ткань. В этом случае возможны осложнения – асептический некроз кости (омертвение участка кости) и декальцинация (потеря солей кальция из костной ткани. Кости при этом становятся хрупкими).

Описание

Свертывание крови – процесс образования в крови белка фибрина, в результате чего кровь теряет текучесть и образуется сгусток (тромб).

Этот процесс происходит под влиянием различных физических и химических факторов. К физическим относятся повреждения сосудов, нарушение целостности мягких тканей. К химическим относятся 12 факторов свертывания (белков крови).

В норме при повреждении кровеносного сосуда происходит его спазм, потом за счет агрегации (слияния) и адгезии (сцепления поверхностями) тромбоцитов образуется тромбоцитарная пробка, которая позже сокращается и уплотняется.

Потом в результате химической реакции активируются факторы свертывания, циркулирующие в крови в неактивной форме. Отсутствие или недостаточное количество какого-либо фактора свертывания может вызвать кровопотерю.

Причиной отсутствия этих белков может быть приобретенным или наследственным, например гемофилия – это отсутствие фактора VIII (гемофилия А), фактора IX (гемофилия В) или фактора XI (гемофилия С).

Гемофилия А встречается в 5 раз чаще, чем гемофилия В. Так как гемофилия – генетическое заболевание, наследуемое по рецессивному признаку, а гены, контролирующие производство факторов крови, находятся в Х-хромосоме, болеют этими заболеваниями в основном мужчины, женщины в основном только носительницы мутировавшего гена.

Ведь у женщин – две Х хромосомы, и если в одной из них есть рецессивная мутация, а вторая здоровая, то болезнь никак не проявляется. Правда, эта женщина может родить больного сына или дочь – носительницу гемофилии.

От больного отца и матери-носительницы может родиться больная дочь, во всем мире известно около 60 таких девочек, но в этом случае в период полового созревания, когда начнется менструация, у девочки возникнут серьезные проблемы, так как во время первой же менструации девочка может просто истечь кровью. Чтобы этого не произошло, девочку стерилизуют.

Возможно и появление мутации у ребенка от здоровых родителей. Так, у самой известной носительницы гемофилии, британской королевы Виктории, оба родителя были здоровы. А она была носительницей и передала эту болезнь многим королевским домам тогдашней Европы, включая и Россию.

У современных женщин есть, благодаря пренатальной диагностике, возможность уже на 8 неделе диагностировать наличие гемофилии у плода. В Петербурге этот анализ проводят в НИИ акушерства и гинекологии им. Отта.

Наследуется не только тип заболевания, но и его тяжесть, которая определяется уровнем активности дефицитного фактора свертывания. По степени тяжести гемофилия делится на

  • легкую – активность факторов свертывания 6-24 %;
  • средней тяжести – активность факторов свертывания 1-5 %;
  • тяжелую – активность факторов свертывания менее 1 %.

Примерно у трети носителей мутировавшего гена активность факторов свертывания на нижней границе нормы – 24-29 %.

Геморрагический синдром (склонность к кровоточивости слизистых оболочек и кожным кровоизлияниям) у таких пациентов протекает по-особенному. Кровотечение возникает не сразу после травмы, а через некоторое время. Иногда между травмой и кровотечением может пройти до 12 часов. Это происходит из-за того, что первичную остановку крови осуществляют тромбоциты, которые у страдающих гемофилией в норме.

Внутренние кровотечения могут возникать при воспалениях, при приеме некоторых препаратов (ацетилсалициловая кислота, нестероидные противовоспалительные препараты). Эти кровотечения в зависимости от места возникновения проявляются черным калом, рвотой «кофейной гущей», кровотечениями изо рта или из прямой кишки (при желудочно-кишечных кровотечениях) или кровью в моче (при кровотечениях в мочевыделительной системе). Также возможны кровотечения из носа, десен и полости рта.

Образ жизни

Гемофилия, как мы уже писали, неизлечима. Но сейчас есть препараты, которые позволяют страдающим этой болезнью дожить до преклонного возраста. Нужно только соблюдать определенные правила. Пациент, у которого диагностирована гемофилия, должен постоянно наблюдаться у врача. Он должен научиться пользоваться препаратами для остановки кровотечений.

Также он должен помнить, что если после травмы нет кровотечения – это не значит, что болезнь внезапно прошла, это значит, что кровотечение начнется через некоторое время, и он должен ввести себе необходимые препараты. Конечно, оказать самому себе помощь не всегда можно, травмы-то бывают разные. Поэтому необходимо носить с собой цепочку или браслет с информацией о своей болезни. Некоторые даже предупреждающие татуировки себе делают.

Попадая на прием к незнакомому врачу, нужно обязательно предупредить его о болезни.

Страдающему гемофилией тоже нужен спорт. Сильные мышцы, хорошая координация и ловкость – защита от кровотечений. А вот какой спорт подойдет – нужно уточнить у лечащего врача.

Инструкции к препаратам нужно читать внимательно. Если в разделе «побочные действия» указано кровотечение – необходимо обратиться к врачу за заменой.

Страдающим гемофилией противопоказаны внутримышечные уколы – все лекарства нужно по возможности вводить внутривенно. А при подкожных инъекциях нужно ежедневно осматривать место укола на предмет гематомы, и в случае каких-либо отклонений обратиться к врачу.

Ухаживайте за полостью рта, чистите зубы не реже двух раз в день, ведь удаление зуба может привести к значительной кровопотере. Ребенок, страдающий гемофилией, должен посещать стоматолога не реже одного раза в три месяца, чтобы предупредить кариес.

Страдающим гемофилией необходима психологическая поддержка окружающих. Причем подход должен быть индивидуальным, в зависимости от психотипа пациента. Всех страдающих гемофилией можно разделить на несколько психотипов:

  • эгоцентрики выставляют свои страдания напоказ, чтобы получить больше внимания и заботы.
  • неврастеники раздражительны, нетерпимы к боли. При неудаче в лечении такие пациенты ругаются с докторами. Впрочем, их раздражение по любому поводу обычно выливается на первого встречного. Потом они, конечно, раскаются и будут просить прощения, но это – потом.
  • ипохондрики очень любят рассказывать о своей болезни и лечиться. Требуют тщательного обследования. Правда, в успех лечения не верят и процедур боятся.
  • гармоничные пациенты трезво оценивают свое состояние, терпеливы к боли. Не обременяют окружающих своими проблемами, не мешают врачам лечить их. Жаль, что их так мало.
  • тревожные пациенты – очень мнительные, боятся всего – неблагоприятного течения болезни, осложнений Зато верят в приметы. Просят дополнительные консультации и исследования. Самостоятельно ищут новые методы лечения. Да, вред от назначенных лекарств их тоже очень беспокоит. Хотя, конечно, меньше, чем сама болезнь.
  •  эйфорические пациенты нарушают режим, забывают принять лекарства, сбегают из палаты и вообще относятся к своей болезни несерьезно. Правда, обезболивающие принимают всегда, даже когда не надо – они очень чувствительны к боли.
  • параноики не доверяют врачам.
  • есть и такие пациенты, которые не думают о болезни и ее последствиях, отказываются от обследования и лечения, пытаются справиться с симптомами собственными силами.

С 1989 года по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии 17 апреля отмечают Всемирный день гемофилии. Дата выбрана в память об основателе Всемирной федерации гемофилии Фрэнке Шнайбеле, который родился в этот день.

Доктор Питер

Источник: https://doctorpiter.ru/diseases/400/

Анализ на свёртываемость крови

Анализ на свёртываемость крови – обязательная часть обследования при выявлении заболеваний печени, венозных патологий, при беременности, проводят его перед оперативными вмешательствами. Чтобы получить достоверные результаты, нужно правильно подготовиться к предстоящему исследованию.

Общий анализ на свёртываемость крови может показать отклонения в печени и венах

Анализ на свёртываемость крови – что это такое?

Анализ на свёртываемость крови называется коагулограмма, гемостазиограмма, позволяет выявить скрытые болезни многих внутренних органов. При помощи этого лабораторного исследования отслеживают функции гемостаза – сложной биологической системы, которая отвечает за сохранение оптимальной вязкости крови, своевременное разрушение тромбов, остановку кровотечений.

В идеале кровь должна иметь довольно жидкую консистенцию, чтобы свободно проникать в ткани, обеспечивать их кислородом, жизненно важными элементами, освобождать организм от токсичных продуктов распада, поддерживать нормальную температуру тела и функционирование иммунной системы.

При этом кровь должна иметь достаточный уровень вязкости, чтобы закрывать повреждения в стенках сосудов при нарушении их целостности.

Низкая свёртываемость чревата сильной кровопотерей, летальным исходом, а при повышенной густоте крови велика вероятность развития тромбоэмболии, инфаркта, инсульта.

Сделать коагулограмму можно в государственной или частной клинике, стоимость зависит от вида анализа. Базовое исследование стоит 350–1200 руб., цена развёрнутого анализа может доходить до 3 тыс. руб. Бесплатно обследование делают при беременности и в экстренных случаях.

Получить результаты анализа на свёртываемость крови можно через 1–2 дня.

Показания к анализу

Врачи рекомендуют делать коагулограмму раз в год всем людям в профилактических целях, для своевременного выявления скрытых патологий. При заболеваниях, которые характеризуются несворачиваемостью крови, снижением количества тромбоцитов, проверять уровень свёртываемости нужно ежемесячно.

Когда необходимо делать коагулограмму:

  • перед оперативными вмешательствами для предотвращения сильной кровопотери или образования тромбов;
  • при появлении внешних признаков нарушения работы сосудов в ногах – варикоз, тромбоз;
  • при подозрении на наличие сбоев в кровоснабжении органов малого таза, кишечника, тромбоэмболию артерий лёгких, развитие диссеминированного свёртывания внутри сосудов;
  • при частых кровотечениях из носа, подкожных кровоизлияниях;
  • при серьёзных сердечно сосудистых болезнях – инсульты, инфаркты, ишемия, аритмия;
  • беременность, особенно при тяжёлом токсикозе, перед родами, кесарева сечением, для выявления причин выкидыша;
  • хронические заболевания печени;
  • ревматоидный артрит, склеродермия и другие патологии аутоиммунного характера.

Если часто идет кровь из носа, то необходимо сделать коагулограмму

Регулярный контроль уровня свёртываемости необходимо делать во время приёма препаратов, которые разжижают кровь, гормональных лекарственных средств, анаболиков, при лечении пиявками.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Как можно заразиться сальмонеллезом

Женщинам, которые принимают постоянно оральные средства контрацепции, коагулограмму следует делать каждые 3 месяца.

Как подготовиться к исследованию

Неправильная подготовка к сдаче анализа крови может обернуться тяжёлыми или летальными последствиями, поэтому необходимо соблюдать простые правила, чтобы избежать ложных результатов. Коагулограмму всегда сдают утром на голодный желудок.

Как правильно подготовиться к анализу:

  • грудных детей не кормить в течение 35–45 минут до забора крови;
  • ребёнок до 5 лет последний раз может покушать за 4 часа до обследования;
  • за 3 дня до обследования следует исключить из рациона острую, жирную пищу, спиртные напитки;
  • взрослым следует воздержаться от приёма пищи в течение 12 часов;
  • вечером перед анализом можно пить только чистую воду без газа в небольшом количестве, чай и кофе категорически запрещается употреблять;
  • за полчаса до забора биоматериала нужно успокоиться, исключить интенсивные физические нагрузки;
  • курить в день сдачи анализа нельзя.

Если пациент принимает антикоагулянты, об этом обязательно следует сообщить лаборанту.

Перед сдачей анализа разрешается пить только воду без газа

Как правильно сдавать анализ на свёртываемость крови

Забор крови для определения уровня свёртываемости производят из вены. Кожу обрабатывают антисептическим препаратом, делают небольшой прокол при помощи шприца или вакуумной системы.

Лаборант должен внимательно следить за тем, чтобы не были травмированы вены или близлежащие ткани – если в материал для анализа попадут фрагменты тромбопластина, это негативно отразиться на результате исследования. Кровью наполняют 2 пробирки, на обследование отправляют вторую порцию.

Кровь для анализа на свёртываемость берут из вены

В качестве экспресс-теста в некоторых лабораториях делают анализ длительность кровотечения для оценки состояния тромбоцитов – специальной иглой делают прокол в безымянном пальце или мочке уха. В идеале через 2–3 минуты на ранке должны появиться засохшие корочки. Но допустимыми считаются значения в пределах 1–9 минуты. О полной несвёртываемость крови, наличии серьёзных патологических состояний свидетельствуют показатели более 15 минут.

Важно!Основная опасность любых нарушений свёртываемости – практическое полное отсутствие явных признаков в повседневной жизни, но во время операций, родов, тяжёлых ранений повышение или понижение этих показателей может обернуться серьёзными последствиями.

Особенности сдачи крови при беременности

Коагулограмма входит в список обязательных анализов при беременности, поскольку плохая свёртываемость, как и излишне вязкая кровь опасна для жизни мамы и ребёнка.

Во время беременности система гемостаза работает несколько иначе, нежели до зачатия – это связано с тем, что у будущих мам появляется дополнительный круг кровообращения, увеличивается количество циркулирующей крови.

Исследование на свёртываемость у беременных проводят каждый триместр, при наличии наследственных заболеваний крови, патологий сердца, сосудов, печени, отрицательного резус-фактора анализ придётся сдавать чаще.

Что определяют в анализе

Показатель Норма для беременных Возможные причины отклонений
Фибриноген – отвечает за формирование сгустка Не более 6г/л, увеличивается каждый месяц, максимальные значения наблюдаются непосредственно перед родами Повышение – склонность к тромбозу, понижение – сильный токсикоз
АЧТВ – оптимальное время для нормальной свёртываемости крови 17–20 секунд При повышенных значениях могут возникнуть тромбы, при низких – кровь долго не останавливается
Тромбиновое время 18–20 секунд Нарушение функций печени
Протромбин – определяет густоту крови 78–142% Повышение показателей возникает при отслойке плаценты
Тромбоциты 140–380 г/л Пониженные показатели возникают при недостаточном питании, поражении системы гемостаза
D-димер – продукт распада тромбов I – 700–250 нг мл;II – 900–1000 нг/мл;III – 1400–1500 нгмл Причины повышения: ·         многоплодная беременность;·         отслоение плаценты;·         патологические изменения в развитии плода;·         глистные инвазии, тромбоз, инсульт.Понижение значений наблюдается редко, указывает на слабую свёртываемость, что чревато обильными кровотечениями
Антитромбин III – белок, который замедляет свёртываемость крови До 35 недели – 74–115%, затем – 70–116% Уменьшение значений приводит к образованию тромбов, увеличение – о вероятных кровотечениях во время родов
Специфические антитела Отсутствуют При наличии их в крови проводится ряд дополнительных  исследований для исключения аутоиммунных патологий, резус-конфликта. Антитела появляются и при развитии гестоза.

При невынашивании и осложнении беременности врач может назначить анализ на полифоризмы генов, чтобы выявить все мутации гемостаза, предрасположенность к быстрой свёртываемости, образованию тромбов, это обследование необходимо пройти перед ЭКО и на этапе подбора средств контрацепции.

Врачи рекомендуют делать коагулограмму всем женщинам на этапе планирования беременности, если пониженная или повышенная свёртываемость будет выявлена после зачатия, то велика вероятность самопроизвольного аборта, преждевременных родов, нарушение мозговых функций у плода.

Расшифровка результатов

Гемостаз – очень сложная система, поэтому при анализе на свёртываемость учитывают множество показателей. Значения у взрослых и детей мало отличаются, исключение составляют груднички до двух месяцев.

Нормальная скорость свёртывания – 2–5 минут.

Показатель Норма Причины повышения Причины снижения
Уровень тромбоцитов 150–400 г/л Тромбоцитопения.
Фибриноген взрослые – 2–4 г/л; новорождённый ребёнок – 1,25–3 г/л ·         послеоперационный период; ·         приём оральных контрацептивов;·         воспалительные процессы в хронической форме;·         курение, развитие атеросклероза;·         инфаркт;·         нарушение целостности сосудов из-за травм, ожогов;·         ревматизм, опухоли злокачественного происхождения. ·         дети младше полугода; ·         длительное лечение тромболитиками, антикоагулянтами;·         печёночная, сердечная недостаточность;·         сильная интоксикация;·         мононуклеоз;·         активный рост злокачественных опухолей, рак крови.
Индекс протромбиновый 93–107% дефицит витамина K; лечение антикоагулянтами;диатез геморрагический у детей;спазмы жёлчевыводящих путей;нарушение процесса всасывания жиров. Высокий уровень антитромбина
Время тромбиновое взрослые – 12–20 сек; новорождённые – 13–17 сек;дети – 13–16 сек ·         патологии печени; ·         миелома;·         повышение мочевины в крови. ·         введение Гепарина; ·         начальная стадия ДВС-синдрома.
АЧТВ 35–50 сек ·         дефицит витамина K; ·         приём антикоагулянтов;·         тяжёлые патологии почек;·         следствие переливания крови;·         наличие волчаночных антител;·         гемофилия, системная красная волчанка, синдром антифосфолипидный, болезнь Виллебранда ·         наличие злокачественного процесса в активной стадии; ·         сильная кровопотеря
Антитромбин III взрослые – 75–125%; дети до года – 40–80%;дети до 10 лет – 65–130% ·         дефицит витамина K; ·         менструальные кровотечения;·         патологии печени и поджелудочной железы;·         пересадка почки;·         повышенное содержание билирубина. ·         приём противозачаточных таблеток; ·         цирроз;·         пересадка печени;·         инфаркт, лёгочная эмболия;·         бесконтрольный приём Гепарина

Коагулограмма – простой, но очень информативный анализ крови, позволяет оценить роботу кровеносной системы, выявить скрытые заболевания внутренних органов. Анализ обязательно делают беременным женщинам, перед хирургическими вмешательствами, что позволяет избежать обильных кровотечений во время операции или развития тромбоза после её окончания.

Источник: https://MedBoli.ru/zabolevaniya/analiz-na-svyortyvaemost-krovi

Нарушения свертываемости крови

Некоторые люди ужасно боятся вида порезанного пальца, особенно собственного, — однако страх этот иррационален. Здоровый человек попросту не может истечь кровью через даже довольно крупные порезы, поскольку природа снабдила нас отличным механизмом свертывания крови. Но как понять, что свертывание ухудшилось?

Кто сворачивает кровь

Система гемостаза (остановки кровотечения) состоит из двух звеньев — сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного, он же плазменный.

Сосудисто-тромбоцитарное звено действует следующим образом: в момент ранения поврежденные клетки стенки сосуда выбрасывают ряд специальных веществ, которые активируют тромбоциты.

В результате тромбоциты спутываются между собой, образуя рыхлую массу, и обретают способность к адгезии (прилипание к поврежденному месту сосуда) и агрегации (слипание в кучки). Так образуется первичный рыхлый тромб.

Для капиллярного кровотечения (порезанный палец) его достаточно, но в крупных сосудах, где кровь движется с высокой скоростью, такую конструкцию просто «выбьет» напором.

Поэтому необходимо коагуляционное звено — это и есть собственно свертывание. Факторы свертывания (ФС) присутствуют в плазме крови постоянно, причем в таком количестве, что хватило бы практически на всю кровь разом (напрашивается сюжет для фильма ужасов).

Но, как и тромбоциты, ФС находятся в неактивном состоянии, пока раненая сосудистая стенка не издаст свой биохимический «крик о помощи».

После активации факторы свертывания образуют трехмерную сеть из фибрина, задача которой — укутать первичный тромб, укрепив его и крепко зафиксировав на поврежденном участке.

Нарушения в работе первого звена

Поскольку первое звено имеет два компонента, то и проблемы могут возникнуть с любым из них. Понижение свертываемости тромбоцитарного происхождения может иметь две причины: снижение числа тромбоцитов или их генетическая неполноценность. К кровоточивости приводит и повышенная ломкость сосудистой стенки (тоже, как правило, генетически обусловленная).

Любой из этих вариантов даст о себе знать легко возникающими синяками, которые берутся «неизвестно откуда», т. е. при таких легких ударах, которые человек даже не запоминает; также характерны частые носовые, десневые, у женщин — маточные кровотечения.

Источник: https://apteka.ru/info/articles/bolezni-i-lechenie/narushenie-svertyvaemosti-krovi/

Несворачиваемость крови болезнь как называется, лечение

Дополнительное образование:

«Гематология»

Российская Медицинская Академия Последипломного Образования

Контакты: ivanova@cardioplanet.ru

Обычно небольшие кровотечения останавливаются в течение 10 минут. Именно столько времени нужно элементам крови, чтобы «залатать» поврежденный сосуд. Но так происходит не всегда. Невозможность остановить кровь может привести к тяжелым последствиям. Как называется болезнь, связанная с несворачиваемостью крови? Она известна еще с античных времен и называется гемофилией.

Что такое гемофилия?

Гемофилия – это болезнь, при которой кровь не свертывается. Заболевание не может возникнуть в течение жизни, так как имеет исключительно генетическое происхождение. Передается оно только по материнской линии детям мужского пола. Сами женщины ею почти не болеют. Для того чтобы девочка родилась с наследственной патологией гемостаза должны сочетаться два фактора – мать является носительницей поврежденного гена, а отец болеет гемофилией.

Почему мы не погибаем от кровотечений?

У здорового человека в крови содержатся белки, которые отвечают за восстановление целостности кровеносных сосудов. Если стенка сосуда повреждена, организм запускает ряд биохимических процессов, которые можно разделить на три этапа:

  1. Первичная остановка кровотечения (гемостаз) путем спазма сосуда и закупорка повреждения тромбоцитами. Они склеиваются и образуют своеобразную пробку. На это уходит 3 минуты.
  2. Далее в крови начинают образовываться специальные белки – нити фибрина, из них формируется тромб. Происходит процесс свертываемости крови (коагуляция), который и завершает полную закупорку стенки сосуда. Длительность коагуляции – 10 минут
  3. Когда целостность сосудистой стенки полностью восстановлена, тромб за ненадобностью растворяется.

Основной стадией является процесс образования тромба. В нем принимают участие факторы свертываемости крови – белки, присутствующие в плазме крови. Их так и называют – плазменные факторы свертываемости. Если отсутствует хотя бы один из них, кровь не сворачивается.

Классификация и степень тяжести заболевания

Отсутствие или низкое содержание в плазме крови факторов свертывания происходит по причине мутации гена, который отвечает за их синтез. В зависимости от того, какого фактора не хватает, различают три вида болезни:

  1. Недостаток антигемофильного глобулина (фактор VIII) вызывает нарушение образования протромбиназы. Такую гемофилию называют классической (А). На нее приходится до 85% случаев заболевания.
  2. Когда отсутствует или содержится в малом количестве плазменный фактор IX (компонент тромбопластина), диагностируют гемофилию В. Ей страдает около 13% больных.
  3. Гемофилия С встречается крайне редко (1 – 2%) и возникает из-за дефицита предшественника тромбопластина (фактор XI).

Тяжесть болезни определяется степенью активности плазменных факторов свертываемости крови. Если они отсутствуют полностью или их содержание не превышает 1%, болезнь протекает тяжело.

Средняя степень тяжести наблюдается при содержании факторов свертываемости в 1- 5%. Если его количество превышает 5%, говорят о легкой форме. Тяжелая и среднетяжелая степени проявляются сразу после рождения или в течение первого года жизни ребенка.

Легкая стадия может манифестироваться только к школьному возрасту.

Симптомы несвертываемости крови

Основным симптомом являются кровотечения, которые трудно остановить. Сразу после рождения – это кровотечение из культи пуповины. Сдерживающим фактором для развития клинической картины в младенческом возрасте является грудное молоко, содержащее достаточное количество тромбокиназы.

Развитие симптомов в детском возрасте

Когда ребенок начинает осваивать окружающее пространство, у него появляются гематомы и кровоизлияния под кожу.

Причиной кровотечений становится любая травма – прорезывание и выпадение зубов, прикусывание языка, царапина, ушиб, вмешательства в виде подрезания уздечки языка, уколов. В годовалом возрасте у ребенка начинаются носовые кровотечения.

Геморрагический синдром усиливают детские инфекции – корь, ветрянка, ОРВИ, краснуха. После них появляются множественные точечные кровоизлияния на коже.

По мере взросления симптомы усугубляются. Начинаются крупные внутренние кровоизлияния, истечение крови в суставы – гемартрозы. Их могут спровоцировать ушибы, небольшие травмы или они начинаются самопроизвольно. Гемартрозы вызывают сначала частичное, а затем полное обездвиживание сустава. В основном страдают колени, локти и голеностопы. При тяжелой форме патологический процесс способен вывести из строя до 12 суставов. К подростковому возрасту ребенок может стать инвалидом.

Клинические проявления у взрослых

Постепенно неоднократные внутрисуставные кровоизлияния приводят к развитию серьезных нарушений:

  1. Деформирующий остеоартроз, когда нарушается двигательная активность вследствие искривления костей таза, позвоночника, стоп. В связи с этим развивается гипотрофия мышц.
  2. Хронический синовит – воспаление внутренней оболочки сустава и накопление в нем жидкости.

Кровь может изливаться в мягкие ткани. Образующиеся между мышцами гематомы не рассасываются и, увеличиваясь, сдавливают сосуды, вызывая ишемию окружающих тканей вплоть до атрофии мышц и гангрены. По частоте осложнений на первом месте стоит гемартроз. Следом идут гематомы.

Третье место занимают почечные, желудочно-кишечные кровотечения кровоизлияния, поражающие центральную нервную системы. Вторичным и очень серьезным заболеванием, сопровождающим низкую сворачиваемость крови, является анемия, развивающаяся вследствие постоянной кровопотери.

Проявления гемофилии у женщин и носителей дефектного гена

Для женщин носительство гемофилии не проходит бесследно. Их кровь обладает более низкой свертывающей способностью, чем у здорового человека. Но это не проявляется клиническими признаками и не влияет на здоровье. Женщина, болеющая гемофилией, имеет стандартный набор симптомов. Для нее серьезную опасность представляют массивные родовые кровотечения.

Диагностика и лечение

Основным диагностическим тестом является коагулограмма с определением времени свертывания крови. Анализируется:

  • скорость образования сгустка крови;
  • тромбиновое время — анализ на качество и количество фибриногена (определяется время, за которое образуется фибриновый сгусток);
  • протромбин – тест, определяющий наличие и функциональность плазменных факторов свертываемости.

Гемофилию дифференцируют от других заболеваний со схожими клиническими проявлениями – болезни Виллебрандта (ей болеют мужчины и женщины), апластической анемии, хронических лейкозов.

Вылечить гемофилию невозможно. Терапия направлена на поддержание и контроль состояния больного. Основа ее – постоянное введение в кровь недостающих факторов свертывания. Инъекции необходимо делать 2 – 3 раза в сутки.

При кровотечениях больному назначается постельный режим, введение препаратов, защищающих сосуды и останавливающих кровь. Гемартрозы лечат путем обездвиживания сустава и откачивания скопившейся в нем крови.

Затем назначается гормональная терапия путем введения препарата (преднизолона) в сустав.

Умереть от незначительного, пусть даже продолжительного кровотечения в наше время невозможно, так как существующие препараты позволяют привести состав крови в состояние, близкое к здоровому. У больного, особенно ребенка, всегда должен быть при себе «паспорт гемофилика» — карточка, в которой указан диагноз (для скорой помощи) и координаты родителей или близких людей.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Болезнь боткина что это

Источник: https://CardioPlanet.ru/zabolevaniya/krov/nesvorachivaemost-krovi-bolezn-kak-nazyvaetsya

Что показывает анализ на свертываемость крови и как он проводится

Для прочтения нужно: 3 мин.

Природа создала множество механизмов, способных защитить нас от различных опасностей. К ним относится способность крови к свертыванию, ведь без нее наша жизнь подвергалась бы угрозе чуть ли не ежедневно. Но порой случается так, что сбои в работе организма влияют на способность крови сворачиваться — в этом случае необходимо выявить как сам факт отклонения, так и его причины.

Свертываемость крови и роль процесса в жизнедеятельности организма

Прежде всего стоит разобраться в механизме превращения крови в плотный сгусток.

Любое повреждение стенки кровеносного сосуда связано с высвобождением определенных белков, которые и активируют защитный механизм. Ближайшие тромбоциты сразу изменяют свою форму и становятся похожими на шары со специальными отростками, с помощью которых клетки сцепляются друг с другом, образуя плотные сплетения. Они закупоривают место разрыва тканей, не позволяя крови покидать сосуды, а также препятствуя попаданию в рану вредных веществ извне.

Получается, что основной функцией свертываемости крови является создание естественного препятствия потере главной жидкости организма. Медицинское сообщество называет этот процесс гемостазом — он включает в себя все стадии свертывания от повреждения ткани до растворения защитного тромба. Сбои в работе этого механизма могут быть обусловлены разными причинами.

Показания к назначению анализа на свертываемость

Существует несколько типов патологий, которые приводят к патологиям процесса гемостаза.

Нарушения работы кроветворных органов (дисфункция печени, патологии костного мозга), курс лечения некоторыми лекарствами (антибиотики, аспирин, цитостатики), дефицит витаминов, сбои в работе иммунитета — все это способно увеличить или наоборот снизить скорость сворачивания крови.

Следует понимать, что для здоровья опасны оба этих эффекта — один несет риск образования тромбов, а второй — большой потери крови. Также существуют наследственные генетические нарушения, например, гемофилия — неспособность крови к свертыванию.

!
Гемофилия является наследственным генетическим заболеванием, причем страдают от патологии только представители мужского пола. Женщины могут быть лишь носителями гена.

Список анализов на свертываемость крови: что показывает исследование

Узнать во всех подробностях о способности крови образовывать тромбы можно с помощью так называемых коагулогических исследований. В коагулограмму входят несколько тестов, которые в совокупности способны выявить даже малейшие отклонения в механизме гемостаза. Общий анализ крови также включает исследование показателей тромбоцитов. Но давайте подробнее рассмотрим каждый из перечисленных видов тестов и их составляющие.

Общий анализ крови

Это исследование содержит много информации, связанной с составом крови, и подсчет количества тромбоцитов, несомненно, входит сюда. Общий анализ способен показать лишь концентрацию этих клеток в крови, поэтому он выявляет лишь поверхностные признаки нарушения, при обнаружении которых потребуются дополнительные исследования.

В норме количество тромбоцитов в общем анализе крови составляет 150–400 тысяч клеток на микролитр, что может означать отсутствие проблем со свертываемостью.

Повышенные показатели могут говорить о наличии воспалительных процессов в организме, анемии, онкологических заболеваниях, а также более безобидных состояниях, возникающих, например, после значительных физических нагрузок.

Пониженные показатели могут быть признаком инфекции, недостатка витамина B12, аутоиммунных заболеваний. Также низкий уровень тромбоцитов может иметь место при беременности или при приеме определенных лекарственных средств.

Общий анализ крови предлагают практически все медицинские учреждения, оснащенные лабораторией. Результаты часто готовы уже через 1–3 дня. Для исследования потребуется кровь из вены, взятая в утренние часы натощак.

Показатели коагулограммы

Полный спектр возможностей организма самостоятельно бороться с кровотечением выявляют с помощью этой группы анализов. Для исследования потребуется плазма крови, взятой из вены.

Забор материала производят утром натощак, обязательно предварительное голодание в течение 8–14 часов. При регулярном приеме каких-либо лекарственных препаратов перед анализом необходимо проконсультироваться с врачом по поводу временной отмены терапии.

В коагулограмму входят несколько показателей, которые выявляют различные аспекты гемостаза.

  • Нормальные значения скорости образования фибринового сгустка находятся в границах 10–17 секунд. Более длительный промежуток времени свидетельствует о патологии печени, уремии или мультиформной миеломе. А короткий — говорит о возросшей опасности тромбообразования.
  • Этот тест показывает скорость свертывания плазмы, а его результат является одним из самых важных показателей во всей коагулограмме. Для расчета используют несколько методик.Протромбин по Квику рассчитывают с учетом различных разведений плазмы, взятой за образец, а результат представляют собой соотношение протромбинового времени и процента содержания факторов протромбинового комплекса. Это позволяет достичь точности, особенно в отношении низких значений.Международное нормализованное значение (МНО) является наиболее современным способом, рекомендованным ВОЗ для предоставления результатов анализа. Оно представляет собой математическую коррекцию протромбинового времени с использованием тромбопластинов с разным уровнем чувствительности.Измерение протромбинового времени сложно назвать диагностически полезным тестом. Дело в том, что результат находится в прямой зависимости от аппаратуры каждой конкретной лаборатории, методов диагностики и производителя реактивов.То же самое можно сказать и о протромбиновом индексе, соотношении скорости свертывания «нормальной» крови и времени свертывания крови пациента. Полученные показатели зависят от используемых при проведении теста реактивов.
  • В большинстве случаев анализ нужен для диагностики болезней, связанных со сбоями в механизме внутренней свертываемости крови. То есть происходящего без участия веществ, которые выступают активаторами процесса при повреждении внешних тканей. Анализ назначают при выявлении гемофилии и в процессе лечения гепарином для корректировки дозировки. Нормальными значениями принято считать скорость образования сгустка около 25–37 секунд.
  • Этот анализ часто актуален для контроля течения беременности, а также перед хирургическими операциями. Кроме того, количество частиц фибриногена в крови показывает степень риска сердечно-сосудистых заболеваний. Если в крови пациента содержится 2–4 мг частиц на литр жидкости, то состояние не вызывает опасений. Высокие показатели указывают на наличие инфекционных заболеваний, характерны для состояния беременности, при инфаркте или инсульте, приеме оральных контрацептивов. Пониженный уровень говорит о неполадках в работе печени, дефиците витаминов, токсикозе.

!
Ученые Гарварда обнаружили интересную связь между социальными связями человека и уровнем фибриногена в его крови. Результаты исследования показали, что узкий круг общения вызывает повышение фибриногена в крови, что отрицательно влияет на здоровье, увеличивая риск развития заболеваний сердца[1]

  • Этот белок способен угнетающе воздействовать на процесс свертывания крови, поэтому его количественное значение показывает риск образования тромбов. Нормальное количество антитромбина III в крови находится в границах 83–128%. Повышенные значения характерны для воспалительных заболеваний, гепатита, острого панкреатита, рака поджелудочной железы, а также могут проявляться при менструации. Снижение показателей характерно для атеросклероза, печеночной недостаточности, приеме гепарина, пероральных контрацептивов, в последнем триместре беременности.
  • Данное исследование актуально для диагностики и контроля образований тромбов. Нормальные значения не должны превышать уровня 243 нг/мл, а повышенные показатели станут свидетельством наличия тромбов кровеносных сосудов, инфекционных или онкологических заболеваний. Для беременных женщин характерны повышенные значения д-димера, в последний триместр они могут достигать 644 нг/мл.
  • Это вещество отвечает за растворение сгустков крови, поэтому исследование его способности выполнять свои функции особенно актуально для пациентов с предрасположенностью к тромбозам. Нормальными показателями анализа являются значения в пределах 80–132%. Повышение значений характерно для острых инфекций и травм, а также может возникать при беременности. Сниженные показатели говорят о ДВС-синдроме, патологиях печени.
  • Анализ назначают при артериальных и венозных тромбозах, особенно при молодом возрасте пациента. Этот анализ также может быть полезен при диагностике невынашивания беременности. Нормальная активность протеина C составляет 70–140%. А снижение уровня может говорить о врожденном дефиците вещества в крови, заболеваниях печени, нарушениях свертываемости крови.
  • Показания для проведения анализа аналогичны описанным в предыдущем пункте. Характерной особенностью теста являются различия в нормальных значениях для разных полов. Уровень свободного протеина S в крови у мужчин составляет 74–146%, а у женщин — 54–123%. Снижение количества вещества говорит об острых инфекционных заболеваниях, патологиях печени, также может быть выявлено при приеме антикоагулянтов и оральных контрацептивов.
  • Речь пойдет о группе антител, производимых иммунной системой против фосфолипидов. Они способны вызвать увеличение времени свертывания крови, тем не менее являясь провокаторами образования тромбов. Поэтому данный анализ назначают при рецидивных появлениях артериальных и венозных тромбозов, при невынашивании беременности. Градациями положительного ответа могут быть значения «значительно», «умеренно», «слабо».

Сколько стоит исследование

Цена коагулограммы зависит, прежде всего, от количества тестов, которые входят в ее состав. Некоторые лаборатории предлагают пациентам исследование 5–6 показателей из перечисленных, а в других есть полный набор анализов.

Большая часть тестов по отдельности стоит около 300–500 рублей, самым дорогим является тест на определение уровня свободного протеина S — его цена составляет примерно 2000 рублей.

Многие лаборатории предлагают варианты комплексного анализа крови на свертываемость стоимостью примерно от 1000 до 3500 рублей.

Где можно сдать анализ крови на свертываемость

Коагулограмму можно сделать как в бесплатной поликлинике, так и в частной лаборатории на платной основе. В первом случае вам понадобится направление лечащего врача или терапевта. Правда, предварительно стоит уточнить, имеет ли поликлиника необходимый набор аппаратов и реагентов для проведения анализа.

В случае отрицательного ответа, придется обратиться в платную лабораторию. Частные заведения обладают расширенными возможностями для проведения сложных диагностических тестов.

К тому же высокая конкуренция служит стимулом для повышения качества обслуживания и заставляет лаборатории тщательно следить за своей репутацией, стремясь повысить лояльность клиентов.

Коагулограмма играет большую роль в диагностике многих заболеваний. Поэтому следует отнестись с полной ответственностью к выбору лаборатории для сдачи анализа. От этого в большой степени зависит достоверность результата, а значит, и качество последующего лечения.

Источник: https://www.kp.ru/guide/analiz-na-svertyvaemost-krovi.html

Болезнь несвертываемости крови как называется

Несвертываемость крови издавна известна медикам как «царская болезнь». Этот недуг (по-другому он называется гемофилией) описывается как склонность сосудов к повышенной кровоточивости.

Очевидно, что заболевание несет угрозу не только здоровью, но и жизни больного.

Важно: гемофилия относится к геморрагическим патологиям и передается по наследству. Основная опасность несвертываемости крови заключается в том, что она вызывает длительные и довольно интенсивные кровотечения. При этом установить, какой фактор на этот раз спровоцировал подобное явление, бывает крайне проблематично.

Причины

Данная болезнь в большинстве случаев генетически обусловлена. Основные причины развития недуга кроются в нарушении синтеза протромбина и фибриногена, а также в дефиците биохимических соединений, которые разжижают кровь.

Базовые факторы, которые могут спровоцировать болезнь:

  • Главный — наследственная тромбоцитопатия.
  • Хронические патологии печени — именно этот орган вырабатывает фибриноген и протромбин (белки, которые несут ответственность за свертываемость крови), поэтому любой функциональный сбой приводит к снижению уровня синтеза данных веществ, а, соответственно, провоцирует кровотечения.
  • Снижение количества тромбоцитов вследствие тромбоцитопении, дефицит факторов X, V, II, VII.
  • Гемолитическая анемия — тяжелое заболевание, связанное с разрушением красных кровяных телец непосредственно в сосудах. Вследствие этого костный мозг, пытаясь восполнить дефицит кислорода, активно синтезирует дополнительные незрелые эритроциты. Число вырабатываемых им тромбоцитов, наоборот, значительно падает — в результате кровь не сворачивается.
  • Другие причины недуга — системные аллергические проявления (крапивница, анафилактический шок). На фоне подобных изменений в организме в кровь пациента выбрасывается огромное количество гистаминов — сосудистые стенки становятся проницаемыми, а сама кровь разжижается.
  • Бывает, что заболевание развивается вследствие лейкоза — рака крови (нарушается выработка лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов).
  • Дефицит кальция в организме. Этот элемент, наряду с белками фибриногеном и протромбином, отвечает за свертываемость крови.
  • Недостаток витамина К.
  • Болезнь могут спровоцировать инъекции Гепарина — препарата, разжижающего кровь.
  • Причины, провоцирующие возникновение капиллярно-гематомных кровоизлияний, заболевание Виллебранда, ДВС-синдром.
  • Иммунный васкулит.

Клиническая картина

Описываемое заболевание у взрослого человека или ребенка проявляет себя так:

  • повышенная кровоточивость ран, десен;
  • частое появление синяков;
  • при попытках остановки кровотечения возникают затруднения.

Одним из типичных признаков заболевания у ребенка является регулярное возникновение небольших гематом. Основной причиной такого явления выступает болезнь Виллебранда.

Как бороться с недугом?

Если заболевание возникло вследствие какой-либо системной патологии, вызвавшей снижение скорости свертывания крови, то лечение должно быть направлено на устранение основной причины недуга. Так, когда в основе патологии лейкоз, пациенту показаны облучение, химиотерапия, при необходимости — трансплантация костного мозга.

Если в том, что кровь плохо сворачивается, виновата печень, больному назначают медикаментозное лечение с использованием гепатопротекторных препаратов.

Часто ремиссия заболевания достигается путем обогащения рациона компонентами, дефицит которых привел к его развитию — фолиевой кислотой, кальцием, витамином К, а также незаменимыми аминокислотами.

Повысить число недостающих факторов свертывания в крови ребенка или взрослого, страдающего от недуга, можно с помощью определенных лекарственных средств.

Лечение гемофилии (в зависимости от причины, вызвавшей ее развитие) может включать следующие медикаменты:

  • Коагулянты, полученные из плазмы донора, применяют с целью остановки кровотечений.
  • Бороться с дефицитом фибриногена можно путем внутривенного введения препаратов с его повышенным содержанием.
  • Лечение гемофилии, вызванной болезнью Виллебранда, проводят инъекциями криопреципитата и антигемофильной плазмы.
  • Отличный кровоостанавливающий эффект демонстрируют Контрикал и аминокапроновая кислота. Эти лекарственные средства осуществляют профилактику образования тромбов.

Независимо от причины возникновения заболевания, лечение обязательно включает:

  • препараты с повышенным содержанием железа;
  • переливание донорской крови.

Народная медицина рекомендует дополнять лекарственное лечение недуга отварами из плодов таких растений:

В случае отсутствия соответствующей терапии патология может спровоцировать обильные кровотечения, которые повлекут за собой смертельный исход.

Плохая свертываемость крови при беременности — серьезное заболевание. В его основе могут лежать системные патологии либо дефицит белков (протромбина, фибриногена), витамина К, кальция. В любом случае пациентам с данным недугом требуется своевременное медикаментозное лечение (направленное на ликвидацию причины заболевания и устранение его последствий). В ином случае болезнь может привести к смерти больного.

Источник: http://chudochashca.ru/bolezn-nesvertyvaemosti-krovi-kak-nazyvaetsja/

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Доктор Мед
Что будет если вдохнуть плесень

Закрыть