Тромбоцитемия что это такое

Эссенциальная тромбоцитемия: симптомы, лечение, продолжительность жизни — Опухоли нет

тромбоцитемия что это такое

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) имеет несколько синонимов. В медицинской литературе её могут именовать мегакариоцитарным лейкозом, первичным тромбоцитозом, геморрагической тромбоцитемией, идиопатическим тромбоцитозом.

Все эти сложные термины указывают на то, что эссенциальную тромбоцитемию можно отнести к гемобластозам – опухолевым заболеваниям кроветворных и лимфатических тканей. При этом заболевании поражаются стволовые клетки красного костного мозга – мегакариоциты, которые на начальном этапе начинают бесконтрольно размножаться, а затем так же бесконтрольно синтезируют тромбоциты.

Причины эссенциальной тромбоцитемии

Существует гипотеза, что толчок к началу поражения стволовых клеток костного мозга даёт радиационное заражение ресурсов окружающей среды.

Что касается вторичной эссенциальной тромбоцитемии, она может стать следствием:

  • перенесённой инфекционной болезни;
  • операции по удалению селезёнки;
  • сильного кровотечения;
  • системного поражения внутренних органов – саркоидоза;
  • запущенного артрита (обычно ревматоидного);
  • ряда злокачественных раковых опухолей.

Эпидемиология

  • Эссенциальная тромбоцитемия достаточно редка: из ста тысяч взрослых граждан лишь три или четыре человека могут пострадать от её проявлений (согласно данным других источников ежегодно выявляется лишь один случай на миллион жителей).
  • У этой болезни два пика: первый приходится на тридцати- или сорокалетних пациентов. В этой возрастной категории случаи эссенциальной тромбоцитемии у молодых женщин выявляются в два раза чаще. Второй пик заболеваемости отмечен у людей, перешагнувших пятидесятилетний рубеж. В этом возрасте частота заболеваний у представителей обоих полов является практически одинаковой.
  • Случаи первичного тромбоцитоза у подростков и маленьких детей в возрасте от двух до тринадцати лет чрезвычайно редки.

Симптомы

Почти в одной трети всех случаев эссенциальная тромбоцитемия не даёт о себе знать на протяжении довольно длительного времени.

Чаще всего её выявляют совершенно случайно, при очередном анализе крови. На наличие недуга может указывать значительное повышение количества тромбоцитов в крови пациента.

Прогрессирование патологического процесса происходит очень медленно. Нередко первые отклонения в анализах крови и начало жалоб на ухудшение самочувствия разделяют не просто месяцы, а череда лет.

  • На первых порах пациенты отмечают у себя снижение работоспособности, частые головные боли, склонность к тошноте и систематическим головокружениям и наличие целого ряда неврологических проявлений, свидетельствующих о нарушении нормальной работы церебральных артерий. Эту группу симптомов при ЭТ специалисты называют неспецифической.
  • У пациентов отмечается парадоксальное сочетание склонности к развитию спонтанных кровотечений и к образованию тромбов. При склонности к кровотечениям медики говорят о наличии геморрагического синдрома – одного из характернейших проявлений ЭТ. Наличие этого синдрома отмечается примерно в половине всех случаев заболевания. У пациентов сильно кровоточат дёсны, кровоизлияния возникают на поверхности кожных покровов. Нередки случаи почечных, легочных, желудочно-кишечных кровоизлияний, а также выделений крови из мочевыводящих путей. Степень тяжести кровотечений может быть разной.
  • Тромбозы артерий при эссенциальной тромбоцитемии чаще всего бывают периферическими, церебральными и коронарными. Нередки случаи тромбозов глубоких вен на ногах, а также тромбоэмболии легочной артерии.
  • Увеличение синтеза тромбоцитов может привести к развитию эритромелалгии – крайне мучительного состояния, сопровождающегося резкими пульсирующими болями, локализующимися исключительно в конечностях. Изнуряя пациента в момент выполнения тяжёлых нагрузок, они стихают от воздействия холода или в период отдыха. Наличие этого симптома нередко приводит к дистрофическому изменению пораженных конечностей.
  • Тромбозы мелких сосудов также заканчиваются образованием трофических язв, развитием гангрены и сухим некрозом кончиков пальцев на руках и ногах. Может наблюдаться полная утрата чувствительности в мочках ушных раковин и на кончике носа, объясняющаяся нарушенной циркуляцией кровотока в самых мелких сосудах.
  • На коже пациентов спонтанно появляются небольшие синяки и точечные кровоизлияния (петехии). Это – еще одно характерное проявление ЭТ.
  • У половины пациентов отмечается значительное увеличение селезёнки, у пятой части – увеличение печени.
  • Эссенциальная тромбоцитемия, поразившая организм беременной женщины, может спровоцировать множественные инфаркты плаценты и стать виновницей плацентарной недостаточности. Такая беременность нередко заканчивается либо спонтанным абортом (в 35% случаев), либо преждевременными родами. Вполне возможна и преждевременная отслойка плаценты. У малыша, появившегося у матери, страдающей ЭТ, могут наблюдаться значительные задержки психического, интеллектуального и физического развития.
  • Большинство больных, страдающих ЭТ, значительно теряет в весе. У некоторых из них наблюдается укрупнение целых групп лимфатических узлов.

Диагностика ЭТ

  • Во время врачебного осмотра специалист по ряду признаков может констатировать наличие тромбоза кровеносных сосудов и факт увеличения селезёнки и печени.
  • Уровень повышения тромбоцитов устанавливают с помощью общего анализа крови.
  • Чтобы выяснить, как работает свертывающая система крови, пациенту назначают коагулограмму. Впоследствии с её помощью контролируют эффективность назначенного лечения.
  • При подозрении на эссенциальную тромбоцитемию проводят исследование тканей костного мозга методами трепанобиопсии и аспирационной биопсии. Для взятия образцов используют подвздошную кость и грудину. Исследование взятых тканей дает ответ на вопрос о том, происходит ли увеличение мегакариоцитов (гигантских клеток, дающих начало образованию тромбоцитов) и зрелых тромбоцитов.
  • Для выявления характерных мутаций проводят ряд специальных молекулярно-генетических и цитогенетических исследований.
  • В ходе дополнительных исследований (колоноскопии кишечника, рентгенографии лёгких, ультразвуковых исследований внутренних органов, фиброгастроскопии) выявляют или исключают наличие симптоматических тромбоцитозов, сопровождающих злокачественные раковые опухоли, острые и хронические кровотечения, а также хронические и острые инфекции.

Врачи, которые лечат болезнь

Лечением эссенциальной тромбоцитемии занимается целая группа специалистов. Поскольку выявляется она в результате обычного исследования крови, первым врачом, решающим, к какому специалисту направить пациента, является терапевт.

Повышенный уровень тромбоцитов при неизменной лейкоцитарной формуле, наличие повышенной скорости оседания эритроцитов и фрагментов мегакариоцитов в крови дают основания для консультации специалиста-гематолога.

Именно ему отводится ведущая роль в определении характера недуга, поразившего кровеносную систему и органы кроветворения.

Окончательный диагноз ставится не сразу, а лишь после тщательного сбора анамнеза, наблюдения за пациентом и проведения комплексного обследования крови и внутренних органов.

Тактика дальнейшего лечения и взаимодействие с онкологом зависит от тяжести заболевания и специфики его проявлений.

Лечебная тактика

  • Грамотный специалист знает, что при отсутствии выраженной симптоматики эссенциальная тромбоцитемия в лечении не нуждается. Даже высокое содержание тромбоцитов в крови нельзя считать показанием к началу немедленного радикального лечения. Лучшей тактикой для бессимптомных молодых пациентов, а также для пожилых больных с низким риском развития тромбозов является отказ от химиотерапии. Уже давно доказано, что молодые пациенты, заболевание которых протекает бессимптомно, могут прекрасно обходиться без всякого лечения на протяжении долгих лет. Учитывая это обстоятельство, таких пациентов оставляют под наблюдением гематолога. Лечение начинают лишь в случае развития осложнений.
  • При высоком риске развития тромбозов применяют химиотерапию с применением цитостатиков. На первом этапе она призвана снизить уровень тромбоцитов до определённого (ниже 60 000 1/мкл) значения. В случае возникновения повторных тромбозов дозы препаратов увеличивают. В результате количество тромбоцитов в крови приближается к норме.
  • При тромбозах мелких артерий, влекущих всевозможные нарушения зрения, развитие преходящей ишемии мозга и эритромелалгии пациентов лечат антиагрегантами – препаратами, тормозящими процесс тромбообразования. Воздействие этих лекарств приводит к тому, что тромбоциты, становясь менее клейкими, частично утрачивают способность к адгезии – прилипанию к стенкам кровеносных сосудов. Одним из самых эффективных антиагрегантов является известный всем аспирин (ацетилсалициловая кислота). Все вышеперечисленные проявления тромбозов мелких артерий совершенно исчезают при лечении низкими дозами аспирина.
  • ЭТ лечат также биологическими препаратами – интерферонами.
  • Если выраженный тромбоцитоз чреват осложнениями, опасными для жизни пациента, прибегают к процедуре тромбофереза, избавляющего кровь больного человека от избыточного содержания тромбоцитов. Манипуляцию осуществляют при помощи особого аппарата – сепаратора кровяных клеток. После тромбофереза клиническая картина осложнений как геморрагического, так и тромботического плана существенно улучшается.

Инвалидность

Группа инвалидности (I, II или III) при эссенциальной тромбоцитемией определяется степенью тяжести заболевания. Чаще всего она является рабочей.

При улучшении состояния пациента инвалидность может быть снята. Это решение принимает врачебно-трудовая экспертная комиссия (ВТЭК).

Продолжительность жизни

Продолжительность жизни пациентов при эссенциальной тромбоцитемии практически не снижена.

В результате постепенно накапливающейся информации об этом заболевании специалисты начинают приходить к выводу о том, что оно не в такой степени злокачественно, как это было принято думать раньше.

Перерождение ЭТ в острый лейкоз (это происходит менее чем в двух процентах случаев), как правило, связано с сеансами химиотерапии с использованием цитостатиков.

Источник: https://zlatgb174.ru/prochee/essentsialnaya-trombotsitemiya-simptomy-lechenie-prodolzhitelnost-zhizni.html

ЧИТАЙТЕ ЕЩЕ ПО ТЕМЕ:

Тромбоцитемия — Мое Здоровье

тромбоцитемия что это такое

  1. Тромбоцитемия
  2. Этиология
  3. Симптомы
  4. Диагностика
  5. Лечение
  6. Эссенциальная тромбоцитемия: что это такое, прогноз продолжительности жизни, лечение (диета, народные средства и другие методы), симптомы и прочее
  7. Что представляет собой заболевание
  8. Причины развития
  9. Симптомы и признаки
  10. Диагностика патологии
  11. Методы лечения эссенциальной тромбоцитемии
  12. Медикаментозная терапия
  13. Тромбофорез
  14. Диета при повышенном тромбообразовании
  15. Рекомендуемые продукты — фотогалерея
  16. Запрещённые продукты — фотогалерея
  17. Средства народной медицины
  18. Прогноз, возможные осложнения и профилактика заболевания
  19. Роль тромбоцитов в процессе свёртывания крови — видео
  20. Эссенциальная тромбоцитемия: продолжительность жизни, лечение, инвалидность, симптомы
  21. Причины эссенциальной тромбоцитемии
  22. Эпидемиология
  23. Симптомы
  24. Диагностика ЭТ
  25. Врачи, которые лечат болезнь
  26. Лечебная тактика
  27. Инвалидность
  28. Продолжительность жизни
  29. Тромбоцитоз в общем анализе крови: лечение и причины появления
  30. Виды  тромбоцитоза
  31. Причины развития
  32. Симптомы тромбоцитоза
  33. Симптоматика вторичного или реактивного тромбоцитоза
  34. Тромбоцитоз у ребенка
  35. Лечение тромбоцитоза
  36. Тромбоцитоз — что предпринять, когда кровь слишком густая
  37. Причины заболевания
  38. Признаки заболевания
  39. Диагностирование тромбоцитоза
  40. Лечение тромбоцитоза

статьи:

  1. Этиология
  2. Симптомы
  3. Диагностика
  4. Лечение

Тромбоцитемия (первичная, эссенциальная, идиопатическая; геморрагическая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз) характеризуется гиперплазией мегакариоцитарного ростка и увеличением числа тромбоцитов в периферической крови. Болезнь развивается в возрасте 50–70 лет, среди больных тромбоцитемией преобладают женщины.

Этиология

Изучение глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) у женщин-гетерозигот с тромбоцитемией, анализ полиморфизма ДНК Х-хромосомы и обнаружение неслучайных хромосомных аномалий свидетельствуют об опухолевой природе заболевания, способного возникать на разных уровнях кроветворения. Но не установлены специфические изменения в кариотипе при тромбоцитемии. У некоторых больных в лимфоцитах обнаруживали те же опухолевые маркеры, что и в мегакариоцитах, эритроцитах и гранулоцитах. Значительное увеличение тромбоцитов обусловлено их интенсивным образованием.

Тромбоцитемия может быть вторичной (симптоматической, реактивной). Реактивный тромбоцитоз развивается при железодефицитных анемиях; гемолизе; хронических воспалительных заболеваниях (ревматоидном артрите, туберкулезе, саркоидозе, гранулематозе Вегенера, воспалительных заболеваниях в кишечнике); новообразованиях (карциноме, болезни Ходжкина, неходжкинской лимфоме) и после спленэктомии.

Диагностика

Характерным для тромбоцитемии является значительное увеличение тромбоцитов в крови от 700 до 1000х109/л и часто до 1500—3000х109/л. Тромбоциты имеют увеличенные размеры, могут выявляться тромбоцитарные агрегаты и фрагменты мегакариоцитов.

Однако у некоторых больных обнаруживают удлинение времени кровотечения и снижение агрегации тромбоцитов, отражающих изменение функциональной активности тромбоцитов.

В костном мозге обычно имеется гиперплазия мегакариоцитарного ростка с гигантскими мегакариоцитами и интенсивным отделением тромбоцитов.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Как восстановиться после пневмонии ребенку

Дифференциальный диагноз тромбоцитемии проводят:

  • с сублейкемическим миелозом, при котором обнаруживают спленомегалию, умеренный лейкоцитоз, нейтрофилез, миелоидную метаплазию, анемический и геморрагический синдромы, тромбоцитопению и миелофиброз в костном мозге.
  • с миелопролиферативными заболеваниями, при которых наблюдается увеличение числа тромбоцитов. В отличие от тромбоцитемии при истинной полицитемии повышена общая масса эритроцитов, при хронических миелолейкозах обнаруживают филадельфийскую хромосому, при идиопатическом остеомиелофиброзе — значительный фиброз костного мозга или каплевидные эритроциты.

Симптоматическую тромбоцитемию диагностируют при выявлении (по клиническим и лабораторным исследованиям) заболеваний, приведших к ее развитию. Функциональное состояние тромбоцитов при симптоматической тромбоцитемии обычно нормальное.

Лечение

При бессимптомном течении заболевания лечение проводить не следует. Показаниями к лечению являются кровотечения и тромбозы при числе тромбоцитов больше 1000х109/л.

Рекомендуется назначение внутрь гидроксимочевины в дозе 10–15 мг/кг/сут с обязательным еженедельным подсчетом тромбоцитов. Эффект наблюдается при снижении числа тромбоцитов до 600х109/л и исчезновении клинических проявлений заболевания.

С этой же целью возможно применение радиоактивного фосфора (32P) в/в в дозе 2,7 мКи на 1 м2 поверхности тела. Но это лечение может провоцировать трансформацию тромбоцитемии в острый лейкоз.

У некоторых больных эффективным может быть лечение альфа-интерфероном.

Препарат анагрелид применяют с целью снижения количества тромбоцитов в крови. Лечение начинают с приема внутрь 0,5 мг каждые 6 ч. При отсутствии эффекта и хорошей переносимости препарата дозу постепенно увеличивают каждую неделю на 0,5 мг до снижения числа тромбоцитов до 600х109/л и меньше.

Кровотечения при тромбоцитемии лечат аминокапроновой кислотой. При эритромелалгии эффективны препараты ацетилсалициловой кислоты даже без снижения числа тромбоцитов. В экстренных ситуациях (тяжелое кровотечение и тромбозы, подготовка к операциям) используют тромбоцитоферез.

Источник: https://amhealh.ru/trombocitemiya.html

Эссенциальная тромбоцитемия, лечение, причины, симптомы — Все болезни

тромбоцитемия что это такое

  • Эссенциальная тромбоцитемия: продолжительность жизни, лечение, инвалидность, симптомы
  • Эссенциальная тромбоцитемия, что это за болезнь и насколько она опасна для жизни?
  • Эссенциальная тромбоцитемия: симптомы, лечение, продолжительность жизни
  • Эссенциальная тромбоцитемия: что это такое, прогноз продолжительности жизни, лечение (диета, народные средства и другие методы), симптомы и прочее

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) имеет несколько синонимов. В медицинской литературе её могут именовать мегакариоцитарным лейкозом, первичным тромбоцитозом, геморрагической тромбоцитемией, идиопатическим тромбоцитозом.

Все эти сложные термины указывают на то, что эссенциальную тромбоцитемию можно отнести к гемобластозам – опухолевым заболеваниям кроветворных и лимфатических тканей. При этом заболевании поражаются стволовые клетки красного костного мозга – мегакариоциты, которые на начальном этапе начинают бесконтрольно размножаться, а затем так же бесконтрольно синтезируют тромбоциты.

Эссенциальная тромбоцитемия, что это за болезнь и насколько она опасна для жизни? Тромбоцитоз у детей. Методы диагностики. Лечебная диета

Эссенциальная тромбоцитемия – заболевание, которое относится к гемобластозам – злокачественным поражениям лимфатических и кроветворных тканевых структур. При развитии болезни подвергаются мутации и дальнейшей малигнизации мегакариоциты, бластные стволовые клетки-предшественники тромбоцитов, продуцируемые костным мозгом.

Механизм развития заболевания заключается в следующем:

  • генетическое поражение эмбриональных элементов костного мозга, в которых заложен дальнейший путь созревания по тромбоцитарному типу, провоцирует начало их бесконтрольного деления и отключение функции естественного самоуничтожения;
  • многочисленные клоны, перенявшие все аномальные изменения от клетки-предшественницы, поступают в кровоток, где продолжают безостановочно делиться, вытесняя здоровые тромбоциты, эритроциты и лейкоциты.

Результатом патологического процесса, который не совсем правильно называют рак крови (биологическая жидкость является соединительной, а не эпителиальной, подвергающейся поражению раковыми опухолями, тканью) становится невозможность жидкой среды организма нормально функционировать. Причина нарушения естественных функций кроется в снижении в крови уровня одних телец и мутации других.

Причины, провоцирующие возникновение заболевания кроветворных органов

Конкретной причины, способствующей развитию эссенциальной тромбоцитемии, на сегодняшний день никто не может назвать, хотя учёным, занимающимся этой проблемой, достоверно известно несколько факторов риска, вызывающих миелопролиферативное заболевание, которое провоцирует патологическая трансформация тромбоцитов,  и усугубляющих его течение.

Эссенциальная тромбоцитемия может начать зарождаться или активизировать своё развитие под воздействием следующих факторов:

  • длительные курсы лучевой и химиотерапии;
  • повышенный радиационный фон окружающей среды;
  • обширные внутренние кровотечения, после купирования которых отмечается значительное уменьшение кровяных телец;
  • наличие в анамнезе ряда хронических воспалительных заболеваний кишечника, гранулематоза Вегенера, саркоидоза, туберкулёза;
  • проживание в местностях, находящихся в непосредственной близости от крупных промышленных предприятий или атомных электростанций.

Важно! Миелопролиферативное заболевание имеет среди пациентов и свою специфическую группу риска. Как отмечают гематоонкологи, исходя из своих многолетних наблюдений, диагноз тромбоцитопения чаще всего ставится длительное время курящим или склонным к злоупотреблению алкоголем людям, даже ели в их жизни отсутствуют другие провокаторы этой болезни.

Классификация тромбоцитемии

Миелопролиферативное заболевание поддаётся лечению только при правильном определении фазы и характера её развития.

Морфологически эссенциальная тромбоцитемия подразделяется на следующие стадии:

  1. Префибротическая эссенциальная тромбоцитемия (пролиферативная или ранняя). Эта фаза характеризуется активным ростом и делением мегакариоцитов, хотя в костном мозге отсутствуют соединительнотканные волокна.
  2. Фибротически-склеротическая (прогрессирующая, продвинутая) эссенциальная тромбоцитемия. На этой фазе выявляется выраженный фиброз костного мозга, который характеризуется значительным уменьшением бластных клеток вплоть до полного исчезновения кроветворных тканевых структур. Проведённая на этом этапе диагностика позволяет выявить увеличение печени и селезёнки.
  3. Терминальная или заключительная. На данной стадии эссенциальная тромбоцитемия преобразуется в острый лейкоз.

Установление фазы, на которой в данное время находится миелопролиферативное заболевание, позволяет подобрать правильную тактику лечения, определить прогноз риска, который имеет тромбоцитемия и предположить вероятную в конкретном клиническом случае продолжительность жизни пациента.

Симптомы, свидетельствующие о развитии эссенциальной тромбоцитемии

Как правило, понять, что развивается эссенциальная тромбоцитемия, на ранних сроках очень сложно, т. к. у пациентов полностью отсутствуют специфические симптомы болезни. Заболевший человек долгое время чувствуют себя хорошо, поэтому страшный диагноз ставится случайно, по изменениям в составе крови. Происходит это очень редко, т. к. большинство людей игнорирует прохождение медицинских обследований до тех пор, пока не появится негативная симптоматика какого-либо опасного заболевания.

Чтобы своевременно выявить опасную болезнь и не дать ей перейти в стадию прогрессирования, необходимо знать возможные тревожные симптомы, указывающие на начало патологического процесса в кроветворных тканях.

Заподозрить миелопролиферативное заболевание можно по появлению следующих групп признаков:

  1. Цереброваскулярная недостаточность (ишемия головного мозга), проявляющаяся неврологической симптоматикой, связанной со сбоями в работе церебральных артерий, тошнотой, ярко выраженными головными болями, частыми головокружениями, снижением умственной деятельности.
  2. Геморрагические явления: сильная кровоточивость дёсен и появление множественных подкожных кровоизлияний. Может возникнуть желудочное, кишечное или мочеполовое кровотечение.
  3. Эритромелалгия. Патологическое состояние проявляется пульсирующими обжигающими болями в верхних и нижних конечностях. Эти симптомы усиливаются во время физической активности.
  4. Тромбоцитемия, которую сопровождает появление в мелких сосудах тромбоза, проявляющегося синдромом Рейно – появлением острой болезненности в кончиках пальцев.
  5. Увеличение селезёнки и печени, связанное с тем, что в них оседают мутировавшие клетки.

Важно! Эссенциальная тромбоцитемия длительное время не имеет определённых специфических признаков, поэтому чаще всего выявляется случайно, при сдаче очередного анализа крови. Чтобы не пропустить тревожные симптомы, которые сопровождают зарождение патологического процесса, необходимо внимательнее относиться к любым изменениям в своём самочувствии и при появлении минимальных тревожных признаков обращаться за консультацией к гематологу.

Диагностика эссенциальной тромбоцитемии

Выявление миелопролиферативного заболевания начинается с общего осмотра и сбора анамнеза. Такая первичная диагностика позволяет обнаружить начало тромбоза мелких и средних сосудов, и зафиксировать увеличение печени и селезёнки. Эти факторы укрепляют подозрения специалиста в том, что у пациента развивается эссенциальная тромбоцитемия.

Больному, чтобы уточнить диагноз, назначается лабораторная диагностика, состоящая из следующих процедур:

  1. Общий анализ крови. Миелопролиферативное заболевание считается практически полностью подтверждённым, если его результаты показывают  значительно повышенный уровень тромбоцитов.
  2. Коагулограмма. Данная диагностическая методика позволяет отследить функционирование свёртывающей системы крови и выявить возникшие в ней нарушения. Данный диагностический метод используют регулярно, на протяжении всего курса лечения, для контроля эфективности терапии.
  3. Трепано- или аспирационная биопсии. Ткани костного мозга берут из тазовых костей с помощью тонкоигольной пункции, выполняемой под общим наркозом. По результатам гистологического исследования выявляют, насколько активно происходит увеличение мегакариоцитов, бластных клеток-предшественниц тромбоцитов.
  4. Цитогенетическое исследование. С помощью этого исследования у специалистов появляется возможность выявить генные мутации, из-за появления которых может зародиться тромбоцитемия.

Всем пациентам с подозрением на миелопролиферативное заболевание обязательно назначают ряд  дополнительных инструментальных исследований. Обычно это УЗИ брюшной полости, рентгенография грудной клетки, фиброгастроскопия и колоноскопия.

Перечисленные диагностические методики позволяют подтвердить или исключить внутренние кровотечения острого или симптоматического характера, симптоматические тромбозы и инфекционные патологии, сопровождающие процесс малигнизации, поразивший кроветворные ткани.

Стоит знать! Специалисты рекомендуют людям после 40 лет, входящим в основную группу риска по возрасту, не игнорировать плановые ежегодные медицинские осмотры. Регулярный забор крови на анализ позволит своевременно обнаружить начало патологических изменений. Увеличение числа тромбоцитов в крови прямо укажет, что у обследуемого человека начинает развиваться миелопролиферативное заболевание.

Методы лечения эссенциальной тромбоцитемии

Лечение патологического состояния проводится препаратами, способствующими разжижению крови, уменьшению к ней количества тромбоцитов и снижению рисков развития тромбоза. Лекарства, останавливающие деление мутировавших клеток, могут провоцировать развитие побочных эффектов, но их отмечается не так много, поэтому улучшение самочувствия онкоболного происходит без существенных осложнений.

К терапевтическим мероприятиям, применяемым при эссенциальной тромбоцитемии, подходят в каждом клиническом случае индивидуально:

  1. На этапе зарождения заболевания пациентам со склонностью к развитию тромбозов назначают средства разжижающие кровь лёгкого действия —  Клопидогрел и Ацетилсалициловую кислоту.
  2. При наличии факторов, отягчающих миелопролиферативное заболевание (диабет, дислипидемия, атеросклероз) проводится противоопухолевая терапия цитостатиками, позволяющая уменьшить активное бесконтрольное деление аномальных клеток. Препаратами выбора, которые эффективнее всего лечат миелопролиферативное заболевание, являются Анагрелид и Гидроксимочевина.

В качестве поддерживающего лечения применяют симптоматические препараты. С их помощью устраняют анемию и возможные геморрагические и неврологические проявления. Лучевая терапия назначается только в том случае, если у пациента сильно увеличена селезёнка. Для лечения беременных женщин применяют Интерферон-альфа, т. к. этот препарат не проникает сквозь плацентарный барьер и не оказывает негативного влияния на плод.

Стоит знать! Народные средства для лечения эссенциальной тромбоцитемии не применяются, т. к. такая терапия не имеет никакой эффективности. Любые фитопрепараты не уменьшают количество лейкоцитов, а только облегчают симптомы, которыми сопровождается миелопролиферативное заболевание.

Инвалидность при эссенциальной тромбоцитемии

Человеку, которому поставлен диагноз эссенциальная тромбоцитемия, в большинстве клинических случаев присваивают инвалидность. Её группа определяется стадией заболевания и степенью его тяжести.

Решение о присвоении определённой группы инвалидности основывается на наличии у онкобольного соответствующих критериев. Обычно она бывает рабочей, и снимается при улучшении состояния, подтверждённом ВТЭК.

Все признаки болезни, подпадающие под инвалидность, указаны в медицинских нормативно-правовых актах.

ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Как правильно полоскать горло

Возможные осложнения и последствия болезни

Очень часто при эссенциальной тромбоцитемии происходит поражение тромбами сосудов ног и головного мозга, а также артерий, питающих лёгкие.  У женщин в положении возможно развитие плацентарной недостаточности, задержки в физическом развитии плода, инфарктов плаценты и преждевременной её отслойки, сопровождающихся самопроизвольным абортом.

Источник: https://pro-acne.ru/krov/essentsialnaya-trombotsitemiya-prichiny-simptomy-lechenie-prognoz.html

Эссенциальная тромбоцитемия: что это такое, прогноз продолжительности жизни, лечение (диета, народные средства и другие методы), симптомы и прочее

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) – редкая патология, характеризующаяся резким увеличением числа тромбоцитов. Формально она не относится к онкологическим заболеваниям крови, однако, имеет с опухолевым поражением кроветворной системы — гемобластозом, некоторое сходство.

Что представляет собой заболевание

Эссенциальная тромбоцитемия (синонимы: эссенциальный тромбоцитоз, первичная тромбоцитемия, геморрагическая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз) – патология крови, заключающаяся в повышении количества тромбоцитов.

Заболевание встречается крайне редко — 2–5 случаев на 100 000 населения. Происходит рост числа тромбоцитов по причине гиперплазии, т.е.

увеличения количества мегакариоцитов — особо крупных клеток красного костного мозга, от которых и отпочковываются тромбоциты, являясь, по сути, фрагментами цитоплазмы этих материнских клеток, окружёнными собственной мембраной.

Так выглядит мегакариоцит, от которого отпочковываются тромбоциты

Гематологи отмечают два вида болезни — первичную и вторичную. Первичная тромбоцитемия как раз и носит название эссенциальной. Причину её развития порой невозможно установить, в то время как вторичная тромбоцитемия, как правило, является следствием различных инфекций, кровотечений, злокачественных опухолевых поражений организма, железодефицита, ревматоидных артритов и т.д. Кроме того, она может быть также результатом удаления селезёнки (спленэктомии).

В группу риска по данному заболеванию попадают женщины и мужчины, достигшие 50-летнего возраста. У мужчин тромбоцитемия регистрируется несколько реже, чем у женщин.

Причины развития

Как уже отмечалось, в ряде случаев определить причину эссенциальной тромбоцитемии не удаётся, в отличие от вторичной (симптоматической) формы заболевания.

Специалистами установлен тот факт, что процесс увеличения числа тромбоцитов запускается с началом патологических изменений мегакариоцитов.

Гематологи высказывают гипотезы относительно того, что гиперплазия мегакариоцитов может быть вызвана повышенной чувствительностью к гормоноподобным белкам и пептидам, синтезируемым организмом (цитокинам), либо же пониженной чувствительностью по отношению к ингибиторам — веществам, тормозящим клеточный рост.

Существует также мнение, что тромбоцитемия является следствием мутаций, происходящих в гемопоэтических стволовых клетках, находящихся в костном мозге, из которых берут начало все элементы крови.

Эти клетки, не имеющие никакого отношения к поэзии, несмотря на название, обладают полипотентностью, т.е. возможностью впоследствии трансформироваться в клетки различных тканей и органов.

Гемопоэтические стволовые клетки в течение всей нашей жизни обеспечивают процесс возобновления клеток крови взамен отмерших.

Примерно у 1/3 пациентов клинические проявления либо смазаны, либо отсутствуют вообще. В классическом виде заболевание проявляется рядом основных синдромов и признаков:

  • цереброваскулярная ишемия — головные боли, головокружения, когнитивные нарушения, тошноты, нарушения функционирования церебральных артерий;
  • геморрагический синдром — кровоизлияния на коже (петихии), носовые кровотечения, кровоточивость дёсен, кровотечения в ЖКТ и мочевыделительной системе;
  • синдром Рейно — некротические изменения крайних фаланг пальцев верхних и нижних конечностей по причине тромбоза капилляров, сопровождающиеся болевыми ощущениями;
  • эритромелалгия — ощущение жара и пульсирующей боли в руках и ногах при физическом напряжении, изменение цвета кожного покрова;
  • ощущение тяжести в обоих подреберьях вследствие увеличения печени и селезёнки;
  • анемия — слабость, тахикардия, одышка, бледность кожных покровов и слизистых оболочек;
  • тромбирование сосудов (чаще артерий, реже вен).

Синдром Рейно вызывается закупоркой капилляров

Для беременных женщин угроза заболевания состоит в риске самопроизвольного выкидыша, инфаркта и отслойки плаценты, плацентарной недостаточности, приводящей к отставанию эмбриона в развитии. Родившийся от такой матери ребёнок также может обнаруживать задержку психического, физического и интеллектуального развития.

При длительном течении болезнь может перейти в фазу миелофиброза (поражения клеток костного мозга, 20% случаев) и фазу бластной трансформации, вызывающей острый лейкоз (2% случаев).

Для диагностики эссенциальной тромбоцитемии необходимо обратиться к врачу-гематологу. Следует заметить, что постановка точного дифференцированного диагноза в большинстве случаев представляет немалую сложность. Обычно используются следующие обследования:

  • осмотр пациента — определение увеличения селезёнки и печени, наличия кровоизлияний, признаков тромбоза сосудов;
  • общий анализ крови — позволяет зафиксировать отклонения от нормы компонентов крови (в крови могут присутствовать фрагменты мегакариоцитов, отмечаться повышенный лейкоцитоз, высокое число тромбоцитов с изменением их формы и размера, а при нарушении процесса кроветворения падает количество ретикулоцитов — молодых эритроцитов);
  • коагулограмма — анализ, оценивающий степень свёртываемости крови;
  • лабораторный анализ тканей костного мозга, взятых при помощи трепанобиопсии и аспирационной биопсии (обычно из подвздошной кости и грудины) – позволяет обнаружить мегакариоцитарную гиперплазию;
  • молекулярно-генетические и цитогенетические исследования на наличие генных мутаций, например, V617F JAK2, JAK2V617F и MPLW515L/K;
  • дополнительные обследования пациента (рентген лёгких, гастродуоденоскопия, колоноскопия, УЗИ органов брюшной полости и т.п.) – позволяют подтвердить или опровергнуть наличие симптоматического (вторичного) тромбоцитоза, вызываемого такими причинами, как раковые опухоли, кровотечения, инфекции и т.п.

Анализ крови позволяет зафиксировать отклонение от нормы компонентов крови

Для постановки дифференцированного диагноза гематологами обязательно учитывается ряд формальных критериев, принятых во всём мире:

  • количество тромбоцитов > 600 000 в мкл в двух последовательных анализах крови, выполненных с интервалом 1–2 месяца;
  • отсутствие известной причины тромбоцитоза;
  • эритроциты в норме;
  • отсутствие фиброза в костном мозге;
  • спленомегалия (увеличение селезёнки);
  • гиперклеточность костного мозга с гиперплазией мегакариоцитов;
  • наличие в костном мозге патологических клеток в виде колоний;
  • нормальные уровни С-реактивного белка и интерлейкина-6;
  • отсутствие железодефицитной анемии;
  • отсутствие филадельфийской хромосомы;
  • у женщин — полиморфизм генов Х-хромосомы.

Медикаментозная терапия

Большинство гематологов придерживаются мнения, что при отсутствии ярко выраженной клинической картины заболевания в специальном лечении оно не нуждается. В таком случае пациенту бывает достаточно находиться под наблюдением специалиста. Можно также использовать медикаментозную терапию с применением аспирина, препятствующего образованию тромбов — приём этого препарата существенно снижает способность тромбоцитов к прилипанию на стенки кровеносных сосудов.

Источник: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/essentsialnaya-trombotsitemiya-prodolzhitelnost-zhizni.html

Эссенциальная тромбоцитемия опухолевое заболевание крови, насколько оно опасно и нужно ли лечение? — ЛекарьТут

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) имеет несколько синонимов. В медицинской литературе её могут именовать мегакариоцитарным лейкозом, первичным тромбоцитозом, геморрагической тромбоцитемией, идиопатическим тромбоцитозом.

Все эти сложные термины указывают на то, что эссенциальную тромбоцитемию можно отнести к гемобластозам – опухолевым заболеваниям кроветворных и лимфатических тканей. При этом заболевании поражаются стволовые клетки красного костного мозга – мегакариоциты, которые на начальном этапе начинают бесконтрольно размножаться, а затем так же бесконтрольно синтезируют тромбоциты.

Эссенциальная тромбоцитемия — диагностика и лечение — Секреты медицины

  • Эссенциальная тромбоцитемия — этиология и эпидемиология, правильные диагностика и лечение
  • Эссенциальный тромбоцитоз что это такое
  • Эссенциальная тромбоцитемия причины, симптомы, лечение
  • Эссенциальная тромбоцитемия: продолжительность жизни, лечение, инвалидность, симптомы
  • Эссенциальная тромбоцитемия, что это за болезнь и насколько она опасна для жизни?

Эссенциальная тромбоцитемия — заболевание системы крови, проявляется повышением числа тромбоцитов в кровяном русле — 450*109/л с исключением других причин тромбоцитоза.

Синонимы: геморрагическая тромбоцитемия, первичный тромбоцитоз, хроническая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз, идиопатическая тромбоцитемия.

Особенности эссенциальной тромбоцитемии

  • заболевание стволовой кроветворной клетки
  • повышение риска сердечно-сосудистых заболеваний
  • частые артериальные и/или венозные тромбозы
  • повышен риск спонтанного кровотечения — в кожу, желудочно-кишечный тракт, головной мозг
  • часто увеличена селезенка
  • тромбоциты большего размера, но их функция нарушена
  • в костном мозге мегакариоциты в большем количестве, структурно изменены

Тромбоциты — что из себя представляют, какие выполняют функции и где созревают?

Тромбоциты — клетки-фрагменты крови, основная функция которых — остановка кровотечения и формирование первичного тромба.

Тромбоциты рождаются в красном костном мозге из общей для всех клеток крови стволовой клетки. Меняясь в процессе созревания, предшественники тромбоцитов превращаются в гигантскую клетку — мегакариоцит.

Из одного мегакариоцита возникает 1 тыс. — 3 тыс. тромбоцитов (до 5 тыс.).

В крови тромбоциты живут 9-12 дней, а гибнут, поглощаясь клетками внутренней выстилки сосудов (эндотелия) в селезенке и печени.

Печень вырабатывает гормон тромбопоэтин — стимулятор синтеза тромбоцитов в красном костном мозге.

Норма тромбоцитов в крови у взрослых — 150-400*109/л. Повышение числа тромбоцитов — тромбоцитемия или тромбоцитоз, а снижение — тромбоцитопения.

  • точные причины неизвестны
  • у 40-50% присутствует мутация JAK2 гена
  • у 40% — мутация CALR
  • 1% — мутация тромбопоэтинового рецептора MPL
  • точная частота неизвестна, большое число случаев эссенциальной тромбоцитемии так и остаются без диагноза, приблизительно 60-100 случаев на 100 тыс. населения
  • средний возраст 50-60 лет

Нарушения в стволовой клетке крови, которая приводит к двум различным повреждениям:

  • повышенная чувствительность клеток-предшественников тромбоцитов к стимулирующим факторам, в том числе и к тромбопоэтину
  • устойчивость к блокирующим сигналам

Мутации JAK2, CALR и MPL не достаточны для развития заболевания.

Клональное деление клеток мегакариоцитарного ряда приводит к тромбоцитемии, усиливается адгезия (прилипание) кровяных пластинок к внутненней поверхности сосудов (эндотелию) и повышается вероятность их полной закупорки — тромбоза артерии или вены.

Одновременно тромбоцитемия приводит к перепотреблению фактора фон Виллебранда и повышенной кровоточивости. Тромбоциты не полноценны по функции, что также увеличивает вероятность кровотечений. 

В половине случаев эссенциальной тромбоцитемии ее выявляют при проведении общего анализа крови, на фоне полного отсутствия симптомов. Еще у половины тромбоцитоз находят в процессе обследования при симптомах осложнений — тромбозе или кровотечении.

— тромбозы при эссенциальной тромбоцитемии

  • симптоматика и течение тромбоза всегда тяжелее чем кровотечения
  • венозные тромбозы — поверхностные тромбофлебиты, тромбоз глубоких вен вен нижних конечностей, тромбоз вен органов брюшной полости (селезенки, печени, кишечника),  синдром Бадда-Киари, легочная эмболия
  • артериальные тромбозы — нарушения мозгового кровообращения от транзиторной ишемической атаки (мини-инсульта) до обширного инсульта, нестабильная стенокардия и инфаркт миокарда
  • синдром синих пальцев (на руках или ногах) в результате нарушения микроциркуляции крови
  • гангрена (омертвение) пальцев нижних конечностей

— кровоточивость

  • повышенная склонность к кровотечениям — из носа, верхних дыхательных путей, мелкие кровоизлияния в кожу или слизистые оболочки (рта, глаза)
  • образование синяков после наименьшей травмы или при ее отсутствии
  • вторичная болезнь фон Виллебранда

Симптомы нарушения кровообращения при эссенциальной тромбоцитеми

  • головная боль
  • повышенная усталость
  • головокружение
  • снижение зрения или выпадение полей зрения
  • мурашки перед глазами
  • чувство ползания мурашек на коже рук и ног
  • боль или чувство давления в области сердца, особенно при физической нагрузке
  • одышка
  • селезенка умеренно увеличена у 1/3 пациентов, у 1 из 5 — увеличена печень

Течение эссенциальной тромбоцитемии доброкачественное, с эпизодами тромбозов и/или кровотечений. У 10% переходит в более агрессивное миелопролиферативное заболевание, например миелофиброз.

Диагностические критерии эссенциальной тромбоцитемии (согласно Всемирной организации здравоохранения)

— положительные

  • повышенное число тромбоцитов в крови — 600*109/л (или 450*109/л согласно Европейским рекомендациям)
  • исследование костного мозга — преобладающая пролиферация мегакариоцитаной линии с повышенным количеством увеличенных зрелых мегакариоцитов
ЭТО ИНТЕРЕСНО:  Острый гастроэнтерит у детей что это

— критерии исключения

  • исключены диагнозы — истинная полицитемия, хронический миелолейкоз, идиопатический миелофиброз, миелодиспластический синдром
  • исключена вероятность тромбоцитоза, как реакции на воспаление, инфекционное заболевание, опухоль или после удаления селезенки

Для подтверждения диагноза эссенциальной тромбоцитемии должны быть исполнены все пункты.

Общий анализ крови

Именно общий анализ крови служит первым анализом в диагностике эссенциальной тромбоцитемии. Число тромбоцитов превышает норму длительное время, при этом исключены вторичные причины их роста (читайте статью о вторичной тромбоцитемии).

Лейкоциты также незначительно повышены — до 15*109/л, лейкоцитарная формула, эритроциты и гемоглобин в норме.

СОЭ снижено.

Исследование красного костного мозга при эссенциальной тромбоцитемии

Стернальнаяпункция или трепанобиопсия — методы получения костного мозга для его лабораторного исследования, обязательны в диагностике всех миелопролиферативных заболеваний крови, в том числе и эссенциальной тромбоцитемии.

Специалист просматривает препарат под микроскопом, оценивает число, форму и размеры клеток, их вид и делает заключение; также проводят гистохимическое, цитогенетическое исследование, иммунофенотипирование и культивирование.

В костном мозге — нормоцелюллярное кроветворение с увеличенным числом мегакариоцитов, образующих скопления; мегакариоциты большего размера, полиядерные, без признаков дисплазии и  фибротизации.

Другие анализы

  • микроскопия мазка крови для оценки строения тромбоцитов
  • щелочная фосфатаза в лейкоцитах — для исключения хронического миелолейкоза
  • анализы свертываемости крови — фактор VIII, ↓АЧТВ 
  • биохимический анализ крови — печеночные пробы (общий билирубин, АСТ, АЛТ, ГГТ, щелочная фосфатаза), почечные пробы (креатинин, мочевина, мочевая кислота)
  • ионограмма — натрий, калий (часто псевдогиперкалиемия), кальций, фосфор, магний, хлор
  • исследование тромбофилий — для коррекции лечения и снижения вероятности тромбоза
  • ЛДГ — лактатдегидрогеназа
  • тромбопоэтин
  • железо сыворотки крови, ферритин
  • С-реактивный белок
  • анализ кала на скрытую кровь
  • ПЦР-анализ на мутацию BCR-ABL
  • исследование транслокации BCR-ABL
  • анализ на мутацию JAK2, CALR мутацию, при отрицательном результате — исследование мутации MPL
  • исследование роста мегакариоцитарных колоний

Лечение эссенциальной тромбоцитемии

Лечение эссенциальной тромбоцитемии направлено на предупреждение осложнений — тромбирования сосудов или кровотечений.

Тактика лечения эссенциальной тромбоцитемии

Число тромбоцитов (*109/л) 18-65 лет, без симптомов, без анамнеза тромбозов, без тромбофилии, JAK2(-) 18-65 лет, с симптомами, в анамнезе тромбоз, тромбофили, JAK2(+) старше 65 лет
400-1000 без лечения или кислота ацетилсалициловая анагрелид или интерферон + кислота ацетилсалициловая гидроксимочевина + кислота ацетилсалициловая
600-1000 с повышением на 200 за 2 месяца анагрелид или интерферон + кислота ацетилсалициловая анагрелид или интерферон + кислота ацетилсалициловая гидроксимочевина + кислота ацетилсалициловая
1000-1500 анагрелид или интерферон или кислота ацетилсалициловая анагрелид или интерферон + кислота ацетилсалициловая гидроксимочевина + кислота ацетилсалициловая
1500-2000 (гидроксимочевина→) анагрелид или интерферон гидроксимочевина→ анагрелид или интерферон гидроксимочевина
2000 гидроксимочевина ± тромбоферез → анагрелид или интерферон гидроксимочевина ± тромбоферез → анагрелид или интерферон гидроксимочевина
2000 + кровотечение гидроксимочевина + тромбоферез → анагрелид или интерферон гидроксимочевина + тромбоферез → анагрелид или интерферон тромбоцитоферез + гидроксимочевина

Источник: https://sekmed.ru/essencialnaya-trombocitemiya-diagnostika-i-lechenie.html

Эссенциальная тромбоцитемия: симптомы, лечение, продолжительность жизни

Эссенциальная тромбоцитемия – болезнь редкая, при которой у человека в крови повышено количество тромбоцитов. Способна приводить к опасным патологическим явлениям в организме. Код по МКБ-10 D47.3 – другие новообразования неопределённого или неизвестного характера лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей.

Особенности

Заболевание характеризуется тем, что в крови увеличивается число клеток. Функцию закупоривания травмированного участка сосуда выполняет специальная клетка – тромбоцит.

Местонахождение клеток мегакариоцитов – костный мозг. Ответственная функция заключается в выработке определённого количества тромбоцитов. Так проявляется мегакариоцитарный сбой в их работе.

Миелопролиферативный недуг не является онкологическим заболеванием, но имеет ряд сходных черт с процессом формирования опухоли в кровеносной системе. Поэтому врачи применяют название геморрагическая болезнь.

О тромбоцитах: кровяные пластинки, не имеющие цвета и ядер. Место образования: красный костный мозг. Продолжительность жизни составляет 2-5 суток, затем происходит разрушение в печени и селезёнке.

Основные функции:

  • Помогают свёртывать кровь;
  • Играют роль ферментов;
  • Транспортировка;
  • Защита: поглощение, связка токсичных веществ.

Основные свойства:

  • Прилипание к иной поверхности;
  • Способны слипаться вместе;
  • Поглощение – фагоцитоз;
  • Умеют двигаться подобно одноклеточным амёбам.

Общее число в крови достигает в пропорции: 1 мл / до 405000.

Тромбоцитоз – рост численности пластин, усиливающих процесс свертываемости в венозных и артериальных сосудах.

Тромбоцитопения – процесс уменьшения количества, приводящих к усилению кровотечений. Способствует возникновению синих участков и мелких излияний под кожей.

Факторы риска

Заболеванию подвержены люди в возрасте старше 40-60 лет с тромбозами в анамнезе (их количество 1500х109/л). Присутствие артериальной гипертензии, вредные привычки (курение табака, алкоголь), сахарный диабет – всё перечисленное способствует росту возникновения тромбозов в артериях.

Факторами могут послужить специфичная функциональность тромбоцитов, возрастание численности лейкоцитов с повышенной активностью. Клональный маркер может иметь и другие значения.

Клинические рекомендации заключаются в проведении циторедуктивной терапии. Прогноз риска возникновения эссенциальной тромбоцитемии осуществляется по специальной шкале, разработанной международным сообществом медицинских работников.

Симптоматика

Обычно симптомы проявляются слабо, оставаясь малозаметными. Патология сопровождается следующими состояниями здоровья:

  • Геморрагический синдром: в органах желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы часто открываются кровотечения, могут характеризоваться течением крови из носовой полости и дёсен.
  • Эритромелалгия: возникают пульсирующие болевые ощущения в конечностях в период физических нагрузок, вероятное изменение оттенков кожных покровов, чувствуется жар.
  • Цереброваскулярная ишемия: проявляется болезненность в голове, чувство тошноты и головокружение.
  • Состояние тяжести, болезненной области под рёбрами, происходит увеличение селезёнки и печени.
  • Увеличивается численность тромбов в венозных и артериальных кровеносных сосудах.
  • Появляется одышка, трудно дышать.
  • Общее состояние утомления.
  • Бледность кожи.

Наличие подобных симптомов – показание к посещению специалиста – гематолога.

Причины

Первичный вариант тромбоцитемии (идиопатическая болезнь, неустановленные причины). Специалисты склоняются больше к главному фактору возникновения заболевания – повышенной восприимчивости организма к наличию в кровеносной системе пептидных соединений или белка, подобного гормонам. Другие ориентируются на пониженное ощущение компонентов, способствующих торможению процесса роста клеток. Третий вариант (гипотетический): стволовые клетки склонны к мутациям на гемопоэтическом уровне.

Вторичный вариант тромбоцитемии (причины):

  • Воздействие инфекции разного рода происхождения (40%);
  • Онкология (рак), связанные с ней процессы;
  • Ревматоидный артрит;
  • Операция по удалению селезёнки;
  • Анемия (хронический тип – 5%) с дефицитом железа в крови: частые потери крови, повышенный расход Fe;
  • Внутренние кровотечения органов.

Риску развития болезни подвергаются люди пожилого возраста, в меньшей степени – молодежь. По половому признаку больше страдают женщины.

Методика проведения диагностики

Диагноз эссенциальной тромбоцитемии может поставить врач-гематолог, занимающийся исследованием крови, сбором анамнеза и осмотром пациента. Так можно выявить, насколько увеличены печень и селезёнка, отмечаются ли характерные симптомы.

Методы:

  • Диагностика по ОАК: определение мегакариоцитов, числа тромбоцитов и лейкоцитов;
  • Проверка свёртываемости крови;
  • Исследование на клеточном и молекулярно-генетическом уровне (с наследственной точки изучения);
  • Взятие анализов тканей костного мозга.

Дополнительно для определения вторичной формы:

  • Рентген лёгких;
  • Колоноскопия;
  • Процедура гастродуоденоскопии;
  • УЗИ.

Терапия

Лечение тромбоцитемии проводится современными препаратами с использованием JAK2 ингибиторов. Врачи посоветуют пациентам в первую очередь заниматься спортом, вести здоровый образ жизни (отказаться от курения табака, злоупотребления алкогольными напитками, сбросить лишние килограммы веса). Дополнительной рекомендацией станет мониторинг уровня холестерина в кровеносных сосудах.

При эссенциальной тромбоцитемии терапевтические способы лечения – это сложное сочетание профилактических действий по предотвращению кровотечений и осложнений с тромбами, а также возникновением побочного результата использования лекарственных препаратов. Лечение при значительном количестве тромбоцитов относится к циторедуктивной терапии.

Используются в медицинской практике и зарубежные лекарства, и отечественного производства. Обычно применяется аспирин. При варикозе ног применяются венотоники.

Препарат Пегинтрон назначается при гепатите С (основное значение). Противопоказания: нарушенная функциональность работы печени, почек и проявление эпилепсии.

Традиционная медицина

Редкий случай, когда симптоматика патологии имеет яркую выраженность. Рекомендацией выступает приём ацетилсалициловой кислоты, препятствующей новообразованию тромбов. Снизить численность тромбоцитов поможет применение метода химической терапии.

В период вынашивания плода женщинам выписывают препарат альфа-интерферон, в том числе маленьким детям. Беременность – период, когда наличие тромбоцитемии способно спровоцировать задержку развития малыша.

При серьёзной угрозе жизни применяется сепарация для удаления излишков тромбоцитов в крови. Показателем становятся клинические исследования.

В традиционное лечение заболевания включают ведение здорового образа жизни, нормальную физическую нагрузку и отказ от курения, употребления алкоголя.

Альтернативная медицина

Прибегать к данному типу лечения стоит после посещения медицинского учреждения и рекомендаций лечащего врача. Используются часто следующие средства:

  • Чесночно-спиртовой настой: срок изготовления 1 месяц в скрытом от солнечных лучей месте, употребляется 0,5 ч. л., 2 раза в сутки.
  • Черничный отвар с добавлением измельченных корневищ зверобоя, чистотела, аира и семян мордовника; равные пропорции, дальше следует прокипятить в течение 10 мин., пить 3 раза в сутки.
  • Черничный настой с корнями репешка и лопуха, софоры; заливаются только что прокипячённой водой до состояния комнатной температуры; пить 2/3 стакана, 3 раза в сутки; длительность 2 мес.

Как питаться при болезни?

Диета оказывает значительное влияние на жизнь пациента, препятствуя образованию тромбов. Запрещено употреблять ряд продуктов:

  • Жирную пищу (мясо, сливочное масло, жир рыбы и т.д.);
  • Сдобу, хлеб, булочки;
  • Алкогольные напитки;
  • Картошку;
  • Фрукты (манго, бананы);
  • Копчености;
  • Консервную продукцию;
  • Маринованные продукты;
  • Кондитерские изделия.

Правильное питание состоит преимущественно из продуктов, богатых витаминами, белками и микроэлементами. Показано ежедневное потребление пищи, способной разжижать кровь в сосудах.

Рекомендации:

  • Диетические сорта куриного, кроличьего мяса;
  • Морские виды рыб;
  • Медовые и ореховые продукты;
  • Кисломолочная продукция;
  • Жиры растительного происхождения;
  • Куриные яйца;
  • Пряности;
  • Фрукты (цитрусовые, персики и яблоки);
  • Овощи (свёкла, капуста, огурцы, помидоры, кабачки);
  • Ягоды (малина, лесные, клубника и смородина).

Осложнения патологии и прогнозирование

Срок лечения приводит к формированию миелофиброза клеток костного мозга. На этом фоне развивается лейкоз.

Последствия:

  • Образование тромбов в артериях и венах;
  • Тромбоэмболия лёгких;
  • Кровотечения органов ЖКТ, мочеполовой системы;
  • Некротические изменения состояния тканевого состава селезёнки и печени, увеличение размеров;
  • Рост численности лимфатических узлов.

Врачи сообщают, что продолжительность жизни при наличии патологии не изменяется. Прогнозируется положительный исход терапевтических действий.

Единого мнения у врачей нет, когда лучше начинать лечение тромбоцитемии с идиопатическим типом (неустановленными причинами). Симптомы: редкие болезненные состояния головы, ишемия сводит терапию к приёму аспирина.

Токсический вид терапевтических действий применяют при диагностике тяжёлых форм болезни для понижения количества тромбоцитов.

Инвалидность выдают в случае присвоения определённой группы в зависимости от характерных признаков заболевания.

Своевременное обращение к специалисту врачу-гематологу поможет предотвратить смерть из-за развития опасных патологий на фоне болезни эссенциальной тромбоцитемии.

Источник: https://onko.guru/termin/essentsialnaya-trombotsitemiya.html

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Доктор Мед